Funkcionalna zamuda pri spolnem razvoju: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Upoštevani so mehanizmi pubertete, glavna klinična merila funkcionalne zamude pri spolnem razvoju, metode za diagnozo, pristopi k zdravljenju in možnosti hormonske terapije ter uporabljena zdravila.

Zajeti so mehanizmi spolnega razvoja, glavna klinična merila funkcionalne zamude pri spolnem razvoju, diagnostične metode, pristopi k zdravljenju in možnosti endokrinoterapije, uporabljeni pripravki.

Puberteta je prehodno stanje med otroštvom in puberteto, ko se telesne in duševne spremembe v otrokovem telesu zgodijo pod nadzorom nevroendokrinih dejavnikov. Obstaja dinamična sprememba zunanjih in notranjih spolnih organov, razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, diferenciacija spolnega vedenja. Čas začetka pubertete je odvisen od številnih genetskih dejavnikov in okoljskih razmer: rase in narodnosti, okoljskih značilnosti, geografske lege in celo narave prehrane - vsi ti dejavniki igrajo veliko vlogo pri oblikovanju reproduktivnega obdobja [1]. Trenutno je starost pubertete precej nižja kot v prejšnjem stoletju. Pri otrocih evropskega prebivalstva in ZDA se v 95% primerov puberteta pojavi v starostnem razponu od 8 do 13 let za deklice in od 9 do 14 let za dečke [2].

Embriogeneza reproduktivnega sistema

Fiziologija spolnega razvoja je povezana z nizom kromosomov, ki določajo razvoj spolnih žlez v embriogenezi bodisi po poti diferenciacije v jajčnik (s 46XX) bodisi v testis (s 46XY). Za razvoj ženskih zunanjih in notranjih genitalij ne more biti prisotnost jajčnikov. V nasprotju s tem se moški fenotip lahko tvori le, če obstaja aktivni fetalni testis. Tako je tvorba ženskega fenotipa (razvoj zunanjih in notranjih genitalij po ženskem tipu) pasiven proces, ki se razvija brez aktivnega sodelovanja spolnih hormonov. Primarna spolna diferenciacija se začne pri 6–7 tednih embrionalnega razvoja. V prisotnosti dveh normalnih X kromosomov se gonade razvijejo v jajčnik, Y kromosomi pa so odgovorni za nastanek testisa.

Zunanje genitalije obeh spolov se razvijejo iz genitalnega tuberkla (rudiment corpora cavernosa, klitorisa in penisa), labioskrotalnih grebenov (labia majora in skrotum) in urogenitalnega sinusa (zunanji del sečnice pri moškem tipu, spodnji 2/3 nožnice pri ženskem). Notranje genitalije dečkov in deklic se razvijejo iz vodov Mullerja oz. Obe vrsti kanalov sta sprva prisotni pri plodu katerega koli spola, le pri deklicah pomanjkanje testosterona vodi v regresijo volkodelskih vodov, pri dečkih pa prisotnost faktorja anti-Müller, ki ga izločajo celice Sertoli, povzroči regresijo Mullerjevih kanalov, ki izginejo v 10. tednu embrionalnega razvoja. Do tega časa so testisi že sposobni sintetizirati testosteron, kar prispeva k diferenciaciji volčjih vodov v semenske mehurčke, vas deferens in priloge testisa. Preoblikovanje primarne žleze v jajčnik se zgodi pri 17–20 tednih embrionalnega razvoja, ko primordialne celice tvorijo oocite, obdane s plastjo granuloznih celic (analog celic Sertoli). Po rojstvu je njihovo število približno 2 milijona V prisotnosti enega X-kromosoma so jajčniki oociti podvrženi degeneraciji še pred rojstvom. Drugi X kromosom je potreben za ohranjanje mase jajčnikov in njegov razvoj.

Nevrohumoralna regulacija reproduktivnega sistema

Človeški reproduktivni sistem deluje po hierarhičnem načelu in prikazuje štiri ravni organiziranosti: centralni živčni sistem, hipofizo, spolne žleze, organe in periferna tkiva kot tarče spolnih hormonov. Osrednji živčni sistem je vpleten prek hipotalamusa, kjer se sintetizira in izloča gonadotropin, ki sprošča hormon, je tudi sproščajoči hormon luteinizirajočega hormona (GN-RG, LG-RG). Pravočasen začetek pubertete je odvisen od pulznega izločanja Gn-RH, ki spodbuja sproščanje gonadotropnih hormonov iz adenohipofize, luteinizirajoče (LH) in folikle stimulirajoče (FSH), ki nadzorujejo delovanje spolnih žlez. Na pulzni ritem izločanja LH-RH vplivajo številni nevrotransmiterji in nevromodulatorji. Norepinefrin, nevropeptid Y, stimulirajoče aminokisline (glutamat), oksitocin, endotelin, galanin in peptid, ki aktivira adeniciciklazo hipofize, lahko spodbudijo izločanje gonadoliberina. Prepubertalno rast LH-RH zavirajo nizka koncentracija spolnih steroidov, pa tudi opioidni peptidi in gamaaminobutirna kislina (GABA) prek mehanizmov centralnega živčnega sistema [3, 4]. GABA blokira sproščanje gonadoliberina v odrasli dobi, vendar spodbuja perinatalno in prepubertalno sproščanje Gn-RG [2].

Kot odgovor na epizodno izločanje LH-RH se pojavijo impulzne emisije gonadotropinov, kar kaže na začetek pubertete. LH spodbuja tvorbo androgenov v Leydigovih celicah pri moških in v tehnoloških celicah foliklov pri ženskah. FSH zagotavlja zorenje folikularne granuloze v jajčnikih pri ženskah in aromatizacijo androgenov v estrogene v njem; pri moških - uravnava spermatogenezo.

Androgeni vplivajo na različna tkiva v človeškem telesu. Njihova glavna funkcija je razlikovanje in razvoj moških spolnih organov. Poleg tega androgeni vplivajo na diferencirano spolno vedenje, aktivirajo anabolične procese v skeletnih in srčnih mišicah (ki jih posreduje rastni hormon), povečajo aktivnost znojnih in lojnih žlez, lasnih mešičkov na telesu; povečati eritropoezo; zmanjša koncentracijo lipoproteinov visoke gostote. Znano je, da so receptorji za androgene prisotni tako v moškem kot ženskem telesu, razlika v fenotipu pa je posledica njihove različne količine in kakovosti. V ženskem telesu v terciarnih foliklih se androgeni, sintetizirani v celicah caka, aromatizirajo z granulozo v estrogene. Estrogeni povzročajo razvoj genitalij in sekundarnih spolnih značilnosti: rast vagine, maternice, jajcevodov; spodbujajo razvoj kanalov in strome mlečnih žlez, uravnavajo porazdelitev maščobe v telesu glede na ženski tip; povečajo mineralizacijo kosti.

Zunanje manifestacije delovanja spolnih hormonov v obliki povečanja mlečnih žlez, sekundarne rasti las pri deklicah in povečanja velikosti testisov, velikosti penisa in sekundarne rasti las pri dečkih se ocenjujejo dinamično po lestvici JM Tanner (tabela 1). Oba spola sta tesno povezana med stopnjo (stadijo) spolnega razvoja in začetkom "rasti" ali vrha rasti. Pri deklicah se znatno pospešitev rasti začne hkrati z začetkom razvoja mlečnih žlez (stopnja Tanner II), pri dečkih se pospešeno obdobje rasti začne mnogo pozneje, ne prej kot 2 leti od začetka rasti volumna testisov (stopnja Tannerja III - IV, volumen testisov več kot 10,0 ml) (tabela 2).

Kriteriji za začetek pubertete

Pri deklicah je merilo za začetek pubertete povečanje mlečnih žlez, pri dečkih povečanje volumna testisov nad 4 ml. Rast drsnih dlak pri deklicah se začne 3–6 mesecev po pojavu mlečnih žlez. Pri dečkih spremlja povečanje volumna testisov. Rast las v pazduhah tako pri deklicah kot pri dečkih se pojavi pozneje 1–1,5 leta od začetka pubertete.

V primeru sekundarne rasti dlak brez povečanja volumna testisov pri dečkih in povečanja mlečnih žlez deklet ne govorimo o normalnem spolnem razvoju, temveč o androgeni aktivnosti nadledvičnih žlez (adrenarhe) in sindromu neredne pubertete..

Tako odsotnost povečanja mlečnih žlez pri dekletih do 13. leta in povečanje obsega testisov nad 4 ml pri dečkih do 14. leta starosti, ne glede na resnost sekundarne rasti dlak, velja za zamudo pri spolnem razvoju. V tem primeru je treba poiskati najbolj verjeten vzrok te patologije za poznejšo pravilno izbiro metode zdravljenja.

Razlogi za zapozneli spolni razvoj

V skladu s hierarhičnim načelom uravnavanja pubertete je lahko upočasnitev pubertete povezana s kršitvijo na eni od ravni osi hipotalamika-hipofiza-gonada.

Razlog za razvoj funkcionalne zamude v puberteti so motnje na nivoju centralnega živčnega sistema, ko se sprožijo impulzni izločki GN-RG.

Prirojene ali pridobljene nepravilnosti centralnega živčnega sistema in hipotalamo-hipofize povzročajo popolno ali delno kršitev sposobnosti hipotalamusa, da izloči LH-RH ali hipofizo - da proizvaja LH in FSH, kar vodi v razvoj hipogonadotropnega hipogonadizma.

Hipergonadotropni hipogonadizem temelji na hipegogododotropnem hipogonadizmu, ki ima prirojene ali pridobljene narave, ki ne morejo proizvesti dovolj spolnih hormonov..

Na kliniki v veliki večini primerov prihaja do funkcionalne zamude pubertete in le pri 0,1% mladostnikov so razlogi za zamudo pubertete organske narave zaradi patologije hipofize-gonadnega sistema ali patologije spolnih žlez [2].

Funkcionalna zamuda v puberteti

Obstaja več možnosti za funkcionalno zaostalost v razvoju.

Zaustavitev ustavne rasti in puberteta (CCP) je dedna - v tem primeru sta bila eden ali oba starša takega otroka kasneje puberteta. KZRP predstavlja od 60% do 80% vseh oblik zapoznele pubertete. Pogostejši je pri dečkih - to je posledica večje odvisnosti sinteze androgena v moškem telesu od prisotnosti LH v krvi, pri deklicah pa je začetek sinteze estrogena odvisen predvsem od FSH, ki se poveča tudi z rahlim pulzirajočim izločanjem LH [2].

Somatogena zamuda pubertete se kombinira z različnimi patološkimi stanji, ki jih povzročajo motnje hranjenja (z anoreksijo nervozo, pomanjkanjem hipo- ali vitaminov, pomanjkanjem beljakovin ali mineralov), debelostjo, kroničnimi boleznimi (srčnimi napakami, boleznimi prebavil, jeter, ledvic, pljuč itd.)..), negativni družbeni dejavniki itd..

Lažna maščobna genitalna distrofija: razvije se pri dečkih s poškodbo centralnega živčnega sistema infekcijske, hipoksične ali travmatične geneze, ki se pojavi v kateri koli starosti, vendar pogosteje v perinatalnem obdobju. Za razliko od maščobne genitalne distrofije so motnje hipotalamično-hipofizno-gonadalnega sistema prehodne narave in so običajno kombinirane s kroničnimi okužbami (tonzilitisom) in debelostjo [5].

Narava funkcionalne zamude pubertete je raznolika: obstajajo številni dejavniki, ki vplivajo na hipotalamično funkcijo in lahko v določenih primerih zavirajoče vplivajo na začetek spolnega razvoja.

Pogosto pri otrocih s funkcionalno zaostalostjo pubertete opazimo hiperprolaktinemijo. To je lahko posledica dejstva, da se pri številnih boleznih, ob jemanju številnih zdravil, zmanjša sinteza ali sproščanje dopamina, ki zavira proizvodnjo prolaktina. Tako nastane hiperprolaktinemija, ki blokira pulzno izločanje gonadoliberina.

Pomembno vlogo pri začetku pubertete igra leptin. Leptin izloča adipocite v kri v različnih količinah, odvisno od potreb telesa in deluje kot hormon, ki nadzoruje masno masno tkivo (Friedman J. M., 1995). Leptin zavira sproščanje nevropeptida Y, močnega stimulansa aktivnosti s hrano, ki povzroča občutek lakote [6]. Delovanje leptina temelji na aktiviranju specifičnega leptinskega receptorja (LR), ki se v centralnem živčnem sistemu izrazi v hipotalamusu, možganski skorji, skorji, hipokampusu, talamu, vaskularnem pleksusu in endoteliju možganskih kapilar. Vezava leptina na receptorje sproži aktivnost hipotalamičnih hormonov [7]. Premajhna raven leptina (na primer z anoreksijo nervozo) in prekomerna (z debelostjo) povzročata zmanjšanje gonadotropne funkcije in zastoj pubertete.

Zamudo v puberteti lahko povzroči kršitev v sistemu rastnega hormona (GH) - inzulinu podobnega rastnega faktorja-1 (IRF-1). Pri večini otrok s funkcionalno zaostalostjo pri spolnem razvoju je bila opažena tudi upočasnitev rasti pred puberteto, kar je nakazovalo, da CPRP temelji na primarnih motnjah v sintezi in izločanju GR in IRF-1, kar vodi v pozno aktiviranje pulznega izločanja LH-RG [2].

Zaviranje rasti in spolni razvoj otrok sta lahko povezana s prisotnostjo mutantnih oblik LH. Za gen beta podenote LH je značilen polimorfizem: poleg običajnega gena najdemo še dve pogostejši alelni različici. Zbiranje podatkov o značilnostih fenotipov nosilcev alelnih različic beta podenote LH je pokazalo, da so imeli nekateri od teh motenj v reproduktivnem sistemu [8]. Pri otrocih s polimorfizmom LH je bila opažena zapoznela puberteta ob običajnih obdobjih pubertetske začetka.

Klinika

Glavna klinična merila za funkcionalno zamudo pubertete, kot je že omenjeno, so odsotnost povečanja mlečnih žlez pri deklicah pri 13 letih in povečanje volumna testisov nad 4 ml pri fantih pri 14 letih, ne glede na resnost sekundarne rasti dlak. Res je treba opozoriti, da se s funkcionalno zamudo pri spolnem razvoju tudi sekundarna rast las praviloma zavleče, za razliko od otrok s hipogonadno patologijo.

Rast pri otrocih s funkcionalno zamudo v puberteti je nižja od običajne - pri dečkih je to dejstvo bolj opazno kot pri vrstnikih in je glavni razlog za odhod k zdravniku. Zaostajanje za starostno normo, rast in starost kosti ustrezata drug drugemu, kar vodi v prisotnost normalnih telesnih razmerij.

Poleg zamude pri razvoju genitalij, sekundarnih spolnih značilnosti in znižanih stopenj rasti med KZRP imajo otroci zmanjšanje kostne gostote, mladostniška osteoporoza - med puberteto pride do vrhunca kopičenja kostne mase, kar je neizogibno oslabljeno pri patologiji spolnega razvoja. Po drugi strani osteopenija morda ni posledica pozne pubertete, ampak jo spremlja, če jo pri tem otroku opazujemo vse življenje in je genetsko določena.

S funkcionalnim zadrževanjem pubertete bazalna koncentracija gonadotropnih in spolnih hormonov ustreza predpubertetskim vrednostim, hkrati pa pride do povečanja nočnega izločanja Gn-RG in povečanja ravni gonadotropinov kot odziva na uvedbo analogov Gn-RG - ti markerji začetne pubertete lahko služijo kot osnova za razlikovanje med diagnozo funkcionalna zamuda v puberteti in hipogonadizem.

Diagnostika

Pri zbiranju anamneze je treba ugotoviti, ali je pri sorodnikih, zlasti pri starših, prišlo do rasti in zaostajanja v razvoju. Pozornost je treba posvetiti sočasni patologiji - motnjam prehranjevanja, debelosti, kroničnim boleznim, negativnemu družbenemu okolju - z eno besedo, da bi ugotovili možne dejavnike somatogenih zamud pubertete. Ob pregledu je treba oceniti kostne in rastne kazalnike starosti - s funkcionalno zamudo se medsebojno ujemajo.

Antropometrična diagnostična metoda, ki sestoji iz merjenja rasti, obsega prsnega koša, dolžine nog, širine ramen in medenice ter priprave morfogramov na podlagi pridobljenih podatkov, bo omogočila prepoznavanje nesorazmernega razvoja in določitev njegove vrste. Razlikujemo naslednje patološke vrste morfogramov:

1) infantilni tip - zmanjšanje prečnih dimenzij (obseg prsnega koša, širina ramen in medenice) glede na rast;
2) evnuhoidni tip - povečanje dolžine okončin glede na rast, to je zmanjšanje indeksa trohanterja;
3) ginoidni tip - povečanje širine medenice glede na rast;
4) mešani tip - infantilni evnuhoid, evnuhoidni ginoid [9].

S funkcionalno zamudo pri spolnem razvoju je telesna teža pravilna, izjema so otroci z debelostjo - pogosto imajo evnuhoidni stalež.

Če določite zamudo pri spolnem razvoju pri dečkih na podlagi odsotnosti povečanega obsega testisov, je treba biti pozoren na to, koliko se njihov volumen razlikuje od pubertetskih vrednosti - s funkcionalno zamudo pri spolnem razvoju ta kazalnik ustreza obdobju blizu začetka pubertete (prostornina 3,5–3,8 ml).

Ko ugotovimo zamudo pri spolnem razvoju, je treba ugotoviti njegov vzrok - ali je funkcionalen ali povezan s hipogonadizmom. Za to preiskujejo gonadotropno regulacijo. S hipofiznim pomanjkanjem gonadotropinov (hipogonadotropnega hipogonadizma) se bazalna raven obeh spolnih hormonov in gonadotropcev zmanjša, medtem ko se s primarnim hipogonadizmom zvišata raven LH in FSH. Za razlikovanje hipogonadotropnega hipogonadizma in funkcionalne zamude pubertete se uporablja določitev ravni LH pri mladostnikih ponoči in funkcionalni test z vnosom luliberina. Začetni dokaz prisotnosti impulzne aktivnosti Gn-RH je povečanje nočne sekrecije LH, ki se pojavi dve leti pred zunanjimi manifestacijami pubertete. Pri mladostnikih s funkcionalno zamudo v puberteti se bo nočna raven LH zvišala. Uvedba analogov LH poleg izrazitega dviga gonadotropinov bo povzročila zvišanje ravni spolnih hormonov po 12-24 urah. Tako s CPLC opazimo znake začetka pubertete, s primarnim hipogonadizmom (hipergonadotropnim) kot odgovor na uvedbo analogov LH-RH nivo LH ne presega predpubertetskih vrednosti, hipergonadotropni hipogonadizem pa nasprotno, odlikuje ga visoka stopnja odziva hipofize z uvedbo 1 Gn-R ].

Zdravljenje

Vprašanje nadomestnega hormonskega zdravljenja za KZRP povzroča veliko polemike - nekdo se zdi KZRP kot fiziološka varianta pubertete, ki se preprosto manifestira pozneje. Vendar so očitne negativne psihosocialne in medicinske posledice zamude zorenja in počasne rasti: depresija, konfrontacijsko vedenje, nizka samopodoba, slaba uspešnost v šoli; vsi bolniki ne dosegajo pričakovane rasti, lahko pride do neravnovesja v telesnih deležih (odrasli, ki niso bili deležni zdravljenja za CPR, v primerjavi z dolžino okončin ima relativno kratek prtljažnik) in zmanjšuje kostno maso v odrasli dobi, kar lahko prispeva k pogostim zlomom v prihodnosti.

Tako hormonska terapija CPCR zasleduje naslednje cilje:

  • stimulacija razvoja sekundarnih spolnih značilnosti;
  • stimulacija hitrosti rasti;
  • aktiviranje lastnega hipotalamično-gonadotropnega sistema;
  • aktiviranje mineralizacije kosti [2].

Možnosti hormonske terapije

Seks steroidi. Fantom so predpisani majhni odmerki testosterona s podaljšanim sproščanjem za kratek čas (testosteronski enantat v odmerku 50-100 mg IM 1-krat na mesec ali testosteron (mešanica poliestrov) - Sustanon-250, Omnadren ® 250 - 100 mg IM 1-krat na mesec mesec).

Ker testosteron povzroča zaprtje rastnih con, ga je treba predpisati, ko najstnik doseže starost kosti 12 let.

Rezultati zdravljenja: razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, pospeševanje rasti, pojav ali izrazita rast rasti sramnih dlak. Povečanje volumna testisov je dober pokazatelj pomanjkanja hipogonadotropizma. Po prekinitvi zdravljenja se spolni razvoj spontano nadaljuje in ohranja normalna stopnja rasti. Priporočamo cikle 3–6 mesecev, ki se izmenjujejo s podobnimi obdobji opazovanja, med katerimi je treba skrbno spremljati napredovanje spontane pubertete (povečanje volumna testisov in test z gonadoliberinom). Terapija lahko traja do enega leta, vendar je najpogosteje en cikel dovolj, da dosežemo rast testisov in povišamo raven testosterona v serumu na normalno vrednost. Če pa se učinek ne pojavi niti po treh ciklih, je treba sumiti na hipogonadizem [3].

Za mladostnike s starostjo kosti, mlajšo od 12 let, se uporabljajo anabolični steroidi nove generacije, ki nimajo androgenizirajočega učinka, predvsem spodbudno (Oxandrolone in drugi).

Dekleta imajo izkušnje z zdravljenjem s spolnimi steroidi veliko manj in potreba po tem ostaja predmet razprave. Estrogeni so predpisani v zelo majhnih odmerkih, da se prepreči zgodnje zaprtje rastnih con. Poleg tega pri predpisovanju visokih odmerkov estrogena v začetnem obdobju zdravljenja pride do čezmernega razvoja mlečnih žlez v subareolarnem predelu, ki kasneje postane kozmetična pomanjkljivost.

  • peroralni etinilestradiol, predpisan v odmerku 0,05-0,1 mcg / kg na dan (2,5-5,0 mcg / dan) na dan;
  • konjugirani (kombinirani) estrogeni ali 17-beta-estradiol, namesto etiniil estradiola, se predpisujejo v odmerku 0,3 mg vsak drugi dan 6 mesecev, nato, če je potrebno, v odmerku 0,3 mg na dan. Običajni odmerek 17-beta-estradiola je 5,0 mcg / kg na dan, po šestih mesecih zdravljenja (po potrebi) - 10,0 mcg / kg na dan [2].
  • transdermalnih aplikacij 17-beta-estradiola, vendar so izkušnje z njihovo uporabo pri mladostniških deklicah zelo omejene. Vloge se običajno nanašajo na zadnjici ali bokih, kjer je običajno obdobje sproščanja estrogena 3-4 dni, kar zahteva uporabo dveh aplikacij na teden. Slabosti aplikacij: individualna spremenljivost absorpcije estradiola, luščenje aplikacij, draženje in srbenje kože, zato lahko ta način zdravljenja najstnik zavrne. Zdravljenje je treba nadaljevati 6–12 mesecev, dokler ne dosežemo rasti dojke Terner III. Od tega trenutka dalje lahko zdravljenje prenehamo, ker puberteta običajno kasneje spontano napreduje [1].

Literatura

  1. Chebotnikova T.V., Butrova S.A., Andreeva E.N., Kuchma V. R. Epidemiološka študija značilnosti prehodnosti faz pubertete pri otrocih in mladostnikih, ki živijo v Moskvi // Težaven bolnik. 2006, št. 2. http://www.t-pacient.ru/archive/n2-2006 p / n2-2006 p_77.html.
  2. Dedov I.I., Semičeva T.V., Peterkova V. A. Spolni razvoj otrok: norma in patologija. M., 2002, str. 52–55. 141–150.
  3. Bojko Yu. N. Zamuda pri spolnem razvoju: sodobni pristopi k zdravljenju // Medicinske novice ”, 2004, številka 11, http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=2082.
  4. Mitsushima D., Hei D. L., Terassawa E. // Proc. Natl. Acad. Sci. ZDA 1994. V. 91. P. 395–399.
  5. Šabalov N. P. Diagnoza in zdravljenje endokrinih bolezni pri otrocih in mladostnikih. M.: MEDpress, 2002.
  6. Leptin in njegove funkcije z vidika sodobne endokrinologije. http://medbiol.ru/medbiol/biochem/001d50df.htm.
  7. Chagay N. B., Tumilovich L. G., Gevorkyan M. A. Leptin in ciljni reproduktivni organi (pregled literature) // Problemi reprodukcije ”. 2008, št. 3. http://www.mediasphera.ru/journals/reproduction/detail/469/7039/.
  8. Kopteva A. V., Dzenis I. G., Bakharev V. A. Genetske motnje hipotalamo-hipofizne regulacije reproduktivnega sistema (pregled literature // Reproduction Problems, 2000, No. 3. http://www.rusmedserv.com/problreprod /2000/3/article_196.html.
  9. Kiryanov A. V. Značilnosti moške neplodnosti z zapoznelim spolnim razvojem // Andrologija in genitalna kirurgija. 2005, št. 2. http://www.andronet.ru/journal/2005/2005_2_07.

V. V. Smirnov, doktor medicinskih znanosti, profesor
N. V. Makazan

GBOU VPO RNIMU njih. N. I. Pirogova z Ministrstva za zdravje in socialni razvoj, Moskva

Bom izvedel...

Vse najbolj zanimive in uporabne tukaj

Odgovori na vsa vprašanja o koronavirusu.

Puberteta pri dečkih: znaki in stopnje


Sestavno obdobje razvoja katerega koli fanta je starost pubertete. Če se otrok sam in potem, ko se najstnik ne zaveda pomena sprememb, ki se dogajajo z njim, in zazna nekaj povsem neustrezno, bi morali njegovi starši razumeti odgovornost tega obdobja in biti na to pripravljeni. V članku bomo govorili o glavnih stopnjah spolnega razvoja, odgovorili, kdaj se pri mladostnikih začne in konča pomembna faza dokončne preobrazbe dečka v moškega, opisali znake, ki ga kažejo, in poskušali celovito zajeti vprašanje, kaj je puberteta pri dečkih.

Stopnje razvoja

Nekateri zmotno menijo, da je definicija "spolnega razvoja" enakovredna pojmu "puberteta pri mladostnikih". Takšna izjava je popolnoma neresnična. Za razvoj sekundarnih spolnih značilnosti mora dečkovo telo opraviti ustrezno usposabljanje.

Lahko rečemo, da je zorenje končna točka fantovega spolnega razvoja. Razlikujemo naslednje faze pubertete ali bolje rečeno faze razvoja, ki ustrezajo določenim znakom:

  • Intrauterino stadij. Začne se od 12. do 16. tedna življenja ploda. Plod končno polaga bodoči spol. Pri dečku tvorita skrotum in penis. Preden se otrok rodi, se testisi v plodu nahajajo v trebušni votlini in se po rojstvu spuščajo v skrotum.
  • Starost do 9–11 let. Otroštvo. Zunanji znaki se šele začenjajo oblikovati, hipofiza - pomembna žleza, ki uravnava številne fiziološke procese - pa že deluje. Kljub temu, da se ta starost zdi staršem nepomembna, je že na tej stopnji pomembno pravilno povedati dečku, od kod prihajajo otroci, glavne razlike med spoloma in drugi pomembni družbeni vidiki.
  • Starost 11-13 let. Začetno obdobje pubertete. V hipofizi poteka aktivno delo za sproščanje hormonov, ki spodbujajo rastno stimulacijo, povečujejo kostno maso in mišice. Pojavijo se prvi znaki dela genitalnih žlez, za katere je značilna sprememba vonja znoja, strukture lasne linije.
  • Starost 13-14 let pomeni začetek aktivne rasti in razvoja mladostnikov. Aktivirajo se spolne žleze, kar pomeni začetek njihovega aktivnega izločanja hormonov - androgenov. Pod vplivom hormonov se začne razvoj sekundarnih spolnih značilnosti: rast penisa, razširjeni testisi. Podrobneje o tej pomembni stopnji adolescence bomo opisali v nadaljevanju..
  • Starost 17-18 let. Pri večini mladostnikov so prav v tej starosti zaključene vse faze pubertete. Nekateri še naprej rastejo, dokler niso stari 20–22 let, kar je lahko tudi pravilo. Čeprav je fiziološko spolni razvoj zaključen, je na tej stopnji pomembna vloga staršev. Pomembno je oblikovati pravilen družbeni okvir za vedenje bodočega človeka, ga naučiti spremljati svoj videz in nevsiljivo prevzeti odgovornost za svojo prihodnost in prihodnost družine.

Na vsaki stopnji razvoja in zorenja je pomembna ustrezna udeležba odraslih. Ne puščajte otrok in po njem in najstnikov sami s svojimi težavami in skrbmi.

Starostne manifestacije

Kot smo že omenili, se starost aktivnega zorenja začne od 12-13 let. Nekateri raziskovalci verjamejo, da čim prej se začne ta pomembna faza za moške, močnejša bo spolna konstitucija močnejšega spola v prihodnosti. Seveda ne govorimo o patološki zgodnji puberteti zaradi bolezni.

Znaki pubertete pri dečkih:

  • Najprej se bomo osredotočili na razvoj sekundarnih spolnih značilnosti moških. Od približno 11. leta se začne penis pri prihodnjih moških nekoliko povečati. Povprečna dolžina penisa je 4 cm. Že pri 14 letih je ta kazalnik 7 cm, pri 18 letih pa 10 cm. Ti kazalci niso absolutni standard. Velikosti moških penisov se lahko bistveno razlikujejo.
  • Razvoj testisov.
  • Področje lasnih sramnic - se bistveno razlikuje od samice. Običajno ima pri moških do 15. do 16. leta rast las diamantno obliko, do 17. do 18. leta pa se razvoj dlak na nogah konča. Od 14. leta se začnejo dlake pod pazduho, ki se končajo pri 17 letih.
  • Spremenite ton glasu. Starost neizogibnega "lomljenja glasu" je 13-14 let, oblikovanje moškega tembra pa se konča s 17 leti.
  • Brada aktivno raste pri moških od 17 do 18 let, brki pa so oblikovani iz nežnih puhastih las od 15. do 16. leta..
  • Krčenje bradavic. Specifična starost pojava znaka ni navedena. Pri dečkih je ta sprememba lahko blaga in ostane neopažena.
  • Zorenje zarodnih celic. Spolne celice, torej semenčice, tvorijo od 14-15 let. Njihov razvoj je neprekinjen in se ne konča z zadnjo stopnjo pubertete.
  • Izpusti, torej spontana ejakulacija, ki se pojavljajo predvsem ponoči.

Če ne govorimo samo o razvoju sekundarnih spolnih značilnosti, bo tudi videz dečkov doživel pomembne spremembe. Ramena najstnika so širša, medenica pa ostane ozka. Pojavi se intenzivna rast mišične mase in kosti. Pogosto starši opazijo, da je deček v nekaj mesecih zrasel za nekaj centimetrov.

V povezavi z aktivnim izločanjem spolnih hormonov se spremeni struktura kože in delovanje žlez lojnic. Prekomerna proizvodnja sebuma povzroči nastanek aken, kar pogosto vodi do razvoja kompleksov. Pomembno je, da starši v tej fazi spremljajo psihično stanje svojega fanta, saj je od tega odvisen njegov nadaljnji uspeh in vera v lastne moči..

Odstopanja

Žal obstajajo odstopanja v povprečnem trajanju pubertete. Lahko opazimo:

  • Pozna puberteta. Zdravniki se razlikujejo glede časa ustreznega zorenja za dečke. V večini situacij, če se razvoj sekundarnih spolnih značilnosti zgodi pozno, in sicer so sramne dlake odsotne do 15. leta starosti, testisi pa ostanejo enake velikosti do 13. leta, velja, da ima najstnik odstopanja od pubertete. Po mnenju strokovnjakov najpogosteje pozno puberteto izzove:
  1. Kromosomske nepravilnosti.
  2. Endokrina patologija tako prirojene kot pridobljene narave.
  3. Zapletene bolezni notranjih organov: prebavila, kardiovaskularni sistem, diabetes mellitus, ko zapleti glavne patologije izzovejo upočasnitev fantkovega naravnega razvoja.
  • Zgodnja puberteta. Pojavi se, če je starost, pri kateri ima fant znake spolnega razvoja, 10 let. Razlogi za zgodnji začetek pubertete so lahko povsem naravni. Če je oče odrasel zgodaj, potem je verjetno, da bo fant tudi zgodaj začel spolni razvoj. Najpogosteje se patološka zgodnja puberteta začne zaradi endokrinih nepravilnosti.

V vsaki konkretni situaciji bi analizo primera, ko je najstniku diagnosticirano odstopanje v puberteti, opravilo več strokovnjakov, saj obstaja veliko razlogov, ki izzovejo to težavo. Celostni pristop k zdravljenju bo pomagal dečku, da si opomore. Pospešek ali upočasnitev spolnega razvoja lahko vpliva le na vzrok za odstopanja.

Tudi če je oblikovanje sekundarnih spolnih značilnosti pri dečku zaključeno, to še ne pomeni, da je 18-19-letni deček popolnoma neodvisen in pripravljen ustvariti družino. Zaradi pomanjkanja psihološke zrelosti mladostnikov, ki navzven spominjajo na zrele moške, lahko prihaja do številnih socialnih težav, ki jih morajo in lahko preprečijo odrasli in tisti, ki obdajajo odraslega dečka..

Zapoznela puberteta pri mladostnikih - vzroki, simptomi, zdravljenje

Kršitev procesa pubertete je stanje, v katerem se puberteta najstnika zavleče in ne nastopi v ustrezni starosti. Ta zamuda lahko privede do resnih zdravstvenih težav v odrasli dobi, do izgube reproduktivnih sposobnosti in spolne funkcije. V medicinski terminologiji kršitev pubertete s poznim pojavom njenih simptomov imenujemo zapoznela puberteta. Nadalje, več o tem, kakšni so simptomi tega stanja in kako ga zdraviti..

Zakasnjen spolni razvoj - opis, vzroki

Začetek pubertete (puberteta) se pojavi, ko žleze hipotalamusa začnejo izločati gonadotropin, ki sprošča hormon. Ta snov je "signal" za zagotovitev, da mladostnikovo telo začne razvijati reproduktivno funkcijo. Hipofiza se na ta signal odzove z izločanjem gonadotropinov, ki spodbujajo rast spolnih žlez - testisov pri moških in jajčnikov pri ženskah. Rastoče spolne žleze izločajo testosteron in estrogen. Ti hormoni posledično povzročajo razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, kot so rast las na obrazu in pridobivanje mišic pri dečkih, razvoj prsi pri deklicah ter rast sramnih in aksilarnih las, pa tudi prvi znaki libida pri obeh spolih.

Pri nekaterih mladostnikih se puberteta zavleče in se ne začne v starosti, primerni za to obdobje.

Ustavna zaostalost spolnega razvoja je družinska lastnost in je podedovana. Na primer, če mati najstnice ni začela pubertete pri 14 letih, ampak pri 16 letih, obstaja velika verjetnost, da bo v isti dobi imela tudi hčerko. Na enak način prihaja do ustavne zamude pubertete pri dečkih, še posebej, če je imel oče podobne simptome.

Z ustavno zamudo pubertete mladostniki normalno rastejo, njihovo zdravstveno stanje je popolnoma skladno z normo.

Puberteto lahko odložijo bolezni, kot so diabetes mellitus, vnetna črevesna bolezen, ledvične bolezni, cistična fibroza, anemija. Poleg tega otroci, ki se zdravijo s kemoterapijo ali obsevanjem, pozno v puberteti.

Dodatni razlogi za zamudo:

  • avtoimunske bolezni (na primer Hashimotov tiroiditis, Addisonova bolezen ali nadledvična insuficienca);
  • disfunkcija jajčnikov;
  • hipofize ali hipotalamični tumorji;
  • poškodbe testisov;
  • nalezljive bolezni (npr. mumps);
  • zvijanje testisov;
  • prekomerna izguba teže in anoreksija pri dekletih;
  • premajhna teža;
  • kromosomske nepravilnosti, zlasti Turnerjev sindrom pri deklicah in Klinefelterjev sindrom pri dečkih.

Turnerjev sindrom je bolezen, pri kateri ima eden od X kromosomov pri ženskah strukturo, odstopano od normalne, ali pa je eden od X kromosomov X popolnoma odsoten. Ženske, rojene s Turnerjevim sindromom, so običajno neplodne in imajo pogosto drugačna zdravstvena stanja. Moški s Klinefelter sindromom se rodijo z dodatnim X kromosomom (kombinacija XXY kromosomov namesto XY);

- Kallmannov sindrom (značilen tako za ženske kot moške). Med to boleznijo je proizvodnja gonadotropina motena, drugi hormoni se proizvajajo normalno.

Drug pomemben razlog za zamudo v puberteti je podhranjenost, pomanjkanje esencialnih vitaminov. Vrstniki otroka, ki jim neprestano primanjkuje hranil, se razvijejo prej in aktivneje rastejo. Telo deklice potrebuje določeno količino podkožne maščobe za normalen "začetek" menstruacijskega procesa in delovanja jajčnikov. Če maščobna plast postane pretanka, deklica pa namerno podhranjena, lahko domnevamo, da se pojavi amenoreja - odsotnost menstruacije.

Prekomerna športna aktivnost, naporne vadbe in hud stres so še dodaten dejavnik, ki vpliva na zamudo v puberteti. Intenzivne telesne aktivnosti, kot so ples, drsanje v figuri, gimnastika, trening moči in vzdržljivostni trening, povečajo verjetnost za kasnejši začetek zorenja.

Simptomi zapoznele pubertete pri dečkih in deklicah

Pri dečkih je puberteta pogostejše stanje in jo lahko določimo po naslednjih merilih:

  • v starosti 13-14 let ni rasti testisov;
  • glasovne spremembe se ne spreminjajo;
  • rast se ne poveča;
  • lasje na obrazu in pod pazduho ne rastejo.

Pri dekletih se kršitev kaže v naslednjem:

  • pri 13 letih ni znakov povečanja prsi;
  • od začetka rasti dojk do prve menstruacije je minilo več kot 5 let, menstruacije pa ni;
  • do 16 let menstrualni cikel ni bil vzpostavljen;
  • brez sramnih in aksilarnih las.

Zdravljenje za zapoznelo puberteto

Starši dečkov pogosteje vidijo zdravnika, ki se pritožuje zaradi zapoznelega spolnega razvoja. Socialna stigmatizacija moških je večja kot pri ženskah, ko gre za pojav sekundarnih spolnih značilnosti. Ustavna razvojna zamuda poteka v primerni starosti (14, 15, 16 let) in je ne spremljajo negativne posledice za telo ali okvarjene funkcije. V tem primeru je zdravljenje omejeno na spremljanje s strani zdravnika, merjenje višine in teže, kot tudi spremljanje ravni ustreznih hormonov.

Ob prisotnosti psihosocialnih težav se fantom predpiše kratek potek anaboličnih steroidov, ki pomaga povečati težo in višino, spodbuja začetek pubertete. Dekletom je prikazan podoben režim z uporabo estrogena. Potek anaboličnih steroidov je indiciran za mladostnike, mlajše od 14 let, ki ne kažejo nobenih znakov pubertete. Tečaj traja v povprečju 4-6 mesecev. Dekleta lahko jemljejo majhne odmerke estrogena s hormonskim obližem ali tabletami..

Hormonska terapija je običajno potrebna za pomanjkanje gonadotropina (hipogonadotropni hipogonadizem), disfunkcijo testisov in jajčnikov, Turnerjev ali Klinefelterjev sindrom. V teh primerih bolniki prejemajo odmerke estrogena in testosterona pred puberteto. Z odpravo pomanjkanja hormonov hormonska terapija preneha, če pomanjkanje hormonov po hormonski terapiji ne izgine, postane doživljenjsko.

Glede na gradivo:
Društvo za endokrinologijo.
Ameriška akademija za pediatrijo.
Andrew Calabria, dr. Med.
© 1995-2015 fundacija Nemours.
Dr. Pamela A Clark; Glavni urednik: dr. Stephen Kemp, dr.

Kaj storijo alergiki, kadar je topoljev puh povsod?

Vzroki pozne pubertete

Kršitve v puberteti lahko povzročijo naslednji razlogi:

Simptomatsko:
- izčrpavajoče bolezni;
- kronična driska;
- diabetes;
- srčne napake;
- dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi.

Ustavna zamuda pri razvoju:
- brez kaskade;
- kratek.

Hipergonadotropni hipogonadizem (bolezen testisov):
- anorhija;
- atrofija testisov;
- kriptorhidizem z dvostransko atrofijo testisov;
- sindrom predpubertalne kastracije;
- Klinefelterjev sindrom;
- Heller-Nelson sindrom;
- Yy sindrom.

Hipogonadotropni hipogonadizem (idiopatski evnuhoidizem):
- Kallmannov sindrom;
- Pasqualinijev sindrom;
- hipofizni škrat;

Hipogonadizem z nizko rastjo in sindromi razvojnih nepravilnosti:
- Ulrich-Turnerjev sindrom;
- Schweerjev sindrom;
- hipoplazija testisov.

Merila za pozno puberteto: odsotnost znakov začetne zrelosti po 13,5 letih, pri dečkih odsotnost sramnih dlak po 15 letih, pri deklicah odsotnost prve menstruacije po 15 letih. Simptomatsko zapozneli spolni razvoj lahko pričakujemo po kroničnih izčrpavajočih boleznih, pa tudi pri otrocih s hudimi jetrnimi boleznimi, srčnimi napakami in po dolgotrajnem zdravljenju s kortikosteroidi.

Ustavna razvojna zamuda se lahko pojavi z normalno rastjo ali v kombinaciji z zaustavitvijo. Sorodniki za vzhajajoči lipni so tudi odložili puberteto.

Vsekakor je treba diagnozo hipogenitalizma postaviti zelo previdno, še posebej v primerih, ko ni razloga za domnevo hipofizne insuficience (normalno delovanje ščitnice in nadledvične skorje, normalna raven GH). Zaradi zamude pri začetku sproščanja gonadotropina se postopek zorenja začne pozneje, vendar se nato nadaljuje normalno, zato zdravljenje ni potrebno ali je možno samo iz čisto psiholoških razlogov (nizka rast).

V starosti 13-14 let je mogoče določiti sproščanje hormona gonadotropina, najbolje po intravenski uporabi liberin-luteinizirajočega hormona. Ta analiza bo omogočila razlikovanje med hipergonadotropnim hipogonadizmom (s povečanim sproščanjem gonadotropina) in hipogonadotropnim sekundarnim hipogonadizmom (idiopatski evnuhoidizem).

Hipergonadotropni hipogonadizem. S hipergopadotropnim hipogonadizmom je najpogosteje obojestranska bolezen testisov zaradi razvojnih nepravilnosti (anorhija) ali travme ali kirurškega posega. Sem sodi tudi sindrom prepubertalne kastracije (visok evnuhoidni asteničen, močna zamuda pri lomljenju glasu, zelo majhne spolovila, pomanjkljiva poraščenost pubis in pazduh ali popolna odsotnost), pri katerem bi morali biti pozorni na disgenezo testisov. Pri isti starosti je potrebno diagnosticirati Klinefelterjev sindrom. Duševna zaostalost in zmanjšana inteligenca sta proti Heller-Nelsonovemu sindromu, ki se pojavlja pri fantih s hitro rastjo in za katere je značilna normalna inteligenca in majhni atrofični testisi. Pri teh bolnikih neobčutljivost testisnih tkiv povzroči visoko raven gonadotropina. Sindrom YY se zgodaj manifestira z naslednjimi simptomi: evnuhoidna visoka rast s nagnjenostjo k arahnoodaktiliji in vse bolj izrazit hipogonadizem (kriptorhidizem, nepopolno propadanje testisov, hipoplazija skrotuma z majhnimi testisi) je kombinirana z značilnimi lastnostmi (nos v obliki kljuna papige, mikrogenija, globoko zašiljena diska ušesa, antimongoloidni oddelek palpebralnih razpok); v kasnejši starosti - pomanjkanje pubertete in nagnjenost k zločinu.

Hipogonadotropni hipogonadizem. Sem spada idiopatski evnuhoidizem, pri katerem je pri visokih fantih zaradi pomanjkanja gonadotropina zorenje testisov histološko izjemno zavirano. V isto skupino sodijo Kallmannov sindrom (evnuhoidna visoka rast z infantilnimi genitalijami, pomanjkanje Leydigovih celic, barvna slepota in anosmija) in Pasqualinijev sindrom (evnuhoidna visoka rast, normalne genitalije ali vsaj normalen penis, vendar majhni testisi s pomanjkanjem Leydigovih celic - " rodovitni evnuh "). Nazadnje, z idiopatskim pritlikavstvom hipofize lahko poleg insuficience sprednje hipofize zmanjšate tudi proizvodnjo gonadotropina in posledično zamudo zorenja.

Ulrich-Turnerjev sindrom. Zamuda pubertete pri dekletih spada v posebno področje ginekologije. Pediater mora diagnosticirati disgenezo gonade (Ulrich-Turnerjev sindrom), še preden se pojavijo znaki pozne pubertete: že pri novorojenčku lahko opazite pterygoidne gube na vratu, nizko dlako na čelu in vratu, prirojeno limfoidno otekanje rok in nog, dislokacija komolčnega sklepa in široka ramena, ščitnična oblika prsnega koša, številne nepravilnosti notranjih organov (stenoza aortnega vratu, nepravilnosti v razvoju ledvic).

Schweerjev sindrom. Ta sindrom (disgeneza gonade brez drugih simptomov Turnerjevega sindroma) je težko diagnosticirati, saj se kljub infantilnim genitalijam in odsotnosti drugih sekundarnih spolnih značilnosti kariotip ne spremeni. Karakterizira ga nizka raven estrogena, kljub povečanemu sproščanju hormona gonadotropina sprednje hipofize. V dvomljivih primerih lahko disgenezo jajčnikov ugotovimo z laparotomijo ali laparoskopijo. Hipoplazija jajčnikov ima lahko enake simptome in se diagnosticira le s podrobno endokrinološko raziskavo z obremenitvijo folitropina in lutropina. V dvomljivih primerih lahko jasnost da tudi laparotomija..

Diagnoza: če ni pubertete, starejše od 15 let, za razlikovanje ustavne zamude in hipo- ali hipergonadotropnega hipogonadizma, je treba pregledati plazmo in urin za gonadotropin, urin za testosteron in estrogen, v nekaterih primerih z obremenitvijo CGT, folitropina in lutropina. Rentgensko sliko izrazite zamude v zorenju okostja je mogoče šteti tudi kot znak pomanjkanja gonadotropina..

Pozna puberteta pri dekletih

Puberteta pri dekletih se običajno začne pri 8-9 letih, ko se telesni razvoj pospeši. Pri 10-12 letih se običajno začnejo pojavljati sekundarne spolne značilnosti - dojka raste, pojavijo se lasje na telesu. Pri 12 - 13 letih se začne menstruacija. Puberteta se tu ne konča: sprva je cikel nestabilen, menstruacija gre nepravilno. Šele 4-6 let po tem se začne zadnja faza: figura dobi žensko obliko, cikel postane reden, telo pa se šteje za sposobno polno nosečnost in porod.

Kaj lahko rečemo zapozneli spolni razvoj

Če deklica ne začne menstruacije pred 14-16 let, potem lahko govorimo o pozni puberteti. Takšna kršitev se imenuje "primarna amenoreja." Razlogi za to so lahko različni:

  • Dednost V nekaterih primerih se v družini prenaša nagnjenost k poznemu zorenju po ženski liniji. Hkrati se lahko menstruacija začne kasneje kot običajno tudi pri materi, babici, teti, deklici. Za prepoznavanje tega dejavnika je potrebna zbirka družinske zgodovine..
  • Hormonske motnje (iz organov ženskega reproduktivnega sistema - jajčniki ali druge endokrine žleze: nadledvične žleze, ščitnica, hipotalamo-hipofiza).
  • Patologije razvoja organov reproduktivnega sistema (kršitev strukture himen, vagine, maternice).
  • Prekomerna telesna aktivnost, profesionalni šport.
  • Stresna dieta.
  • Hude kronične bolezni: revmatizem, srčne napake, diabetes mellitus, kromosomske motnje.
  • Zastrupitve in nalezljive bolezni lahko tudi upočasnijo puberteto.

Simptomi pozne pubertete pri dekletih

Poleg odsotnosti menstruacije lahko dekleta opazijo naslednje simptome poznega začetka pubertete:

  • majhna količina podkožne maščobe;
  • nerazvitost organov reproduktivnega sistema, tako zunanjih kot notranjih;
  • izguba apetita, apatija, letargija;
  • nizka telesna temperatura (pod 35 ºS);
  • hipotenzija in bradikardija.

Lažna zamuda pri spolnem razvoju

Obstaja tudi patologija, kot je lažna amenoreja. Njen razlog je odsotnost luknje v himenu, nepravilnosti vagine in včasih maternice. V tem primeru se menstruacija še vedno pojavlja, vendar se izločki nabirajo v maternični votlini. Deklica se lahko pritoži zaradi mesečnih bolečin v spodnjem delu trebuha, bolečine med uriniranjem, vnetja se lahko začnejo. To je nevarno stanje, zato se morate ob prvem sumu na lažno amenorejo posvetovati z zdravnikom.

Če torej vaša hči ni začela menstruacije pred 15. letom starosti, se morate posvetovati s kvalificiranim ginekologom. Ugotovil bo vzroke za upočasnjen spolni razvoj in to stanje bo lahko popravil. Zakasnjeni začetek pubertete lahko kaže na presnovne bolezni, genetske motnje ali patologije razvoja reproduktivnih organov. Zato prej, ko zdravnik razume, kaj je povzročilo amenorejo in začne zdravljenje, tem večjim neprijetnim posledicam se je mogoče izogniti.

Počasna puberteta. Faze razvoja reproduktivnega sistema

Faze razvoja reproduktivnega sistema

Da bi pravilno zdravili bolnike z zapozno puberteto, morate vedeti, v katerih fazah je puberteta moških in žensk normalna.

Razvoj spolne sfere lahko razdelimo na 5 glavnih stopenj, ki temeljijo na stopnjah razvoja telesa moškega in ženske.

1. stopnja - prepubertalno obdobje, stopnja 2 - periuberteta, stopnja 3 - neopuberteta, stopnja 4 - puberteta (puberteta), stopnja 5 - po puberteti. V nadaljevanju je vsaka od stopenj obravnavana posebej za moške in ženske..

Moški spolni razvoj

1. faza: do 7 let. V predpubertalnem obdobju (običajno do 7 let) fantje običajno nimajo sekundarnih spolnih značilnosti v obliki las. Testisi so kroglaste in ne podolgovate, njihov premer je približno 1-1,5 cm.Sterum je brez gub in pigmentacije. Dolžina penisa je 2-3 cm, premer 1-2 cm ali manj, hiperemije ni.

2. stopnja: 7–9 let. Za stadij peripubertete (običajno 7 do 9 let) je značilno podaljšanje testisov. Postanejo valjaste oblike in lahko dosežejo dolžino 2-4 cm, poveča se tudi njihov premer. Penis se nekoliko poveča v velikosti, njegova dolžina je večja od 3-5 cm, premer je več kot 2 cm.

Dlakavost na pubisu in pod pazduhami je odsotna, tudi vellus dlake na telesu so odsotne. Brez povečanega vonja po znoju, skrotum je gladek, brez brazde.

3. stopnja: 9-11 let. V fazi neopubertetnosti pride do nadaljnjega podaljševanja testisov, njihova dolžina je 3,5-5 cm, oblika je valjasta. Dolžina penisa se poveča na 5-8 cm. Tako kot v prejšnjih stopnjah se bistveno povečanje prostate ne zgodi.

Obstaja povečanje vonja znoja, sprememba glasu. Na skrotumu se začnejo pojavljati gube in pigmentacija. Zasrbljeno mošnjo nadzira predvsem temperatura okolice. Pod pazduha ni dlak, vendar se na pubisu začne pojavljati poraščenost v obliki zelo nežne pištole.

V tem času se lahko, kot v stopnji 4, razvije ginekomastija; ponavadi se pojavi pri 90-95% vseh dečkov v puberteti. V tretji fazi se genekomastija manifestira v obliki zelo majhnega kopičenja tkiva z debelino približno 1 cm in premerom 1-2 cm takoj pod areoli.

Včasih so starši in sam fant pozorni na nekaj otrdelosti in bolečine med palpacijo teh območij. Otroka in starše je treba pomiriti in jim razložiti popolno varnost začasne ginekomastije, vendar opozoriti, da je bolje, da tkiva dojke ne poškodujete..

4. stopnja: 10-14 let. V puberteti se penis in testisi še podaljšajo: testisi so zdaj dolgi 4-6 cm, premer 2-3 cm, penis je dolg 6-9 cm, premer približno 3-4 cm. aksilarne vdolbine.

Praviloma brade ni, na obrazu je opazen le nežen puh, začnejo se pojavljati rahle dlake na telesu.

V tej fazi sta možni spontani ali inducirani izliv in erekcija. Ginekomastija lahko napreduje ali izgine, včasih lahko napreduje do velikosti ženskih prsi, opaženih v tretji puberteti žensk.

5. stopnja: 15 let in več. V obdobju po puberteti rast dečka doseže odraslo osebo, rast vseh delov telesa in penisa se nadaljuje. Na motenju so izrazite gube in pigmentacije, izrazite sramne dlake in pod pazduhami, na obrazu se pojavijo izraziti lasje na telesu.

Vonj znoja se močno okrepi. Premer testisov je več kot 5-7 cm, dolžina penisa je večja od 8-12 cm, premer je večja od 4 cm. Glas dečka postane kot glas odraslega.

Spolni razvoj žensk

1. stopnja: do 7-8 let. V predpubertalnem stadiju deklica nima mlečnih žlez, na pubisu in pod pazduh ni rasti dlak. Spolna vrzel je nezrela, sramne majore in sramne ustnice se ne razlikujejo.

2. stopnja: 8-11 let. V prepubertalni fazi se začne razvoj mlečnih žlez. Pojavijo se v obliki majhnih vozličkov tkiva pod areolo (brez pigmentacije) in so premera približno 2 cm. Majhne in velike sramne ustnice se začnejo razlikovati, na sramnih ustnicah je opazen nežen puhast, sramne dlake pa odsotne. Vonj znoja ni opazen..

3. stopnja: 10–12 let. V fazi neopubertete opažamo nadaljnji razvoj mlečnih žlez. Razširijo se čez robove areole, katerih pigmentacija še vedno manjka. Velikost mlečnih žlez je v premeru že 3-8 cm, dvignejo se 2-4 cm nad nivojem prsne stene.Prve nežne dlačice se pojavijo pod pazduhami in na pubisu. Dlake v perineumu postanejo debelejše, pojavi se vonj znoja.

Stage 4: 11-13 let. Puberteto spremlja pojav menstruacije, ki je sprva neredna, lahko je ovulacijska ali anovulatorna. Mlečne žleze na tej stopnji so premera 8-12 cm in se dvignejo 3-6 cm ali več nad steno prsnega koša. Areole so slabo pigmentirane. Lasje se pojavijo pod pazduhami in ženske sramne dlake.

5. stopnja: 14-16 let in več. Na tej stopnji se oblikujejo mlečne žleze odrasle ženske; za rast las ženskega tipa je značilen pojav precej debelih sramnih dlak, povečana rast dlak v perineumu, izpust sluzi iz nožnice in izrazit telesni vonj. Menstruacija se pojavlja v rednih ali nepravilnih intervalih, včasih se pojavijo dismenoreja in predmenstrualni simptomi.

Zdravljenje

Pristop k zdravljenju bolnika z zapozno puberteto je odvisen od številnih pomembnih dejavnikov. Eden od njih je psihološki. Pri mladostnikih, prikrajšanih za spolne interese, lahko ta dejavnik celo prevlada.

Fantje so še posebej nagnjeni k duševnim travmam, saj je lahko nerazvitost njihovih genitalij predmet nesramnih šale vrstnikov..

Poleg tega je pomembno upoštevati, da lahko prenagljeno zdravljenje za zapoznelo puberteto povzroči resne stranske učinke, pomanjkanje zdravljenja pa lahko privede do resnih motenj, ki lahko pri odrasli povzročijo psihološko in fizično patologijo.

Ker so vzroki za zapoznelo puberteto lahko različni, seveda obstaja skupina bolnikov, ki jim nobeno zdravljenje ne more pomagati, da bi prišlo do spontanega normalnega razvoja in zorenja. Pri teh posameznikih je v starosti, ko se oblikujejo sekundarne spolne značilnosti, potrebno izvesti popolno nadomestno zdravljenje.

Po drugi strani je pri teh posameznikih uporaba gonadotropina ali spolnih steroidnih hormonov omejena ob upoštevanju stopnje razvoja telesa, saj lahko spolni steroidi, zlasti estrogeni, pospešijo zaprtje epifiznega območja rasti skeletnih kosti.

Če dekleta z zapoznelo puberteto nimajo drugega načina, da dosežejo spontano delovanje jajčnikov, se lahko poleg uporabe steroidne nadomestne terapije izvaja le po normalni rasti telesa..

Če je spolni razvoj za pacienta veliko pomembnejši in ga končna telesna rast ne moti, se lahko nadomestno zdravljenje z estrogeni in progesteronom začne že prej. Estrogena v nobenem primeru ne smemo uporabljati brez cikličnih tečajev progestinov.

Progestini zavirajo razvoj sprememb v jedrih organskih celic, ki se odzivajo na estrogene. Zelo težavno vprašanje je zdravljenje zapoznele pubertete pri pacientih z ustavnim zamikom zorenja, če je posledica neobčutljive kršitve spolnih žlez..

Pri teh bolnikih lahko "vključitev" funkcij spolnih žlez pride spontano, v precej poznem obdobju (po 15 letih).

Takšno zamudo v puberteti seveda lahko spremljajo pomembne duševne travme, zato je v takih primerih morda potrebno zgodnje začetek nadomestnega zdravljenja ali vsaj podrobna študija možnih vzrokov za to stanje..

Fantje z zapozno puberteto se običajno izogibajo telesni vadbi in stikom z vrstniki, lahko zavrnejo udeležbo na tečajih telesne vzgoje, med katerimi naj se slečejo z vrstniki ali se tuširajo..

Če je pouk telesne vzgoje v šoli obvezen, lahko taki fantje celo izpustijo iz šole, kar vodi v nadaljnje psihosocialne poškodbe. Ti mladostniki običajno imajo nizko raven gonadotropinov in nizko funkcijo žlez.

Imajo hipoplazijo testisov, ki se s starostjo ne podaljša, ampak ostane sferična. Pri teh ljudeh ne opazimo nobenih kontraindikacij za nadomestno uporabo hCG, da bi pospešili zorenje testisov in spolni razvoj (slika 157).

V takih primerih nikoli nismo našli stranskega učinka v obliki zgodnjega zaprtja epifizne reže. Kljub dejstvu, da je v literaturi mogoče najti veliko informacij o teh stranskih učinkih, smo opazili na stotine najstnikov, ki se zdravijo na ta način, ki še nikoli niso zabeležili pospešenega zaprtja območja rasti epifizijev.

Če je s pomočjo hCG mogoče doseči pospešitev pubertete, potem praviloma kršitve vedenja in psihe hitro izginejo.

Zaključek

Za pravilno zdravljenje pacienta z zapoznjeno puberteto je potrebno pravočasno postaviti pravilno diagnozo in se spomniti, da je ta bolnik v zelo ranljivi fazi fizičnega in duševnega razvoja.

Neželenih psiholoških posledic zapoznele pubertete je ogromno, lahko vodijo do resnih socialnih nepravilnosti, ki se jim zlahka izognemo z zdravljenjem z gonadotropini, brez strahu pred stranskimi učinki na rast pacienta in kasnejšo reproduktivno sposobnost.

Zato je pri takšnih bolnikih vedno treba postaviti natančno diagnozo in z ustreznimi indikacijami začeti zdravljenje.