Motnje spolnega razvoja pri otrocih

Obdobje pubertete je naravna stopnja fiziološkega razvoja vsakega otroka, ki ga spremlja razvoj sekundarnih spolnih značilnosti.

Za mladostnike, ki so dosegli odraslost, postane intimno življenje fiziološko normalno, ne da bi pri tem ogrožalo zdravje in razvoj telesa. Seveda, da bi si ustvarili družino in bili starši, telesna zrelost ni dovolj, za to je potrebno zoreti tako notranje kot psihično.

Ko pride puberteta?

Telo deklice doseže puberteto pri približno 15-16 letih, telo mladeniča - pri 17-18 letih. V povprečju to obdobje traja 5 let, na faktorje vpliva veliko dejavnikov:

  1. dednost (zgodnja ali pozna puberteta staršev);
  2. zdravstveno stanje (kronične bolezni in nizka imunost upočasnijo začetek pubertete);
  3. prehrana ali polt (pri mladostnikih tanke polti se dozorevanje pojavi kasneje);
  4. psihoemocionalno okolje (stres in slabe razmere zavirajo začetek »odraščanja«).

Znaki zorenja pri dečkih

Proizvodnja hormonov spodbuja nastajanje sperme in moških spolnih hormonov - androgenov.

To prispeva k:

  • povečanje velikosti telesa, sprememba mišic;
  • povečanje in rast spolovil;
  • videz las: najprej na intimnem predelu, nato na obrazu in pazduhah;
  • povečana mastna koža in lasje zaradi povečane proizvodnje lojnih žlez;
  • razvoj hrustanca larinksa, zaradi katerega mladostniki lomijo glas;
  • začetek prve ejakulacije pri približno 12-14 letih.

Znaki začetka pubertete pri dekletih:

  • pride do močnega skoka rasti, nekateri povečajo težo (običajno 1-3 leta pred nastopom menstruacije);
  • razvijejo se mlečne žleze in ustnice nabreknejo;
  • figura se spremeni: dekleta sprva izgledajo nerodno, potem pa oblike postanejo bolj ženstvene in zaobljene;
  • pojavijo se lasje: najprej v intimni coni, nato v območju pazduhe;
  • delo lojnih žlez se intenzivira, kar vodi do povečanja maščobe kože in las, pojavijo se akne;
  • začne se menstruacija (ob normalnem razvoju: pri 12-14 letih).

Starši se morajo najprej spomniti pomena spolne vzgoje svojih otrok:

  1. Pojasnite osnove intimne higiene.
  2. Pomiritev, ko se začnejo telesne spremembe v telesu, tako da se ne pojavijo kompleksi.
  3. Razjasniti vprašanja, povezana z začetkom intimnega življenja in odgovornostjo do sebe in partnerja.

Pomembno je, da je najstnik v tem obdobju psihološko pripravljen na fizične spremembe, da bo čutil podporo staršev - takrat bo puberteta zanj minila enostavno in naravno.

Blagovna znamka Masculan pa jamči za nemško kakovost svojih izdelkov.

Prezgodnji spolni razvoj: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Prezgodnji spolni razvoj je pri otrocih pogosta kršitev pubertete in je po svoji etiologiji in patogenezi heterogena bolezen. Članek povzema sodobne podatke o vzrokih za oslabljeno tvorbo hipotalamičnega-hipofiznega gonja

Preuranjen spolni razvoj je pogosta kršitev pubertete pri otrocih, njihova etiologija in patogeneza pa sta heterogena bolezen. V članku so povzeti trenutni podatki o vzrokih kršitev nastajanja hipotalamično-hipofizno-gonadalnih odnosov, ki povzročajo prezgodnji spolni razvoj. Razvrstitev diagnoze in zdravljenja te patologije.

Puberteta je genetsko določen proces pretvarjanja otrokovega telesa v odraslega, sposobnega razmnoževanja. V širšem smislu doseganje pubertete ne vključuje samo fiziološkega procesa, temveč tudi socialno prilagajanje.

Trenutno je povprečna starost začetka pubertete pri deklicah od 8 do 13 let, pri dečkih pa od 9 do 14 let.

Pomemben vpliv na čas začetka pubertete imajo spol otroka, rasa, dedna nagnjenost, okoljski dejavniki, narava prehrane in socialno-ekonomski status. Neželena vloga lahko igra na primer debelost in eksogeni vnos hormonov [1].

Fiziologija spolnega razvoja

Moške in ženske spolne žleze tvorijo iz enega nediferenciranega zarodka. Razvoj spolnih žlez pri obeh spolih v zgodnjih fazah poteka identično (indiferentna faza). Gen, ki določa diferenciacijo gonade po moškem tipu, je lokaliziran v Y kromosomu.

Osnova za razvoj notranjih spolnih organov so Wolfovi (pri dečkih) in Mullerjevi (pri deklicah) kanali.

Tvorba zunanjih genitalij moškega ploda se začne od 8. tedna prenatalnega obdobja in se pojavi pod vplivom dihidrotestosterona, ki se tvori iz testosterona plodnih testisov. Androgeni so potrebni za razlikovanje embrionalnih zaznamkov glede na moški tip. Leydigove celice, v katerih nastajajo androgeni, delujejo pod delovanjem horionskega gonadotropina posteljice. Penis je oblikovan iz genitalnega tuberkla, zunanji genitalni pregibi tvorijo skrotum. Ob 18–20 tednu intrauterinega razvoja se konča tvorba moških zunanjih genitalij, čeprav se postopek spuščanja testisov v mošnjo pojavi precej pozneje, v 8–9 mesecih gestacije. Po rojstvu proizvodnjo testosterona spodbudijo gonadotropini hipofize..

Ko se oblikuje ženski organizem, se jajcevodi razvijejo iz zgornje tretjine Muellerjevih kanalov; srednji del kanalov, ki se združijo, tvorijo telo in maternični vrat. Regresi volčjih kanalov.

Od 12. do 20. tedna prenatalnega obdobja se oblikujejo nožnica, klitoris, labia minora in labia minora, preddver z ločeno zunanjo odprtino sečnice in vhodom v nožnico. Pri ženskem plodu se diferenciacija zunanjih spolovil pojavi ne glede na stanje spolnih žlez [2].

Sprožilni mehanizem pubertete, povezan z aktivacijo nevroendokrinega sistema, trenutno ni dovolj jasen. Vendar je znano, da pljučno izločanje gonadotropin sproščajočega hormona (luliberin, sproščajoči hormon luteinizirajočega hormona (LH-RG)) nevroni, ki se nahajajo v jedrih hipotalamusa, sproži ta postopek. Razvoj hipotalamično-hipofizno-gonadne osi (gonadostat) se pojavlja skozi celotno obdobje otrokovega življenja, začenši z intrauterino [3].

Pri novorojenčku se v celoti oblikuje hipotalamično-hipofizno-gonadna regulacija. Pri dečkih ta sistem deluje do 6-12 mesecev, pri deklicah do 2-3 let življenja. Sledi dolgo obdobje (pred puberteto) zatiranja - »mladoletna pavza«. Izločanje impulza LH-RG se močno zmanjša. Kljub nizki vsebnosti spolnih steroidov v krvi je to obdobje ključno za prezgodnji spolni razvoj (SPD) centralnega izvora.

Po koncu "mladoletne pavze" - pri 6-7 letih pri deklicah in pri 8–9 pri dečkih - se nadledvični androgeni začnejo intenzivno sintetizirati, zaradi česar se pri dekletih razvije sekundarna rast las (sramne in aksilarne). Pri dečkih to vlogo igrajo predvsem androgeni testisnega izvora. To obdobje pred puberteto imenujemo faza adrenarhe.

Končna tvorba gonadostata se zgodi v obdobju pubertete. Aktivacija generatorja impulzov LH-RH spodbuja proizvodnjo luteinizirajočega hormona (LH) in folikle stimulirajočega hormona (FSH) hipofize, ki sta potrebna za tvorbo gonadnih steroidov - androgena in estrogenov. Regulacija tega sistema v reproduktivni dobi temelji na načelu povratne informacije med temi hormoni..

Pri dečkih je glavni hormon pubertete testosteron, ki ga izločajo Leydigove celice v testisih in deloma v nadledvični skorji. Sam testosteron je neaktiven. V ciljnih organih se s pomočjo encima 5α-reduktaza spremeni v aktivno obliko - dihidrotestosteron. Vse večja proizvodnja androgenov s povečanimi testisi povzroča razvoj sekundarnih spolnih značilnosti (znižanje in grobljenje glasu, rast moških in ženskih dlak na obrazu in telesu, preoblikovanje puhastih dlak v terminalne dlake, povečano izločanje znoja in sprememba njegovega vonja, povečana velikost penisa, pigmentacija in zlaganje kože skrotum, pigmentacija bradavic, oblikovanje moškega tipa obraza in okostja, povečanje velikosti prostate), ureja spermatogenezo in spolno vedenje.

V jajčnikih se proizvajata dva glavna hormona, ki najbolj vplivata na stanje in delovanje ženskega reproduktivnega sistema, estradiol in progesteron [2].

Estrogeni so splošno skupinsko ime za podrazred steroidnih hormonov, ki jih proizvajajo predvsem folikularni aparati jajčnikov pri ženskah. V majhnih količinah proizvajajo estrogene tudi testisi pri moških in nadledvična skorja pri obeh spolih. Več kot 30 vrst estrogena je bilo izoliranih iz različnih človeških bioloških tekočin, od katerih tri veljajo za glavne: estrone (E1), 17-β-estradiol (E2) in estriol (E3) Estradiol in nekaj estrona se sintetizirata v jajčnikih. Estron in estriol nastajata predvsem v jetrih iz estradiola, pa tudi v drugih tkivih iz androgenov, predvsem iz androstenediona. Sintezo estrogena v foliklih uravnava FSH.

Znaki pubertete

Kot že omenjeno, puberteta sproži impulzno izločanje LH-RH. Pri dečkih je prvi znak pubertete porast testisov. Testisi se v obdobju od enega leta do začetka pubertete v velikosti skoraj ne spremenijo, dolžina je 2–2,5 cm, prostornina 3, vendar je treba upoštevati posamezne razlike med moškimi.

Testisi imajo dve glavni funkciji: proizvodnjo hormonov in proizvodnjo sperme, pri čemer se prva začne prej, druga pa stimulira. Eno leto po začetku pubertete lahko v jutranjem urinu dečkov najdemo semenčice (spermaturije). Penis (penis) začne rasti kmalu po začetku rasti testisov. Ko penis raste, se pojavijo erekcije in nato onesnaženja. V povprečju fantje potencialno plodnost dosežejo pri 13 letih, polni pa pri starosti 14-16 let..

Pod vplivom androgenov se pojavi rast grla, podaljševanje in zgostitev glasilk, zaradi česar je glas nižji. Spremembe glasu običajno spremlja skok rasti telesa.

Dlakavost (adrenarha) se začne s pubisom, kmalu po začetku rasti testisov. Pojavijo se v majhnih količinah na dnu penisa, lasje se postopoma zgostijo in zasedejo celoten sramni trikotnik, po katerem se razširijo na boke in vzdolž bele črte trebuha do popka. Nato se po nekaj mesecih in celo letih začne rast las v aksilarnih predelih, v bližini anusa, na zgornji ustnici, blizu ušes, okoli bradavičk in na bradi. Zaporedje in hitrost rasti las je odvisna od posameznih razlik. Skozi življenje lasje še naprej rastejo in se zgostijo na rokah, nogah, prsih, trebuhu in hrbtu.

Konec pubertete se pri moških oblikuje moški tip okostja: ozka medenica in razmeroma širok ramenski pas.

Rast dojk (telarh) je prvi znak pubertete pri deklicah in ga opazimo v povprečni starosti 10,5 let. Najprej se pod areolo na eni ali obeh straneh pojavi majhen, boleč pečat. Po 6–12 mesecih se na obeh straneh začne opažati zbijanje, se poveča v velikosti, postane mehkejše in preseže halo. V 2 letih mlečne žleze dosežejo zrelo velikost in obliko, bradavice postanejo jasno izražene. Velikost in oblika mlečnih žlez pri dekletih imata izrazite posamezne razlike.

Sramne dlake se pojavijo nekaj mesecev po začetku rasti dojk. Pri 15% deklet se ta simptom pojavi najprej. Prvič, to so enojne dlačice na sramnih ustnicah, ki se razširijo na pubis v 6–12 mesecih. Kasneje dlaka raste in pokriva celoten sramni trikotnik. Pod vplivom estrogena se vaginalni epitelij zgosti in celice začnejo aktivno odvajati površino z njene površine, povečuje se vaginalizacija vagine. Folikli začnejo rasti v jajčnikih.

Pri izvajanju ultrazvoka v tem obdobju lahko vidite veliko majhnih cist - foliklov. Prva menstruacija (menarhe) se običajno pojavi 2 leti po začetku rasti dojk [3].

Med puberteto, pod vplivom visoke ravni estrogena, medenične kosti rastejo v širino, zaradi česar boki postanejo širši. Maščobno tkivo raste in do konca pubertete je količina maščobnega tkiva pri deklicah dvakrat večja kot pri dečkih. Maščoba se odlaga predvsem v mlečnih žlezah, stegnih, zadnjici, ramenskem pasu, pubisu.

Prezgodnji spolni razvoj

PPR pomeni pojav pubertetskih simptomov pred 8. letom za deklice in 9 let za dečke. Ta patologija je lahko posledica kršitve sistema gonadostata na različnih ravneh. Večina avtorjev se drži patogenetske klasifikacije PPR.

Resnične ali možganske oblike bolezni se razlikujejo, katerih patogeneza je povezana s prezgodnjim pulznim izločanjem LH-RH s hipotalamusom. Povečana sinteza spolnih steroidov je v teh primerih posledica prekomerne proizvodnje gonadotropnih hormonov hipofize. Značilnost pravega PPR je, da poteka kot izoseksualna, biološke spremembe v telesu pa ustrezajo stopnjam normalnega spolnega razvoja, vendar s pospešenim tempom. Prekomerno izločanje spolnih steroidov poveča stopnjo rasti in prispeva k hitremu zaprtju rastnih con.

Lažne (periferne) oblike PPR, neodvisne od izločanja gonadotropinov, so povezane s prezgodnjo presežno proizvodnjo steroidnih hormonov z genitalnimi in nadledvičnimi tumorji, z McQueen-Albright-Braicev sindromom, testotoksikozo. V teh primerih je zaporedje stopenj pubertete sprevrženo. Lažne oblike bolezni se lahko spontano spremenijo v prave, kar je povezano s sekundarno aktivacijo osi hipotalamo-hipofize [4].

Posebna skupina vključuje tako imenovane gonadotropin neodvisne oblike PPR, pri katerih je avtonomna aktivacija spolnih žlez posledica genetskih motenj. Te različice PPR imajo vse znake razširjene pubertete - povečanje spolnih žlez, pospešeno rast in zorenje kosti, nastanek sekundarnih spolnih značilnosti.

Obstajajo bolniki z edinim znakom prezgodnje pubertete: izoliranim razvojem sekundarne poraščenosti (prezgodnji pubarche) in izoliranim razvojem mlečnih žlez (prezgodnji telarh). To so nepopolne oblike PKM.

Pravi prezgodnji spolni razvoj

Vzrok pravega SPD so lahko različne lezije centralnega živčnega sistema (CNS), ki niso tumorske narave (organske, vnetne itd.), Pa tudi vpliv škodljivih dejavnikov v predporodnem obdobju (travma, hipoksija, okužba). Pri takšnih otrocih se pogosto odkrije hidrocefalni sindrom. Vzrok za PPR so lahko arahnoidne ciste dna 3. prekata in chiasmo-sellarna regija možganov. Ciste nastanejo med embriogenezo, redkeje kot posledica prenesenega meningitisa, encefalitisa, poškodbe možganov.

Pri nekaterih bolnikih z resnično SPD ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni. V takih primerih z izključitvijo organskih bolezni centralnega živčnega sistema diagnosticiramo idiopatsko obliko PPR. Toda izboljšanje raziskovalnih metod (uporaba računalniškega in magnetnega resonančnega slikanja) možganov vam omogoča, da pogosteje ugotovite vzrok možganskega PPR.

Ustavno naravo PKM lahko domnevamo, če se ob zbiranju anamneze izkaže, da so svojci imeli puberteto 2-3 leta prej.

Sodobne metode pregleda omogočajo zgodnjo vizualizacijo tumorjev CNS.

Hamartoma je ena izmed pogosto odkritih tumorskih tvorb centralnega živčnega sistema pri otrocih z resnično SPD, mlajšimi od 3 let. Hipotalamični hamartom je benigni tumor, sestavljen iz zbirke diferenciranih živčnih celic, ki nastanejo med embriogenezo. V bistvu je posledica nepravilnosti živčnega tkiva. Intravitalna diagnostika je postala mogoča šele z uvedbo slikanja z magnetno resonanco.

Vodilni sindrom hipotalamičnih hamartas je SPR, to je posledica dejstva, da nevrosekretorne celice izločajo LH-RH kot hamart, kar spodbuja nastanek LH v hipofizi s kasnejšo presežno proizvodnjo steroidnih hormonov v spolnih žlezah. Treba je opozoriti, da lahko motena migracija embrionalnih celic, ki izločajo LH-RH, privede do ektopije teh celic, to je, da se lahko nahajajo zunaj hipotalamusa. Menijo, da se SPR v tem primeru razvije z endogenim pulzirajočim sproščanjem LH-RH sam ali skupaj z LH-RH z izločanjem nevronov hipotalamusa. Obstaja domneva, da lahko SPR povzroči posredno delovanje glialnih dejavnikov, vključno s pretvorbo rastnega faktorja alfa, ki spodbuja izločanje gonadoliberina v hipotalamusu. Odstranjevanje hamartoma v vseh primerih ne zavira spolnega razvoja. Pri teh bolnikih lahko sekundarna aktivacija astroglialnih celic v tkivih, ki obdajajo hipotalamus, povzroči povečano izločanje LH-RH in s tem ohrani kliniko PPR [5].

Pri otrocih s hamartomom se bolezen manifestira v obliki pravega SPD že v zgodnji starosti. Incidenca bolezni je enaka pri dečkih in deklicah. Od nevroloških simptomov lahko opazimo manjše epileptične napade v obliki silovitega smeha, izgube spomina, agresivnosti.

Večina chiasmičnih in hipotalamičnih tumorjev pri otrocih so gliomi nizke stopnje. V suprasellarnem območju se astrocitomi pogosteje odkrijejo [3].

Gliomi možganskega stebla, ki povzročajo SPD, pogosto najdemo pri nevrofibromatozi tipa 1 (Recklinghausenova bolezen). Ta bolezen ima avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja in se pojavlja s pogostostjo 1: 3500 novorojenčkov.

Razpad gena, odgovornega za sintezo nevrofibrominskega proteina, povzroči hitro nenadzorovano rast celic. V klinični sliki so značilne pigmentirane lise na koži od svetlo do temno rjave barve. Nevrofibromi - benigne majhne novotvorbe - se nahajajo na koži, šarenici oči in osrednjem živčevju. Značilne so številne napake v kosteh. Patognomonični simptom te bolezni je prisotnost pigmentiranih madežev na koži z barvo "kava z mlekom" večjo od 0,5 cm. Patogeneza PPR pri benignih tumorjih in cistah osrednjega živčnega sistema ni jasna, vendar so pri bolnikih zaznani pubertalni gonadostatski parametri. Posebnost tega procesa je, da nevrološki simptomi (glavoboli, krči, okvara vida in drugi) pred simptomi PPR [6].

Za Russell - Silver Syndrome je značilen kompleks dednih anomalij (verjetno avtosomno recesivni tip dedovanja): intrauterino in poporodno zaostajanje rasti ter okvarjeno oblikovanje okostja. Pogostost pojavljanja 1:30 000 prebivalstva. Otroci se med polno nosečnostjo rodijo majhne (do 45 cm) in z nizko telesno težo (1,5–2,5 kg). Z leti se upočasni rast, zato je končna rast pri ženskah nižja od 150 cm, pri moških malo višja od 150 cm. Telesna teža pri odraslih je normalna ali celo prekomerna. Pogoste so nepravilnosti zunanjih genitalij: kriptorhidizem, hipospadija, hipoplazija penisa, skrotum. Značilna je asimetrija telesa (obraz, telo, dolžina nog). Obraz je trikotne oblike, psevdohidrocefalus, veliko čelo in hipoplazija spodnje čeljusti, visoko nebo, pogosto z razcepljenimi, štrlečimi ušesi. Klinodaktilija petega prsta zaradi odstopanja distalne falange, ozkega prsnega koša, kratkih rok, ledvene lordoze. Pogosto opazimo anomalije v strukturi sečnega sistema. Inteligenca je običajno normalna. Spolni razvoj začne napredovati v 5-6 letih in ima naravo, ki je odvisna od gonadotropina. Zvišane ravni LH in FSH so značilne za hipoglikemijo [7].

Za tubero sklerozo (Bourneville - Pringlejev sindrom) - eno od oblik fakomatoze - je značilna prirojena displazija nevroektomezoderme z benignimi tumorji. Pojavi se s pogostostjo 1:10 000 novorojenčkov, pogosteje pri dečkih. Domnevno ima bolezen avtosomsko prevladujočo vrsto dedovanja. Vlakne plošče so obvezen znak te bolezni. V možganih se velikost teh plakov giblje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Lahko so enojni in večkratni. Odvisno od lokalizacije plaki povzročajo različne klinične simptome: glavobol, bruhanje, zmanjšan vid, epilepsija, konvulzivne paroksizme, hidrocefalus, znaki PPR.

Vzrok pravega SPR so lahko tumorji, ki proizvajajo človeški horiogonični gonadotropin (hCG) (tumorji, ki izločajo hCG). Sem spadajo tumorji zarodnih celic centralnega živčnega sistema, hepatoblastomi in drugi retroperitonealni tumorji. Tumorji zarodnih celic se razvijejo iz pluripotentnih zarodnih celic. Mnogi od teh tumorjev lahko proizvajajo hCG med embriogenezo. V procesu motene migracije se lahko take celice razvijejo ne le v spolnih žlezah, temveč tudi v drugih organih in tkivih. Tumorji zarodnih celic predstavljajo 3–8% vseh malignih novotvorb v otroštvu in mladostništvu. Pogosto jih kombiniramo z različnimi genetskimi sindromi (Klinefelterjev sindrom, ataksija-telengiektazija itd.).

Maligni tumorji zarodnih celic so 2-3 krat pogostejši pri deklicah, intrakranialni tumorji pa pri dečkih. Pri slednjem se sindrom SPD, povezan s čezmernim izločanjem hCG, kombinira s simptomi insipidusa sladkorne bolezni, zvišanim intrakranialnim tlakom, zoženjem vidnih polj, hemiparezo in drugo.. Tumorji zarodnih celic, lokaliziranih v možganih, so intenzivno vaskularizirani in jih zato z računalniško tomografijo zlahka zaznamo s kontrastom. V serumu in cerebrospinalni tekočini so ravni alfa-fetoproteina (AFP) in beta-hCG zvišane; ravni testosterona ustrezajo obdobju pubertete. Odkrije se očitno povečanje ravni LH (zaradi navzkrižne imunološke reaktivnosti med hCG in LH). Vendar se LH po stimulaciji z gonadoliberinom ne poveča. Znižana raven FSH.

Testisi, ki ne padejo, predstavljajo tveganje za nastanek tumorjev testisov. V klinični sliki je treba biti pozoren na volumen testisov, ki se zmerno povečujejo in ne ustrezajo znakom dosežene pubertete. Razlog za ta pojav je, da pri otrocih gonadostat ostane nezrel. Od dveh gonadotropnih hormonov (FSH in LH) tumorske celice testisov proizvajajo LH, ki hiperplastira Leydigove celice. Hkrati celice Sertoli, ki potrebujejo izpostavljenost FSH, ostanejo nedotaknjene. Pri dečkih se SPD razvija glede na izoseksualni tip.

Tumorji zarodnih celic se delijo na izločanje beta-hCG in ga ne izločajo. Pri diagnozi tumorjev zarodnih celic pomembno vlogo igra določanje AFP in beta-hCG. Eden od označevalcev malignega tumorskega procesa je embrionalni antigen raka (CEA).

Kemoterapija ima vodilno vlogo pri zdravljenju tumorjev zarodnih celic. Sevalna terapija ima zelo omejeno uporabo, učinkovita je pri zdravljenju disgerminskih jajčnikov. Kirurško zdravljenje je namenjeno odstranitvi primarnega tumorja [8].

Hepatoblastom je maligni tumor jeter, ki se razvije iz embrionalnega pluripotentnega zaznamka. Tumor je običajno predstavljen z belkasto rumenim vozlom, ki raste v jetrno tkivo. Hepatoblastomi najdemo pri otrocih pred 3. letom starosti, po 5 letih življenja je ta oblika tumorja jeter zelo redka. Natančni vzroki hepatoblastoma niso razjasnjeni. Hepatoblastom lahko kombiniramo z drugimi otroškimi tumorji, na primer z Wilmsovim tumorjem (nefroblastoma). Povečano tveganje za pojav hepatoblastoma opazimo pri otrocih, ki so imeli hepatitis B v neonatalnem obdobju, helmintično invazijo, polipozo debelega črevesa, presnovne motnje - dedno tirozinemijo, glikogensko bolezen tipa I. V začetnem obdobju razvoja hepatoblastoma ni izrazitih simptomov, napredovanje spremljajo simptomi splošne zastrupitve in (redko) simptomi SPD zaradi proizvodnje hCG v tumorju. Hepatoblastom je hitro rastoči tumor z velikim tveganjem za hematogene metastaze v pljuča, možgane, kosti in trebušno votlino. Zdravljenje hepatoblastoma je kirurško zdravljenje, ki obsega odstranjevanje tumorja z delno hepatektomijo. Napoved preživetja na 1. stopnji bolezni za 2,5 leta je 90% ali več, na 4. stopnji - manj kot 30%.

PPR neodvisen od gonadotropina

Klinična slika sindroma McKune - Albright - Breitsev je sestavljena iz naslednjih simptomov: asimetrična svetlo rjava pigmentacija kože, ki je podobna zemljepisnemu zemljevidu; poliozalna vlaknasta osteodisplazija; SPD in druge endokrinopatije. Bolezen je opisana samo pri dekletih..

Vzroke motnje endokrinega sindroma McCune - Albright - Braicev povzročajo mutacije proteina Gs-alfa. Mutantni protein aktivira adenilat ciklazo v receptorjih LH in FSH na celicah jajčnikov in s tem spodbudi izločanje estrogenov v odsotnosti gonadotropnih hormonov. Menijo, da se mutacije Gs-alfa pojavljajo v zgodnjih fazah embriogeneze. Kot rezultat tega se tvorijo kloni celic, ki prenašajo mutirane proteine..

Prvi znaki bolezni so povezani z značilnimi svetlo rjavimi pigmentnimi pikami na koži, ki so prisotne pri novorojenčku ali se pojavijo v prvem letu življenja.

Fibrocistična displazija se kaže kot lezija dolgih cevastih kosti. Spremenjene kosti so deformirane, pojavijo se patološki zlomi.

Dopplerjev sindrom z McCune-Albright-Breitsevim sindromom pogosteje odkrijemo po prvem letu življenja, nadaljuje se valovito. Praviloma je maternična krvavitev prva manifestacija. Odkrijejo jih veliko pred pojavom telarha in adrenarha. Maternična krvavitev nastane zaradi kratkotrajnega zvišanja ravni estrogena. Jajčniki so normalne velikosti, vendar je v njih mogoče najti velike obstojne folikularne ciste. Nekateri bolniki imajo povišano raven gonadotropnih hormonov. V takih primerih lahko govorimo o resničnem SPR [9].

Druge endokrine bolezni vključujejo nodularni evteroidni goiter, adenom hipofize (Itsenko-Cushingov sindrom, tirotoksikozo in zvišano raven drugih hormonov).

Testosteronska toksikoza povzroča prekomerno neurejeno izločanje testosterona s hiperplastičnimi Leydig celicami. To je družinska, avtosomno prevladujoča bolezen z nepopolno penetracijo, ki se manifestira pri moških. Prekomerno proizvodnjo testosterona povzročajo točkovne mutacije gena receptorjev LH. Mutantni geni povzročajo znotrajcelično aktivacijo metabolizma v Leydigovih celicah, če LH ni 10 [10].

Sekundarne spolne značilnosti se ponavadi pojavijo pri 3-5 letih, prve simptome androgenizacije pa lahko opazimo že pri starosti 2 let. Značilne so tembre glasov, moško telo, akne vulgaris, povečanje penisa, erekcija, pospešuje se rast in zorenje okostja. Volumen testisov se poveča, vendar ne ustreza stopnji androgenizacije. Glede na klinično sliko je testotoksikoza podobna pravi SPR.

Študija gonadostata razkriva visoko raven testosterona s prepubertalnimi nivoji LH in FSH. Na test z luliberinom (LH-RG) ni reakcije LH in FSH, prav tako ni spontanega pulziranega izločanja LH, značilnega za puberteto.

Biopsija testisov razkrije dobro razvite zvite seminogene tubule, presežek zrelih Leydigovih celic, zarodne celice v različnih fazah spermatogeneze. V nekaterih zvitih semenskih cevastih odkrijejo degenerirajoče se zarodne celice. Pri odraslih so rezultati testov z gonadoliberinom normalni; pri nekaterih bolnikih s poškodbo spermatogenega epitelija se raven FSH zviša. Pri večini moških z družinsko testotoksikozo plodnost ni oslabljena..

Preberite konec članka v naslednji številki..

V. V. Smirnov 1, doktor medicinskih znanosti, profesor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU njih. N. I. Pirogova, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva

Puberteta

V normalnih pogojih se telesni razvoj in puberteta vedno odvijata vzporedno in med seboj povezana. Puberteta se začne s pojavom tako imenovanih sekundarnih spolnih značilnosti: pigmentacija zunanjih genitalij, rast dlak na pubisu in pazduhah itd. Hkrati punce puberteto vstopijo približno 2 leti prej kot dečki in pozneje prehitro dozorijo.

Dekleta vstopijo v puberteto pri 10-12 letih. Toda že v 8-10 letih so opazili zaokroženje bokov in zadnjice, povečanje medenice; v starosti 9-10 let periglosalni krog štrli nad kožo prsnega koša; pri 10–11 letih se pojavijo posamezne sramne dlake in aksilarne dlake, opazimo nadaljnji razvoj mlečnih žlez (začetek njihove rasti); pri 11-12 letih lahko pride do prve menstruacije (pri večini pri 13-14 letih); pri starosti 15-16 let se vzpostavi redna menstruacija, opazi se nadaljnja rast dlak na pubisu in pazduhah, poveča se mlečna žleza.

Vzporedno s puberteto se pojavlja intenzivna rast v dolžino, največja hitrost rasti je v povprečju 12 let in doseže 9 cm na leto. Pri starosti 16-18 let prihaja do postopnega zaustavljanja rasti.

Pri dečkih je čas začetka in tempo razvoja pubertete v zelo širokem razponu. Pogosteje se puberteta začne pri 12-14 letih. Spodaj so povprečeni izrazi za pojav sekundarnih spolnih značilnosti pri dečkih: 10-11 let - povečanje velikosti testisov in penisa; 11-12 let - pigmentacija skrotuma, začetek rasti dlak na pubisu; 12-13 let - rast sramnih dlak, nadaljnja širitev penisa in testisov; 13-14 let - začetek spremembe glasu, pojav rasti las v aksilarnem območju, na zgornji ustnici, razvoj mišic; 14-15 let - nadaljnje napredovanje pubertete, prva onesnaženja; 18-20 let - zaključek pubertete, lasje moškega tipa. Najvišja stopnja rasti se pojavi pri 14 letih in doseže 10-12 cm na leto. Pri starosti 18–20 let postopno zaustavitev rasti.

Pri dečkih in deklicah puberteta v povprečju traja približno 5 let. Čas in trajanje pubertete, kot je navedeno, nihata, zlasti pri dečkih, v širokem razponu. Če pride do zaostajanja ali napredovanja teh procesov glede na drug drugega ali na starost otroka, se je treba posvetovati z zdravnikom. Naredil bo sklep o ustreznosti dinamike pubertete normalnim pogojem in jo po potrebi poslal na ustrezen izpit. Rast in upočasnitev pubertete je včasih dedna zaradi dejstva, da je puberteta zamujala tudi pri enem od staršev ali drugih krvnih sorodnikov. Zamuda pri rasti je pogosto povezana z družino in se pojavi, kadar starši niso visoki, in manj kot se starši razlikujejo v rasti, manj otrok se razlikuje v tem kazalcu. Pospešena puberteta je pogosteje povezana s pospeševanjem. Z izključitvijo dednih, družinskih značilnosti pubertete se lahko roki za njen začetek pri deklicah štejejo za obdobje ne prej kot 8 let in ne kasneje kot 12 let, pri dečkih 10 let in 14 let. Če dvomite, se posvetujte z endokrinologom.

Rast pravih glasilk je še posebej intenzivna v prvem letu življenja in pri 14-15 letih; od 12. leta dalje so glasilke pri dečkih daljše kot pri deklicah. To pojasnjuje "lomljenje" glasu pri dečkih, povezano tudi s hormonskimi spremembami v telesu.

Starost, pri kateri se začne spolna aktivnost, določa puberteta. Njegova intenzivnost, tj. pogostost spolnih odnosov je odvisna tako od prirojenih lastnosti vsake osebe kot od številnih zunanjih, predvsem socialnih dejavnikov: vzgoja, vklj. spolni, življenjski pogoji itd. Posebnega pomena je poroka, po kateri spolno življenje praviloma pridobi pravilnost. Glavni manifestaciji spolnosti sta libido in spolni odnosi..

Libido ali spolni nagon se lahko v svoji resnosti razlikujeta glede na spolno abstinenco in številne izključno situacijske dejavnike. Nastane zaradi delovanja spolnih žlez, ki ustvarjajo določeno koncentracijo spolnih hormonov v krvi, kar je splošno ozadje, ki vedenju daje specifično spolno-erotično barvo, usmerja posameznikovo pozornost na spolni objekt.

Običajna oblika spolnega življenja je spolni odnos (spolni odnos, koitus) med moškim in žensko, ki je skupaj s svojo duhovno enotnostjo vključen v koncept polnega spolnega življenja.

Puberteta pri dečkih

Vsem je jasno, da je proces odraščanja neizogiben. Simpatični majhni dojenčki se spremenijo v popadke in poredne najstnike. Sčasoma tudi to mine, človeštvo se polni z odraslimi moškimi in ženskami. Puberteta fantov in deklet v različnih starostnih obdobjih ni enaka. Ta postopek je fiziološki, včasih pa ima patološke nepravilnosti. Starši in mladostniki je koristno vedeti, kakšni procesi se pojavijo v telesu v obdobju pubertete. Danes bomo govorili o tem, kako dečka spremeniti v moškega.

Hormonska prilagoditev

Puberteta pri dečkih ne vpliva samo na spremembo antropometričnih podatkov, anatomije in fiziologije spolnih organov, temveč tudi na psihoemocionalno sfero. Glavno vlogo pri nenehnih spremembah igrajo centralni živčni sistem in endokrine žleze. Približno v starosti od 11 do 13 let se v možganih na območju hipotalamusa začne proizvodnja snovi, imenovanih gonadoliberini. Sprva jih proizvajajo le ponoči, vendar kmalu izločanje postane konstantno. Gonadoliberini delujejo na možgane hipofize in aktivirajo proizvodnjo hipofize hipofize, vključno s hormonom Somatotropin (STH).

Pod vplivom STH začne deček rasti. Rast se pojavlja nepravilno, sprva za 10 cm na leto v starosti 10–11 let, pri 13 letih je rast še 7–8 cm, rast se nadaljuje do približno 22 let, vendar že počasi. Razvoj in podaljševanje okostja gresta vzporedno s povečanjem mišične mase. Ti procesi so običajno neuravnoteženi. Navzven je najstnik videti nekoliko nerodno, z dolgimi rokami in nogami, iztegnjenimi dlanmi in stopali. Vadba in pravilna prehrana najstniku pomagata, da se hitreje znebi kompleksov in si pridobi zaupanje v komunikacijo.

Pod vplivom hormonov hipofize se začne proizvodnja androgenov, od katerih je glavni testosteron. Preobrazba dečka v moškega se zgodi pod njegovim vplivom.

Androgeni vplivajo na raztezek in utesnitev glasilk, rast grla. Zaradi tega do 15. leta prihaja do lomljenja glasu, pridobi moški tembre. Tudi larinks se spremeni zaradi videza Adamovega jabolka, ki mu pravijo tudi "Adamovo jabolko", ki poudarja moško pripadnost.

Androgeni povečajo proizvodnjo sebuma zaradi lojnih žlez. S tem je povezan tudi problem mladoletnih aken in aken. Fantje niso nič manj boleči od deklet, da bi izkusili to težavo. Tudi znojne žleze začnejo aktivno delovati pod vplivom hormonov. Tudi dimlje, pazduhe, stopala postanejo najstniku vir težav. Starši naj otroku pomirijo razlago časovne težave s kožo in potrebo po higienskih ukrepih, da prepovedo iztiskanje aken.

Znaki pubertete

Veliko več pozornosti se posveča mladostniškim znakom zorenja pri dečkih, povezanih s povečanjem testisov, penisa in moških las. Ni naključje, da ob omembi "moškosti" vsi razumejo, za kaj gre.

Pri sedemletnem otroku imajo testisi povprečno velikost 2,7 cm, penis pa 3–3,5 cm, s starostjo 13–15 let se testisi povečajo na 3,6–3,7 cm, penis - približno 2-krat. Povečanje testisov spremlja začetek spermatogeneze, semenski vezikli proizvajajo spermo. V starosti 12-14 let ima najstnik spontano erekcijo, ki jo spremlja ejakulacija. Pri tej starosti se manifestacije znakov zorenja izražajo v obliki onesnaženj - spontana nočna ejakulacija.

Pod vplivom testosterona se začne postopek videza dlak na spolovilih in pazduhah.

Prvi lasje se pojavijo okoli penisa. Nato se rast dlak nadaljuje na pubisu in se dvigne višje vzdolž sprednje stene trebuha - do popka. Naslednja faza rasti las so boki, pazduhe, prsni koš in bradavice. Na obrazu se na zgornji ustnici najprej pojavi mladostna puha, ponavadi v starosti od 14 do 15 let, do 17. do 18. leta pride do izraščanja brade. Velikost penisa ne navdušuje samo odraščajočih fantov. Zrelost pri moškem povzroča željo, da bi primerjala velikost svojega dostojanstva z drugimi, da bi ublažila strahove, da ima majhen reproduktivni organ. Primerjati se s prijatelji ni treba, dovolj je le orientacija na parametre norme.

Kako izmeriti penis? Penis naj bo v erekcijskem stanju, penis je treba zavrniti vzporedno s tlemi, nanj je treba postaviti ravnilo in izmeriti velikost od pubisa do glave. Debelina penisa se meri s centimetrskim trakom okoli oboda na sredini prtljažnika. Obstaja naslednja gradacija:

  • Dolžina penisa z erekcijo manj kot 10 cm - mikropenis;
  • 10-12 cm - majhen penis;
  • 12-18 cm - srednji penis;
  • več kot 18 cm - velik penis;
  • Povprečni obseg penisa je 12–13 cm.

Kaj vpliva na velikost moškega dostojanstva? Nekomu se lahko zdi čudno, toda rasa določa velikost člana. Povprečna velikost je med Evropejci, najmanjša je med Kitajci, največja pa je med predstavniki črne rase.

Velikost penisa je odvisna od ravni testosterona v krvi, vendar višina moškega in velikost njegovega dostojanstva nista povezani.

Zdravniki seksologov pravijo, da velikost penisa ni več kot le številka. Tehnika seksa, trajanje spolnih odnosov, sposobnost, da ženski prinesejo pravi užitek, niso odvisni od velikosti penisa. Če povzamemo zgornje, opazimo glavne faze pubertete pri dečkih:

  • Preskok rasti telesa;
  • Povečanje velikosti testisov in penisa;
  • Moški postopni lasje na telesu.

Predstavljene stopnje so značilne za večino fantov, vendar obstajajo odstopanja v eno in drugo smer..

Kršitev postopka zorenja

Pomanjkanje pubertete se najpogosteje pojavi pri dednih boleznih in kromosomskih nepravilnostih. Naslednje situacije so njihov primer..

  • Kleinfelterjev sindrom - presežek X kromosoma. Kariotip otroka je 47ХХУ. Tak posameznik ima mikropenis, kriptorhizem, so visoki, vendar imajo evnuhoidno konstitucijo, pogosto ginekomastijo, slabo rast las in zmanjšano inteligenco;
  • Anorhizem ali pomanjkanje testisov. Ni znakov zorenja;
  • XX moški. Nekako se ženski X kromosom spremeni v moški. Moška sestava, srednje višine, ima penis, inteligenca je ohranjena. Spolno življenje je možno, vendar obstaja neplodnost;
  • Gonadalna diskinezija - v prisotnosti penisa ima posameznik notranje ženske organe (maternico, priloge).

Zamude pri zorenju prispevajo k:

  • Kronične bolezni
  • Travme in operacije;
  • Nevroendokrini status;
  • Ustavne značilnosti.

O zgodnji puberteti pri dečkih se govori, ko se pri otrocih, mlajših od 10 let, pojavijo sekundarni simptomi. Lahko je resnično in lažno. Razlika je v tem, da se pri resnični prezgodnji puberteti testisi povečajo, pri lažnih z vsemi drugimi znaki pa to ni.

Kaj pa dekleta

Puberteto dečkov in deklet odlikuje predvsem to, da se v ženskem spolu pojavlja pod vplivom drugega hormona - estrogena, vendar s sodelovanjem androgenov. Estrogeni so odgovorni za rast in nastanek mlečnih žlez, žensko medenico, povečanje minore sramnih ustnic, odlaganje maščob in pojav libida. Androgeni vplivajo na sramne dlake, pazduhe, povečanje majore sramnih ustnic in na proizvodnjo sebuma v kožnih lojnicah, kar vodi do aken in aken. Rast deklet se začne pri 8–9 letih, pri 10–12 letih je začetna rast dlak in poveča se mlečna žleza. Pri starosti 12-14 let se pojavi menarhe, do 17. do 18. leta je fiziološko in psihološko zrela odrasla ženska.

Malo o fimozi

Fimoza je stanje, pri katerem je kožica blizu mečk penisa in je njegova izpostavljenost nemogoča. Pri otrocih, mlajših od 3 let, je to fiziološko stanje. Starši bi morali vedeti, da ne morete ničesar na silo odpreti. Običajno se do 4. leta začne kožica premikati in glava se zlahka izpostavlja. Če ni vnetnih sprememb, lahko počakate, da se glava odpre do 7 let. V tem času se morate posvetovati z zdravnikom, da fant nima več težav s spolnim življenjem in uriniranjem.

Vnetje se lahko pojavi na ozadju kopičenja med listom kožice in glavico velike količine smegme - izločanja lojnih žlez, izločenih celic epitela, kar je dobro hranilno gojišče za mikrobe.

Malo o Sunnetu

Oglejmo si sodoben muslimanski in judovski obred obrezovanja pri dečkih. Obrezovanje opravi kirurg ali posebej usposobljen duhovnik pri 3, 5, 7 letih (v nenavadnem letu). Občutljiva sluznica glave se zaradi trenja na perilu strdi. To ni samo higiensko, saj se nikjer ne nabere.

Groba glava podaljša spolni odnos, preprečuje prezgodnji izliv.

Opozarja se tudi, da se po obrezovanju dovzetnost za aids zmanjša za 2-krat, virusne bolezni, vključno s človeškimi papilomi, pa se ne prenašajo. Vzgojiti zdravega moškega iz dečka ni težko. Bodite pozorni na vse spremembe v njegovem fizičnem in duševnem stanju, zlasti v obdobju dozorevanja, skupaj se ukvarjajte s športom, turizmom, vodite zdrav način življenja z zavračanjem nikotina in alkohola, pravilno in uravnoteženo prehrano. Pomembno je gojiti spoštljiv odnos do ženske v dečku. Nastajajoče težave je treba rešiti skupaj z urologom, andrologom in psihologom.