Prezgodnji spolni razvoj: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Prezgodnji spolni razvoj je pri otrocih pogosta kršitev pubertete in je po svoji etiologiji in patogenezi heterogena bolezen. Članek povzema sodobne podatke o vzrokih za oslabljeno tvorbo hipotalamičnega-hipofiznega gonja

Preuranjen spolni razvoj je pogosta kršitev pubertete pri otrocih, njihova etiologija in patogeneza pa sta heterogena bolezen. V članku so povzeti trenutni podatki o vzrokih kršitev nastajanja hipotalamično-hipofizno-gonadalnih odnosov, ki povzročajo prezgodnji spolni razvoj. Razvrstitev diagnoze in zdravljenja te patologije.

Puberteta je genetsko določen proces pretvarjanja otrokovega telesa v odraslega, sposobnega razmnoževanja. V širšem smislu doseganje pubertete ne vključuje samo fiziološkega procesa, temveč tudi socialno prilagajanje.

Trenutno je povprečna starost začetka pubertete pri deklicah od 8 do 13 let, pri dečkih pa od 9 do 14 let.

Pomemben vpliv na čas začetka pubertete imajo spol otroka, rasa, dedna nagnjenost, okoljski dejavniki, narava prehrane in socialno-ekonomski status. Neželena vloga lahko igra na primer debelost in eksogeni vnos hormonov [1].

Fiziologija spolnega razvoja

Moške in ženske spolne žleze tvorijo iz enega nediferenciranega zarodka. Razvoj spolnih žlez pri obeh spolih v zgodnjih fazah poteka identično (indiferentna faza). Gen, ki določa diferenciacijo gonade po moškem tipu, je lokaliziran v Y kromosomu.

Osnova za razvoj notranjih spolnih organov so Wolfovi (pri dečkih) in Mullerjevi (pri deklicah) kanali.

Tvorba zunanjih genitalij moškega ploda se začne od 8. tedna prenatalnega obdobja in se pojavi pod vplivom dihidrotestosterona, ki se tvori iz testosterona plodnih testisov. Androgeni so potrebni za razlikovanje embrionalnih zaznamkov glede na moški tip. Leydigove celice, v katerih nastajajo androgeni, delujejo pod delovanjem horionskega gonadotropina posteljice. Penis je oblikovan iz genitalnega tuberkla, zunanji genitalni pregibi tvorijo skrotum. Ob 18–20 tednu intrauterinega razvoja se konča tvorba moških zunanjih genitalij, čeprav se postopek spuščanja testisov v mošnjo pojavi precej pozneje, v 8–9 mesecih gestacije. Po rojstvu proizvodnjo testosterona spodbudijo gonadotropini hipofize..

Ko se oblikuje ženski organizem, se jajcevodi razvijejo iz zgornje tretjine Muellerjevih kanalov; srednji del kanalov, ki se združijo, tvorijo telo in maternični vrat. Regresi volčjih kanalov.

Od 12. do 20. tedna prenatalnega obdobja se oblikujejo nožnica, klitoris, labia minora in labia minora, preddver z ločeno zunanjo odprtino sečnice in vhodom v nožnico. Pri ženskem plodu se diferenciacija zunanjih spolovil pojavi ne glede na stanje spolnih žlez [2].

Sprožilni mehanizem pubertete, povezan z aktivacijo nevroendokrinega sistema, trenutno ni dovolj jasen. Vendar je znano, da pljučno izločanje gonadotropin sproščajočega hormona (luliberin, sproščajoči hormon luteinizirajočega hormona (LH-RG)) nevroni, ki se nahajajo v jedrih hipotalamusa, sproži ta postopek. Razvoj hipotalamično-hipofizno-gonadne osi (gonadostat) se pojavlja skozi celotno obdobje otrokovega življenja, začenši z intrauterino [3].

Pri novorojenčku se v celoti oblikuje hipotalamično-hipofizno-gonadna regulacija. Pri dečkih ta sistem deluje do 6-12 mesecev, pri deklicah do 2-3 let življenja. Sledi dolgo obdobje (pred puberteto) zatiranja - »mladoletna pavza«. Izločanje impulza LH-RG se močno zmanjša. Kljub nizki vsebnosti spolnih steroidov v krvi je to obdobje ključno za prezgodnji spolni razvoj (SPD) centralnega izvora.

Po koncu "mladoletne pavze" - pri 6-7 letih pri deklicah in pri 8–9 pri dečkih - se nadledvični androgeni začnejo intenzivno sintetizirati, zaradi česar se pri dekletih razvije sekundarna rast las (sramne in aksilarne). Pri dečkih to vlogo igrajo predvsem androgeni testisnega izvora. To obdobje pred puberteto imenujemo faza adrenarhe.

Končna tvorba gonadostata se zgodi v obdobju pubertete. Aktivacija generatorja impulzov LH-RH spodbuja proizvodnjo luteinizirajočega hormona (LH) in folikle stimulirajočega hormona (FSH) hipofize, ki sta potrebna za tvorbo gonadnih steroidov - androgena in estrogenov. Regulacija tega sistema v reproduktivni dobi temelji na načelu povratne informacije med temi hormoni..

Pri dečkih je glavni hormon pubertete testosteron, ki ga izločajo Leydigove celice v testisih in deloma v nadledvični skorji. Sam testosteron je neaktiven. V ciljnih organih se s pomočjo encima 5α-reduktaza spremeni v aktivno obliko - dihidrotestosteron. Vse večja proizvodnja androgenov s povečanimi testisi povzroča razvoj sekundarnih spolnih značilnosti (znižanje in grobljenje glasu, rast moških in ženskih dlak na obrazu in telesu, preoblikovanje puhastih dlak v terminalne dlake, povečano izločanje znoja in sprememba njegovega vonja, povečana velikost penisa, pigmentacija in zlaganje kože skrotum, pigmentacija bradavic, oblikovanje moškega tipa obraza in okostja, povečanje velikosti prostate), ureja spermatogenezo in spolno vedenje.

V jajčnikih se proizvajata dva glavna hormona, ki najbolj vplivata na stanje in delovanje ženskega reproduktivnega sistema, estradiol in progesteron [2].

Estrogeni so splošno skupinsko ime za podrazred steroidnih hormonov, ki jih proizvajajo predvsem folikularni aparati jajčnikov pri ženskah. V majhnih količinah proizvajajo estrogene tudi testisi pri moških in nadledvična skorja pri obeh spolih. Več kot 30 vrst estrogena je bilo izoliranih iz različnih človeških bioloških tekočin, od katerih tri veljajo za glavne: estrone (E1), 17-β-estradiol (E2) in estriol (E3) Estradiol in nekaj estrona se sintetizirata v jajčnikih. Estron in estriol nastajata predvsem v jetrih iz estradiola, pa tudi v drugih tkivih iz androgenov, predvsem iz androstenediona. Sintezo estrogena v foliklih uravnava FSH.

Znaki pubertete

Kot že omenjeno, puberteta sproži impulzno izločanje LH-RH. Pri dečkih je prvi znak pubertete porast testisov. Testisi se v obdobju od enega leta do začetka pubertete v velikosti skoraj ne spremenijo, dolžina je 2–2,5 cm, prostornina 3, vendar je treba upoštevati posamezne razlike med moškimi.

Testisi imajo dve glavni funkciji: proizvodnjo hormonov in proizvodnjo sperme, pri čemer se prva začne prej, druga pa stimulira. Eno leto po začetku pubertete lahko v jutranjem urinu dečkov najdemo semenčice (spermaturije). Penis (penis) začne rasti kmalu po začetku rasti testisov. Ko penis raste, se pojavijo erekcije in nato onesnaženja. V povprečju fantje potencialno plodnost dosežejo pri 13 letih, polni pa pri starosti 14-16 let..

Pod vplivom androgenov se pojavi rast grla, podaljševanje in zgostitev glasilk, zaradi česar je glas nižji. Spremembe glasu običajno spremlja skok rasti telesa.

Dlakavost (adrenarha) se začne s pubisom, kmalu po začetku rasti testisov. Pojavijo se v majhnih količinah na dnu penisa, lasje se postopoma zgostijo in zasedejo celoten sramni trikotnik, po katerem se razširijo na boke in vzdolž bele črte trebuha do popka. Nato se po nekaj mesecih in celo letih začne rast las v aksilarnih predelih, v bližini anusa, na zgornji ustnici, blizu ušes, okoli bradavičk in na bradi. Zaporedje in hitrost rasti las je odvisna od posameznih razlik. Skozi življenje lasje še naprej rastejo in se zgostijo na rokah, nogah, prsih, trebuhu in hrbtu.

Konec pubertete se pri moških oblikuje moški tip okostja: ozka medenica in razmeroma širok ramenski pas.

Rast dojk (telarh) je prvi znak pubertete pri deklicah in ga opazimo v povprečni starosti 10,5 let. Najprej se pod areolo na eni ali obeh straneh pojavi majhen, boleč pečat. Po 6–12 mesecih se na obeh straneh začne opažati zbijanje, se poveča v velikosti, postane mehkejše in preseže halo. V 2 letih mlečne žleze dosežejo zrelo velikost in obliko, bradavice postanejo jasno izražene. Velikost in oblika mlečnih žlez pri dekletih imata izrazite posamezne razlike.

Sramne dlake se pojavijo nekaj mesecev po začetku rasti dojk. Pri 15% deklet se ta simptom pojavi najprej. Prvič, to so enojne dlačice na sramnih ustnicah, ki se razširijo na pubis v 6–12 mesecih. Kasneje dlaka raste in pokriva celoten sramni trikotnik. Pod vplivom estrogena se vaginalni epitelij zgosti in celice začnejo aktivno odvajati površino z njene površine, povečuje se vaginalizacija vagine. Folikli začnejo rasti v jajčnikih.

Pri izvajanju ultrazvoka v tem obdobju lahko vidite veliko majhnih cist - foliklov. Prva menstruacija (menarhe) se običajno pojavi 2 leti po začetku rasti dojk [3].

Med puberteto, pod vplivom visoke ravni estrogena, medenične kosti rastejo v širino, zaradi česar boki postanejo širši. Maščobno tkivo raste in do konca pubertete je količina maščobnega tkiva pri deklicah dvakrat večja kot pri dečkih. Maščoba se odlaga predvsem v mlečnih žlezah, stegnih, zadnjici, ramenskem pasu, pubisu.

Prezgodnji spolni razvoj

PPR pomeni pojav pubertetskih simptomov pred 8. letom za deklice in 9 let za dečke. Ta patologija je lahko posledica kršitve sistema gonadostata na različnih ravneh. Večina avtorjev se drži patogenetske klasifikacije PPR.

Resnične ali možganske oblike bolezni se razlikujejo, katerih patogeneza je povezana s prezgodnjim pulznim izločanjem LH-RH s hipotalamusom. Povečana sinteza spolnih steroidov je v teh primerih posledica prekomerne proizvodnje gonadotropnih hormonov hipofize. Značilnost pravega PPR je, da poteka kot izoseksualna, biološke spremembe v telesu pa ustrezajo stopnjam normalnega spolnega razvoja, vendar s pospešenim tempom. Prekomerno izločanje spolnih steroidov poveča stopnjo rasti in prispeva k hitremu zaprtju rastnih con.

Lažne (periferne) oblike PPR, neodvisne od izločanja gonadotropinov, so povezane s prezgodnjo presežno proizvodnjo steroidnih hormonov z genitalnimi in nadledvičnimi tumorji, z McQueen-Albright-Braicev sindromom, testotoksikozo. V teh primerih je zaporedje stopenj pubertete sprevrženo. Lažne oblike bolezni se lahko spontano spremenijo v prave, kar je povezano s sekundarno aktivacijo osi hipotalamo-hipofize [4].

Posebna skupina vključuje tako imenovane gonadotropin neodvisne oblike PPR, pri katerih je avtonomna aktivacija spolnih žlez posledica genetskih motenj. Te različice PPR imajo vse znake razširjene pubertete - povečanje spolnih žlez, pospešeno rast in zorenje kosti, nastanek sekundarnih spolnih značilnosti.

Obstajajo bolniki z edinim znakom prezgodnje pubertete: izoliranim razvojem sekundarne poraščenosti (prezgodnji pubarche) in izoliranim razvojem mlečnih žlez (prezgodnji telarh). To so nepopolne oblike PKM.

Pravi prezgodnji spolni razvoj

Vzrok pravega SPD so lahko različne lezije centralnega živčnega sistema (CNS), ki niso tumorske narave (organske, vnetne itd.), Pa tudi vpliv škodljivih dejavnikov v predporodnem obdobju (travma, hipoksija, okužba). Pri takšnih otrocih se pogosto odkrije hidrocefalni sindrom. Vzrok za PPR so lahko arahnoidne ciste dna 3. prekata in chiasmo-sellarna regija možganov. Ciste nastanejo med embriogenezo, redkeje kot posledica prenesenega meningitisa, encefalitisa, poškodbe možganov.

Pri nekaterih bolnikih z resnično SPD ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni. V takih primerih z izključitvijo organskih bolezni centralnega živčnega sistema diagnosticiramo idiopatsko obliko PPR. Toda izboljšanje raziskovalnih metod (uporaba računalniškega in magnetnega resonančnega slikanja) možganov vam omogoča, da pogosteje ugotovite vzrok možganskega PPR.

Ustavno naravo PKM lahko domnevamo, če se ob zbiranju anamneze izkaže, da so svojci imeli puberteto 2-3 leta prej.

Sodobne metode pregleda omogočajo zgodnjo vizualizacijo tumorjev CNS.

Hamartoma je ena izmed pogosto odkritih tumorskih tvorb centralnega živčnega sistema pri otrocih z resnično SPD, mlajšimi od 3 let. Hipotalamični hamartom je benigni tumor, sestavljen iz zbirke diferenciranih živčnih celic, ki nastanejo med embriogenezo. V bistvu je posledica nepravilnosti živčnega tkiva. Intravitalna diagnostika je postala mogoča šele z uvedbo slikanja z magnetno resonanco.

Vodilni sindrom hipotalamičnih hamartas je SPR, to je posledica dejstva, da nevrosekretorne celice izločajo LH-RH kot hamart, kar spodbuja nastanek LH v hipofizi s kasnejšo presežno proizvodnjo steroidnih hormonov v spolnih žlezah. Treba je opozoriti, da lahko motena migracija embrionalnih celic, ki izločajo LH-RH, privede do ektopije teh celic, to je, da se lahko nahajajo zunaj hipotalamusa. Menijo, da se SPR v tem primeru razvije z endogenim pulzirajočim sproščanjem LH-RH sam ali skupaj z LH-RH z izločanjem nevronov hipotalamusa. Obstaja domneva, da lahko SPR povzroči posredno delovanje glialnih dejavnikov, vključno s pretvorbo rastnega faktorja alfa, ki spodbuja izločanje gonadoliberina v hipotalamusu. Odstranjevanje hamartoma v vseh primerih ne zavira spolnega razvoja. Pri teh bolnikih lahko sekundarna aktivacija astroglialnih celic v tkivih, ki obdajajo hipotalamus, povzroči povečano izločanje LH-RH in s tem ohrani kliniko PPR [5].

Pri otrocih s hamartomom se bolezen manifestira v obliki pravega SPD že v zgodnji starosti. Incidenca bolezni je enaka pri dečkih in deklicah. Od nevroloških simptomov lahko opazimo manjše epileptične napade v obliki silovitega smeha, izgube spomina, agresivnosti.

Večina chiasmičnih in hipotalamičnih tumorjev pri otrocih so gliomi nizke stopnje. V suprasellarnem območju se astrocitomi pogosteje odkrijejo [3].

Gliomi možganskega stebla, ki povzročajo SPD, pogosto najdemo pri nevrofibromatozi tipa 1 (Recklinghausenova bolezen). Ta bolezen ima avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja in se pojavlja s pogostostjo 1: 3500 novorojenčkov.

Razpad gena, odgovornega za sintezo nevrofibrominskega proteina, povzroči hitro nenadzorovano rast celic. V klinični sliki so značilne pigmentirane lise na koži od svetlo do temno rjave barve. Nevrofibromi - benigne majhne novotvorbe - se nahajajo na koži, šarenici oči in osrednjem živčevju. Značilne so številne napake v kosteh. Patognomonični simptom te bolezni je prisotnost pigmentiranih madežev na koži z barvo "kava z mlekom" večjo od 0,5 cm. Patogeneza PPR pri benignih tumorjih in cistah osrednjega živčnega sistema ni jasna, vendar so pri bolnikih zaznani pubertalni gonadostatski parametri. Posebnost tega procesa je, da nevrološki simptomi (glavoboli, krči, okvara vida in drugi) pred simptomi PPR [6].

Za Russell - Silver Syndrome je značilen kompleks dednih anomalij (verjetno avtosomno recesivni tip dedovanja): intrauterino in poporodno zaostajanje rasti ter okvarjeno oblikovanje okostja. Pogostost pojavljanja 1:30 000 prebivalstva. Otroci se med polno nosečnostjo rodijo majhne (do 45 cm) in z nizko telesno težo (1,5–2,5 kg). Z leti se upočasni rast, zato je končna rast pri ženskah nižja od 150 cm, pri moških malo višja od 150 cm. Telesna teža pri odraslih je normalna ali celo prekomerna. Pogoste so nepravilnosti zunanjih genitalij: kriptorhidizem, hipospadija, hipoplazija penisa, skrotum. Značilna je asimetrija telesa (obraz, telo, dolžina nog). Obraz je trikotne oblike, psevdohidrocefalus, veliko čelo in hipoplazija spodnje čeljusti, visoko nebo, pogosto z razcepljenimi, štrlečimi ušesi. Klinodaktilija petega prsta zaradi odstopanja distalne falange, ozkega prsnega koša, kratkih rok, ledvene lordoze. Pogosto opazimo anomalije v strukturi sečnega sistema. Inteligenca je običajno normalna. Spolni razvoj začne napredovati v 5-6 letih in ima naravo, ki je odvisna od gonadotropina. Zvišane ravni LH in FSH so značilne za hipoglikemijo [7].

Za tubero sklerozo (Bourneville - Pringlejev sindrom) - eno od oblik fakomatoze - je značilna prirojena displazija nevroektomezoderme z benignimi tumorji. Pojavi se s pogostostjo 1:10 000 novorojenčkov, pogosteje pri dečkih. Domnevno ima bolezen avtosomsko prevladujočo vrsto dedovanja. Vlakne plošče so obvezen znak te bolezni. V možganih se velikost teh plakov giblje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Lahko so enojni in večkratni. Odvisno od lokalizacije plaki povzročajo različne klinične simptome: glavobol, bruhanje, zmanjšan vid, epilepsija, konvulzivne paroksizme, hidrocefalus, znaki PPR.

Vzrok pravega SPR so lahko tumorji, ki proizvajajo človeški horiogonični gonadotropin (hCG) (tumorji, ki izločajo hCG). Sem spadajo tumorji zarodnih celic centralnega živčnega sistema, hepatoblastomi in drugi retroperitonealni tumorji. Tumorji zarodnih celic se razvijejo iz pluripotentnih zarodnih celic. Mnogi od teh tumorjev lahko proizvajajo hCG med embriogenezo. V procesu motene migracije se lahko take celice razvijejo ne le v spolnih žlezah, temveč tudi v drugih organih in tkivih. Tumorji zarodnih celic predstavljajo 3–8% vseh malignih novotvorb v otroštvu in mladostništvu. Pogosto jih kombiniramo z različnimi genetskimi sindromi (Klinefelterjev sindrom, ataksija-telengiektazija itd.).

Maligni tumorji zarodnih celic so 2-3 krat pogostejši pri deklicah, intrakranialni tumorji pa pri dečkih. Pri slednjem se sindrom SPD, povezan s čezmernim izločanjem hCG, kombinira s simptomi insipidusa sladkorne bolezni, zvišanim intrakranialnim tlakom, zoženjem vidnih polj, hemiparezo in drugo.. Tumorji zarodnih celic, lokaliziranih v možganih, so intenzivno vaskularizirani in jih zato z računalniško tomografijo zlahka zaznamo s kontrastom. V serumu in cerebrospinalni tekočini so ravni alfa-fetoproteina (AFP) in beta-hCG zvišane; ravni testosterona ustrezajo obdobju pubertete. Odkrije se očitno povečanje ravni LH (zaradi navzkrižne imunološke reaktivnosti med hCG in LH). Vendar se LH po stimulaciji z gonadoliberinom ne poveča. Znižana raven FSH.

Testisi, ki ne padejo, predstavljajo tveganje za nastanek tumorjev testisov. V klinični sliki je treba biti pozoren na volumen testisov, ki se zmerno povečujejo in ne ustrezajo znakom dosežene pubertete. Razlog za ta pojav je, da pri otrocih gonadostat ostane nezrel. Od dveh gonadotropnih hormonov (FSH in LH) tumorske celice testisov proizvajajo LH, ki hiperplastira Leydigove celice. Hkrati celice Sertoli, ki potrebujejo izpostavljenost FSH, ostanejo nedotaknjene. Pri dečkih se SPD razvija glede na izoseksualni tip.

Tumorji zarodnih celic se delijo na izločanje beta-hCG in ga ne izločajo. Pri diagnozi tumorjev zarodnih celic pomembno vlogo igra določanje AFP in beta-hCG. Eden od označevalcev malignega tumorskega procesa je embrionalni antigen raka (CEA).

Kemoterapija ima vodilno vlogo pri zdravljenju tumorjev zarodnih celic. Sevalna terapija ima zelo omejeno uporabo, učinkovita je pri zdravljenju disgerminskih jajčnikov. Kirurško zdravljenje je namenjeno odstranitvi primarnega tumorja [8].

Hepatoblastom je maligni tumor jeter, ki se razvije iz embrionalnega pluripotentnega zaznamka. Tumor je običajno predstavljen z belkasto rumenim vozlom, ki raste v jetrno tkivo. Hepatoblastomi najdemo pri otrocih pred 3. letom starosti, po 5 letih življenja je ta oblika tumorja jeter zelo redka. Natančni vzroki hepatoblastoma niso razjasnjeni. Hepatoblastom lahko kombiniramo z drugimi otroškimi tumorji, na primer z Wilmsovim tumorjem (nefroblastoma). Povečano tveganje za pojav hepatoblastoma opazimo pri otrocih, ki so imeli hepatitis B v neonatalnem obdobju, helmintično invazijo, polipozo debelega črevesa, presnovne motnje - dedno tirozinemijo, glikogensko bolezen tipa I. V začetnem obdobju razvoja hepatoblastoma ni izrazitih simptomov, napredovanje spremljajo simptomi splošne zastrupitve in (redko) simptomi SPD zaradi proizvodnje hCG v tumorju. Hepatoblastom je hitro rastoči tumor z velikim tveganjem za hematogene metastaze v pljuča, možgane, kosti in trebušno votlino. Zdravljenje hepatoblastoma je kirurško zdravljenje, ki obsega odstranjevanje tumorja z delno hepatektomijo. Napoved preživetja na 1. stopnji bolezni za 2,5 leta je 90% ali več, na 4. stopnji - manj kot 30%.

PPR neodvisen od gonadotropina

Klinična slika sindroma McKune - Albright - Breitsev je sestavljena iz naslednjih simptomov: asimetrična svetlo rjava pigmentacija kože, ki je podobna zemljepisnemu zemljevidu; poliozalna vlaknasta osteodisplazija; SPD in druge endokrinopatije. Bolezen je opisana samo pri dekletih..

Vzroke motnje endokrinega sindroma McCune - Albright - Braicev povzročajo mutacije proteina Gs-alfa. Mutantni protein aktivira adenilat ciklazo v receptorjih LH in FSH na celicah jajčnikov in s tem spodbudi izločanje estrogenov v odsotnosti gonadotropnih hormonov. Menijo, da se mutacije Gs-alfa pojavljajo v zgodnjih fazah embriogeneze. Kot rezultat tega se tvorijo kloni celic, ki prenašajo mutirane proteine..

Prvi znaki bolezni so povezani z značilnimi svetlo rjavimi pigmentnimi pikami na koži, ki so prisotne pri novorojenčku ali se pojavijo v prvem letu življenja.

Fibrocistična displazija se kaže kot lezija dolgih cevastih kosti. Spremenjene kosti so deformirane, pojavijo se patološki zlomi.

Dopplerjev sindrom z McCune-Albright-Breitsevim sindromom pogosteje odkrijemo po prvem letu življenja, nadaljuje se valovito. Praviloma je maternična krvavitev prva manifestacija. Odkrijejo jih veliko pred pojavom telarha in adrenarha. Maternična krvavitev nastane zaradi kratkotrajnega zvišanja ravni estrogena. Jajčniki so normalne velikosti, vendar je v njih mogoče najti velike obstojne folikularne ciste. Nekateri bolniki imajo povišano raven gonadotropnih hormonov. V takih primerih lahko govorimo o resničnem SPR [9].

Druge endokrine bolezni vključujejo nodularni evteroidni goiter, adenom hipofize (Itsenko-Cushingov sindrom, tirotoksikozo in zvišano raven drugih hormonov).

Testosteronska toksikoza povzroča prekomerno neurejeno izločanje testosterona s hiperplastičnimi Leydig celicami. To je družinska, avtosomno prevladujoča bolezen z nepopolno penetracijo, ki se manifestira pri moških. Prekomerno proizvodnjo testosterona povzročajo točkovne mutacije gena receptorjev LH. Mutantni geni povzročajo znotrajcelično aktivacijo metabolizma v Leydigovih celicah, če LH ni 10 [10].

Sekundarne spolne značilnosti se ponavadi pojavijo pri 3-5 letih, prve simptome androgenizacije pa lahko opazimo že pri starosti 2 let. Značilne so tembre glasov, moško telo, akne vulgaris, povečanje penisa, erekcija, pospešuje se rast in zorenje okostja. Volumen testisov se poveča, vendar ne ustreza stopnji androgenizacije. Glede na klinično sliko je testotoksikoza podobna pravi SPR.

Študija gonadostata razkriva visoko raven testosterona s prepubertalnimi nivoji LH in FSH. Na test z luliberinom (LH-RG) ni reakcije LH in FSH, prav tako ni spontanega pulziranega izločanja LH, značilnega za puberteto.

Biopsija testisov razkrije dobro razvite zvite seminogene tubule, presežek zrelih Leydigovih celic, zarodne celice v različnih fazah spermatogeneze. V nekaterih zvitih semenskih cevastih odkrijejo degenerirajoče se zarodne celice. Pri odraslih so rezultati testov z gonadoliberinom normalni; pri nekaterih bolnikih s poškodbo spermatogenega epitelija se raven FSH zviša. Pri večini moških z družinsko testotoksikozo plodnost ni oslabljena..

Preberite konec članka v naslednji številki..

V. V. Smirnov 1, doktor medicinskih znanosti, profesor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU njih. N. I. Pirogova, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva

Motnje spolnega razvoja pri otrocih

Kršitve spolnega razvoja otroka, otrok

Spolni razvoj, zorenje otrok, dojenček

Puberteta je obdobje, v katerem se pojavijo sekundarne spolne značilnosti. Trajanje ni jasno omejeno, običajno pa traja približno 2-3 leta. Hipotalamus, hipofiza in žleze aktivno medsebojno delujejo že več let pred pojavom sekundarnih spolnih značilnosti. V otroštvu sta raven foliklo stimulirajočega hormona (FSH) in luteinizirajočega hormona (LH) v krvi nizka, vendar precej določljiva in se v predpubertalnem obdobju počasi povečujeta. Pred nastopom pubertete zadostuje zelo majhno število spolnih steroidov, ki zavirajo izločanje hormonov s strani hipotalamusa in hipofize. Z nastopom pubertete postane hipotalamični "gonadostat" manj občutljiv na zaviralni učinek spolnih steroidov na izločanje gonadotropinov. Kot rezultat, se raven LH in FSH v krvi dvigne, hormoni spodbudijo spolne žleze in vzpostavi se nova homeostatska raven. Pri dekletih v tem obdobju pred povečanjem koncentracije estradiola v plazmi strmo povečanje proizvodnje FSH; pri dečkih pred močnim zvišanjem ravni testosterona pospeši proizvodnja LH. Sinergizem FSH in LH prispeva k spremembam žlez, ki jih opazimo v tem obdobju. Otroški endokrinolog klinike "Markuška".

Po drugih podatkih zorenje hipofize in gonade ni povezano z začetkom pubertete, nevroendokrino sproženje pa temelji na povečanju pogostosti in amplitude pulznega izločanja luliberina, čemur sledi sprememba narave izločanja gonadotropinov, predvsem LH. Prva manifestacija tega procesa je povečanje izločanja LH med spanjem. To povečanje je mogoče določiti še pred kakršnimi koli zunanjimi manifestacijami pubertete. Potem se pogostost in amplituda izmetov LH podnevi povečata. V tem obdobju se poveča sekretorna sposobnost hipofize, kar vpliva na naravo odziva LH na eksogeno dani luliberin.

Dekleta v sredini ali koncu pubertete z nastopom ovulacijskih ciklov razvijejo mehanizem pozitivne povratne informacije, zaradi katerega povečanje estrogena v sredini cikla povzroči izrazito povečanje, ne pa zmanjšanje izločanja LH. Do sredine adolescence se sposobnost estrogena za sproščanje LH ne manifestira..

V procesu pubertete igrajo vlogo tudi androgeni nadledvične skorje. Ravni dehidroepiandrosterona (DHEA) in dehidroepiandrosteronovega sulfata (DHEAS) v krvi začnejo naraščati, še preden se pojavijo najzgodnejši telesni znaki, preden se poveča koncentracija gonadotropinov, testosterona ali estradiola (približno 6 let) pri deklicah hitreje kot pri dečkih.

Čas začetka pubertete

Čas začetka pubertete se razlikuje in je bolj povezan s starostjo kosti (moskovski pediatrični ortoped - poliklinika "Markuška") kot s kronološkimi in jo določajo tudi dedni in okoljski dejavniki. Torej, za dekleta, ki se ukvarjajo z baletom, gimnastiko, plavanjem, joganjem in drugimi športi, ki imajo majhno telesno težo in veliko telesne aktivnosti že od malih nog, se začetek pubertete in (ali) pojav menstruacije pogosto znatno zavleče.

Pri deklicah v puberteti se organizem preuredi, predvsem zaradi aktivnosti jajčnikov, ki proizvajajo estrogen. Pod postopno naraščajočim vplivom gonadotropnih hormonov se rast foliklov pospeši. Rastoči folikli z različnimi stopnjami zrelosti izločajo vse večjo količino estrogena. Pod njihovim vplivom se spremeni arhitektonika telesa, razvijejo se mlečne žleze, povečajo se zunanje in notranje genitalije, spremeni se struktura endometrija, vaginalna sluznica. Rast dlačic in aksilarnih las, akne in vonj telesa so odvisni od androgenov.

Začetek fiziološke pubertete ima dokaj širok starostni razpon. Pri 95% zdravih deklet se sekundarne spolne značilnosti začnejo pojavljati od 8,5-13 let, pri 95% zdravih dečkov - v starosti 9,5-13,5 let. Začetna manifestacija pubertete pri 85% deklet je rast prsi, pri 15% pa začnejo rasti sramne dlake. Prva menstruacija se ponavadi pojavi po 18-24 mesecih. po začetku rasti mlečnih žlez (povprečna starost - 12,8 let, nihanja od 10 do 16 let). Intenzivna rast telesa pri dekletih (rastni skok približno 25 cm) se v nasprotju s fanti začne zgodaj, vzporedno s povečanjem mlečnih žlez.

Spolni razvoj pri dečkih se pojavlja postopoma in se začne z izginotjem podkožne maščobe v skrotumu, pojavom njegove pigmentacije in številnimi majhnimi gubami. Testisi rastejo in padejo na dno skrotuma, začne se rast penisa. Sramne dlake sprva imajo ženski tip, od 16. do 17. leta pa prehajajo v moški tip. Dlake se pojavijo v aksilarnih predelih, puha na zgornji ustnici, licih in bradi postopoma nadomestijo dlake s palicami. Velikost prostate se spremeni, tkivo dojk začne rasti, bradavice dobijo stožčasto obliko (juvenilna ginekomastija), postanejo večje, paranazalni krogi postanejo pigmentirani; spontana regresija pubertalne ginekomastije se pojavi v nekaj mesecih, le v redkih primerih pa krvavitev traja več kot 2 leti. Povečuje se larinks, pojavi se mutacija glasu, pogosto se pojavijo akne. Hkrati se intenzivira spermatogeneza, čeprav se polno razmnoževalna funkcija oblikuje veliko pozneje - do 16-17 let. Skok rasti (približno 28 cm) se začne sredi pubertete in konča v končni fazi.

Zamuda pubertete

Pubertetna zamuda - odsotnost kakršnih koli znakov pubertete pri najstniku, ki je dosegel zgornjo starostno mejo normalne pubertete. To pomeni, da se pri moških do 14. leta ne poveča volumna testisov in se pri 13 letih ne poveča mlečnih žlez pri deklicah. Za dekleta je potreben popoln pregled pri odsotnosti razvoja mlečnih žlez pri starosti 13 let in odsotnosti menstruacije pri starosti 15 let. Dečke je treba pregledati v primerih, ko njihova dolžina testisa pri starosti 15 let ne doseže 2,5 cm.

Vzroki za zapoznelo puberteto pri otrocih

Vzroke za zapoznelo puberteto pri otrocih obeh spolov lahko razdelimo v tri glavne skupine. Prva, najpogostejša, je začasna funkcionalna ali ustavna zamuda zorenja hipotalamo-hipofize. Drugi razlog so organske lezije hipotalamo-hipofize, kar vodi do zmanjšanja izločanja gonadotropinov (hipogonadotropni hipogonadizem). Tretji razlog je primarna insuficienca žlez, kar vodi do razkroja gonadotropne sekrecije (hipergonadotropni hipogonadizem).

Zakasneli spolni razvoj otroka ustavne narave

Zakasnjeni spolni razvoj ustavne narave je najpogostejši vzrok pubertetskih motenj pri otrocih, lahko ga obravnavamo kot skrajno različico norme. Toda funkcionalne motnje zorenja hipotalamo-hipofize lahko nastanejo zaradi vpliva škodljivih eksogenih dejavnikov (kronične bolezni, stres, fizične in čustvene preobremenitve itd.). O pritožbah zaradi zapoznele pubertete pogosteje poročajo fantje, čeprav je pogostnost pojavljanja tega stanja pri obeh spolih enaka. To je posledica večje psihične nepravilnosti dečkov (učitelj otroškega psihologa - poliklinika "Markuška"). Glavni razlog, zaradi katerega najstnik trpi, je zaviranje rasti, saj je rastni trn pri dečkih v času bistveno oddaljen od prvega pojava sekundarnih spolnih značilnosti.

Prezgodnji spolni razvoj otroka, otroci

Spolni razvoj je opredeljen kot prezgodnji s pojavom sekundarnih spolnih značilnosti do 8 let pri deklicah in do 9 let pri dečkih.

Razlikujemo dve glavni obliki prezgodnjega spolnega razvoja: resnična (od gonadotropina odvisna) in lažna (neodvisna od gonadotropina) zaradi povečanega izločanja spolnih steroidov s hormonskimi tumorji žlez in nadledvičnih žlez.

Pravi prezgodnji spolni razvoj povzroča povečano sproščanje gonadotropnih hormonov hipofize (LH, FSH), ki so posledica primarne poškodbe centralnega živčnega sistema in hipotalamične regije. Pogosto je ta oblika združena s hudimi nevrološkimi simptomi (pediatrični nevrolog - posvetovanje v ambulanti "Markushka").

Pri deklicah je prezgodnji spolni razvoj veliko pogostejši kot pri dečkih (4: 1), prevladujejo sporadične oblike. Spolni razvoj se lahko hitro ali počasi konča; postopek zorenja se lahko stabilizira ali celo regresira, tako da se kasneje začne znova. Prvi znak pri dekletih je razvoj mlečnih žlez, možna je hkratna rast sramnih dlak, vendar se pogosteje pojavi kasneje. Potem se razvijejo zunanji genitaliji, pojavijo se lasje v pazduhah in začne se menstruacija. Zgodnji menstrualni cikli morda niso tako redni kot pri pravočasni puberteti.

Pri dečkih s prezgodnjim spolnim razvojem se povečajo penis in testisi, pojavijo se sramne dlake in pojavijo se pogoste erekcije. Glas postane nižji, rast se pospeši. Spermatogeneza je že pri starosti 5-6 let, možne so tudi nočne onesnaževanja.

Pri fantih in deklicah prezgodnji spolni razvoj spremlja povečanje dolžine in telesne teže. Diferenciacija skeletnih kosti se pospeši in ustreza stopnji spolnega razvoja. To vodi k zgodnjemu zaprtju rastnih con, zato je končna rast nižja, kot bi lahko bila ob pravočasnem spolnem razvoju. Rast pri približno 1/3 bolnikov ne doseže 152 cm.

Vzrok za prezgodnji spolni razvoj so lahko različne lezije CNS. Vsi so povezani z brazgotinami, invazijo ali stiskanjem hipotalamičnega območja.

Intrakranialni tumorji (germinomi) pri dečkih povzročajo prezgodnji spolni razvoj, izločajo horionski gonadotropin, ki stimulira Leydigove celice v testisih.

Pri jetrnih tumorjih (hepatoblastom, hepatom) se prezgodnji spolni razvoj pojavi kot posledica tvorbe horionskega gonadotropina v tumorskih celicah. Drugi tumorji (horio- in teratokarcinomi ali teratomi) lahko izločajo tudi horionski gonadotropin in izzovejo prezgodnji spolni razvoj. Tumorji so lokalizirani v centralnem živčnem sistemu, mediastinumu ali žlezah. Pogostejše so pri dečkih kot pri deklicah.

Nekateri otroci, ki so pozno začeli z zdravljenjem prirojene disfunkcije nadledvične skorje, so razvili kliniko resničnega prezgodnjega spolnega razvoja..

Glavni vzrok lažnega prezgodnjega spolnega razvoja pri otrocih obeh spolov so hormonsko aktivni tumorji žlez ali nadledvičnih žlez. Poleg tega je treba viralnim oblikam prirojene nadledvične skorje pripisati tudi lažni prezgodnji spolni razvoj..

Jajčniki in testisi so sposobni proizvajati tako moške kot ženske ženske spolne hormone, na enak način so hormonsko aktivni tumorji gonade sposobni proizvajati obe vrsti hormonov pri otrocih obeh spolov. Glede na prevlado nekaterih spolnih steroidov lahko hormonsko aktiven tumor povzroči kliniko prezgodnje pubertete glede na izoseksualni (značilen spol otroka) ali heteroseksualen (značilen za nasprotni spol).

Pojav sekundarnih spolnih značilnosti, kot je prezgodnji začetek pubertete, lahko povzročijo različna zdravila (vnos estrogena, vnos anaboličnih steroidov, primesi spolnih hormonov v živilih, vitaminski pripravki). Estrogen, ki ga vsebuje kozmetika, se lahko absorbira skozi kožo. Eksogeni estrogeni povzročajo intenzivno temno rjavo obarvanje areole dojke, česar pri endogenih vrstah prezgodnjega razvoja običajno ne najdemo. Prezgodnji znaki izginejo z prenehanjem dajanja eksogenih hormonov.

Spolni razvoj dečkov

Spolni razvoj dečkov

Strogo gledano, dečkov spolni razvoj se začne od trenutka oploditve, ko sperma, ki nosi U-kromosom, ki določa spol nerojenega otroka, vstopi v jajčece. Ustvarjanje reproduktivnega sistema v procesu embrionalnega razvoja je določeno s pravilnim izvajanjem genetskega mehanizma tvorbe moškega posameznika, prisotnostjo ustreznega hormonskega ozadja ploda in matere ter odsotnostjo škodljivih vplivov iz okolja..

Številna spolna odstopanja so zakoreninjena v otroštvu ali mladostništvu, vendar je to področje človeškega življenja še vedno premalo raziskano, da bi bilo o tem govoriti in dajati kakršna koli konkretna priporočila. Da bi se izognili takšnim odstopanjem, je potrebna pravilna spolna vzgoja otroka, o čemer bomo govorili v naslednjem razdelku.

Intrauterino obdobje

Strogo gledano, dečkov spolni razvoj se začne od trenutka oploditve, ko sperma, ki nosi U-kromosom, ki določa spol nerojenega otroka, vstopi v jajčece. Ustvarjanje reproduktivnega sistema v procesu embrionalnega razvoja je določeno s pravilnim izvajanjem genetskega mehanizma tvorbe moškega posameznika, prisotnostjo ustreznega hormonskega ozadja ploda in matere ter odsotnostjo škodljivih vplivov iz okolja..

V zgodnjih fazah embriogeneze ima reproduktivni sistem zaznamke tako ženskih kot moških zunanjih spolovil. V pogojih avtonomnega razvoja se zarodek tako ženskega kot moškega spola vedno razvija glede na ženski tip. Tvorijo se maternica, jajcevod in vagina. Tako si narava vedno prizadeva ustvariti "žensko". Za uresničitev moškega genskega koda je potrebno imeti polno zarodni embrionalni testis, ki izloča posebno beljakovinsko snov, ki zavira razvoj ženskih spolnih organov. V ženskem telesu jajčnik ne določa razvoja genitalnih organov. Zunanje genitalije nastanejo od 12. do 20. tedna razvoja ploda. Za pravilen razvoj moških spolovil je potrebno normalno delovanje embrionalnega testisa. Semenske vezikule, vas deferens, penis, skrotum, moška sečnica se tvorijo le z zadostno količino androgenov (moških spolnih hormonov, predvsem testosterona), ki jih proizvede testis. V tem obdobju koncentracija testosterona v krvi ploda doseže vrednosti, značilne za odrasle moške. Visoka koncentracija testosterona traja po rojstvu otroka in se začne postopno zmanjševati že od 3. meseca starosti.

Kršitev normalnega delovanja testisov ploda vodi do različnih nepravilnosti in bolezni moškega reproduktivnega sistema. Zato mora otroke s patologijo testisov (kriptorhidizem, monarhizem, zmanjšana velikost testisov) pregledati in opazovati specialist, da izključi sočasno patologijo spolovila.

Pri uravnavanju spolnega razvoja sodelujejo možganske strukture: hipotalamus, hipofiza in pinealna žleza.

V hipofizi (majhna sferična žleza z notranjim izločanjem, ki se nahaja v "turškem sedlu" lobanje in je povezana z nogo s hipotalamusom), nastajajo glavni hormoni, ki uravnavajo razvoj in normalno delovanje človeškega reproduktivnega sistema: folikle stimulirajoči hormon (FSH), luteinizirajoči hormon (LH), prolaktin. Izločanje hipofize nadzira hipotalamus.

Hipotalamus je najvišje vegetativno središče možganov, ki nadzoruje aktivnost vseh organov pri izvajanju rastlinskih funkcij telesa (prehrana, dihanje, razmnoževanje, izločanje itd.). Hipotalamične živčne celice sprejemajo signale iz višjih delov možganov. Proizvaja snovi, ki uravnavajo izločanje hormonov s strani hipofize. Androgeni, ki jih proizvajajo testisi, urejajo delovanje hipotalamusa glede na vrsto povratne informacije: visoka vsebnost testosterona v krvi zavira proizvodnjo hormonov v hipofizi..

V procesu spolne regulacije sodeluje še ena, še skrivnostna, tvorba možganov - pinealna žleza ali pinealna žleza, ki jo v popularni znanstveni literaturi včasih imenujejo "tretje oko". Pinealna žleza (endokrina žleza, ki se nahaja v zadnjem delu možganov v tretjem preddvoru) proizvaja melatonin. Melatonin se proizvaja ponoči in sodeluje pri uravnavanju sezonskih sprememb plodnosti v regijah, za katera so značilna znatna nihanja v dolžini dneva. Dlje kot je temno obdobje dneva, večja je koncentracija melatonina in posledično manj možnosti za oploditev. Obratno se v pogojih z visoko svetlobo koncentracija melatonina zmanjša in možnost zanositve se poveča. Zato so v sredini sredi najbolj ugodni za spočetje poletni meseci. Ni naključje, da se veliko število otrok rodi spomladi (in to ne samo zaradi prazničnega obdobja in lepega vremena).

Obdobje relativnega počitka

Po nevihtnem prenatalnem obdobju in prvih mesecih po rojstvu se v telesu fanta začne obdobje relativne zaspanosti do pubertete. V tem času je reproduktivni sistem, kot da spi. Zunanje genitalije infantilne (nerazvite, otroci) (slika 1).

Infantilni (otroški) zunanji genitalni organi dečka dveh let
Slika 1 Infantilni (otroški) zunanji genitalni organi dečka dveh let

Skrotum in penis sta majhna. Prostornina testisov se lahko giblje od 0,7 do 3 kubične metre. cm, dolžina penisa pa je od 2,5 do 5,5 cm. Rast penisa in skrotuma je sorazmeren s povečanjem velikosti otroka samega. Sramne dlake so popolnoma odsotne. V tem obdobju semenske epruvete v testisih nimajo lumena, ki je napolnjen z nezrelimi celicami - prekurzorji sperme. Celice, v katerih se proizvaja testosteron, so izpolnile svojo prvotno vlogo pri pravilni tvorbi in razvoju moškega telesa, do leta starosti skoraj popolnoma degenerirale..

Biološka ura gre naprej in v obdobju 6-8 let se moški reproduktivni sistem začne postopno prebujati. Začne se rast testisov, v seminskih tubulih se pojavi lumen, začne se postopek diferenciacije celic, prekurzorji sperme, poveča se število celic, ki proizvajajo testosteron.

Puberteta

Najbolj nasilni procesi spolnega razvoja se pojavljajo v tako imenovani puberteti (iz latinščine - puberteta). Puberteta je čas, ko se v otrokovem telesu že nekaj let dogajajo čudežne preobrazbe, podobno kot se je pomlad začela hitro, zaradi česar otrok postane odrasel, človek, ki je sposoben roditi potomce. To obdobje je eno najpomembnejših, če ne celo najpomembnejše v človekovem življenju. V kratkem času končnega razvoja dosežejo genitalije, nastanejo sekundarne spolne značilnosti, telo pridobi končne proporce in se oblikuje. Narava naredi, če ne zadnji, najpomembnejši razmaz v posameznem portretu osebnosti v razvoju. V istem obdobju pride do globokih psiholoških sprememb. Prestrukturiranje najstniškega notranjega sveta je veličastno in posledično ranljivo in občutljivo. Odraščanje je eno najtežjih in najbolj ranljivih življenjskih obdobij za najstnika in njegove starše. Začetek pubertete je v veliki meri genetsko določen. Poleg gensko programiranih individualnih, rasnih in nacionalnih značilnosti pubertete na njen potek do neke mere vplivajo tudi ekonomski, socialni in kulturni življenjski standard otroka.

Zapleteno preoblikovanje fantovega telesa v moško telo traja od 10 do 18 let. Spolni razvoj fanta je strogo individualen proces. Čas začetka pubertete je individualen, njegovo trajanje in intenzivnost. Zato lahko le pogojno govorimo o času pojava različnih spolnih značilnosti. Zaostajanje ali napredovanje v pojavu določenega znaka do dveh let se prilega fiziološki normi in ne zahteva zdravljenja. Vendar v tem primeru obisk zdravnika ne bo odveč in bo izključil resnejše težave pubertete.

Dandanes se pri večini otrok evropske rase začetek spolnega razvoja zgodi v 11. letu življenja. Prvi znak, da se je "postopek začel", je znatno povečanje velikosti testisov. Povečanje velikosti testisov je posledica povečane rasti semenskih tubulov - struktur, odgovornih za spermatogenezo. Kljub dejstvu, da se v tem obdobju proizvodnja testisov poveča za desetkrat, je prispevek celic, ki proizvajajo hormon, k skupni velikosti testisov nepomemben, saj zasedajo manj kot 10% njegovega obsega. Rast testisov se nadaljuje v celotnem obdobju pubertete, testisi pa dosežejo končno velikost do 17-18 let. Vzporedno s širjenjem testisov raste tudi skrotum (slika 1).

Sl. 1. Za začetek pubertete je značilno povečanje testisov (11 let star fant)
Za začetek pubertete je značilno povečanje testisov (11 let star fant)
Za testisi, z zamudo 6 mesecev - 1 leto, začne penis rasti. Najprej penis raste v dolžino, nato se vzporedno poveča v premeru. Rast penisa se konča pri približno 16 letih. Skupaj s povečanjem testisov in rastjo penisa se pojavi pigmentacija penisa in skrotuma. Koža skrotuma postane prepognjena, razvijejo se lojnice in znojne žleze. Pri večini mladostnikov se rast zunanjih genitalij konča pri 16 letih. Po tej starosti velikost penisa ostane skoraj nespremenjena..

Sl. 2. Začetek rasti sramnih dlak (12 let star fant)
Začetek rasti sramnih dlak (12 let star fant)
V starosti 12-13 let začnejo rasti rasti sramnih dlak (slika 2). Na začetku je to en sam, raven, dolg las na dnu penisa, nato pa lasje postanejo debelejši, bolj valoviti in se postopoma širijo na pubis, pridobijo obliko trikotnika, usmerjen navzdol.
Do starosti 16-18 let razvoj sramnih dlak doseže resnost, značilno za odrasle moške (slika 3).

Sl. 3. Zunanji spolni organi fanta 14 let
Zunanji spolni organi fanta 14 let
Pri večini moških se rast las še naprej nadaljuje. Tako kot zmagovita vojska, ki jo vodi njegov glavni poveljnik - testosteron, tudi lasnica sčasoma zajame notranja stegna in se razširi vzdolž bele črte trebuha. Ta postopek je individualne narave, odsotnost tako izrazite rasti las pa ni dokaz pomanjkanja androgena in kakršnih koli odstopanj v telesu moškega.

Pri 13-14 letih se začne rast las pod pazduho. Tudi ta postopek poteka skozi več stopenj: od enojnih in ravnih do debelih in kodrastih las, ki zasedajo celotno pazduho. Večina otrok do 16. leta starosti že ima izrazite aksilarne dlake na telesu.

Zadnji, vendar najbolj opazen pri drugih dokazih o odraščanju najstnika je rast brade in brkov. Ta postopek je dolgotrajen. Prvi puhasti lasje nad zgornjo ustnico se lahko pojavijo pri dečku že pri 14 letih, dokončna tvorba obraza na obrazu pa se zgodi do 20. leta in celo kasneje.

Približno 14 let se pri normalno razvijajočem se dečku pojavi onesnaženje (neprostovoljno izlivanje semenske tekočine pri moških, običajno med spanjem). Do 15. leta starosti jih ima polovica najstnikov, do 16 let pa večina. Onesnaževanje je zelo pomemben znak normalnega spolnega razvoja, ki kaže na zorenje plodne (plodnost, sposobnost rojevanja otrok) funkcije testisov.
Vzporedno z zunanjimi genitalijami se razvijejo notranje: prostata in semenski vezikli.

Skupaj s puberteto se fant razvija tudi telesno. Poleg tega so procesi telesne rasti in rasti mišic tesno povezani s stopnjo spolnega razvoja otroka. V puberteti, bolj izrazite so sekundarne spolne značilnosti fanta, tem bolj se fizično razvija. Proporcije telesa se spreminjajo, razvija se pas zgornjih okončin - najstnik se "sliši v ramenih", tember glasu se zmanjša, pride do njegovega "lomljenja". Rast se nadaljuje, dokler ni epifiznega hrustanca, zaradi česar se poveča dolžina cevastih kosti. Pod vplivom testosterona pride do postopnega zapiranja rastnih con, kar se v povprečju pojavi pri 21.

Sl. 4. Ginekomastija pri 12-letnem dečku
Ginekomastija pri 12-letnem dečku
Včasih se med puberteto pri najstniku mlečne žleze lahko povečajo, kar je začasno in ne potrebuje zdravljenja. Vsako povečanje mlečne žleze, ki je vidno na očesu ali določeno s palpacijo, se pri dečkih imenuje ginekomastija (slika 4). Praviloma je postopek dvostranske narave. Občasno lahko povečanje žlez spremljajo boleče občutke. Pri fiziološki mladostniški ginekomastiji ni izcedka iz bradavic. V zelo redkih primerih se z velikimi velikostmi žleze, dolgotrajno ginekomastijo, ki vodi do spremembe psihoemocionalnega stanja mladostnika, zatečejo kirurški odstranitvi razširjenih žlez. Negativne manifestacije pubertete vključujejo pojav na obrazu mladostnih aken.

Če izpustimo zapletene biokemične procese, ki se pojavijo pri najstniku med puberteto, je mogoče poenostavljeno reči, da se preobrazba dečka v moškega (to vključuje reproduktivni sistem in telesni razvoj) zgodi pod vplivom testosterona - glavnega moškega hormona. Pod vplivom testosterona in njegovih presnovkov se razvijejo penis, prostata, rast las na obrazu, povečanje mišične mase, tvorba moškega grla itd..

Pubertetna motnja

Kršitev pubertete je eden glavnih razlogov za nastanek duševnih motenj pri najstniku.

Zamuda pri spolnem razvoju za 1,5-2 leta zaradi ustavnih, nacionalnih, družinskih značilnosti ni patologija in v večini primerov ne zahteva zdravljenja. Zamuda pri spolnem razvoju v 70% primerov je genetsko določena. Spomnite se, kako je potekala puberteta, ko ste imeli prvo menstruacijo ali onesnaženje, sramne dlake; če je mogoče, vprašajte starše, brate in sestre in približno boste vedeli, kaj čaka na vaše potomce. Mimogrede, če se puberteta v družini zamuja, potem to v prvi vrsti vpliva na razvoj dečkov, katerih motnje so 2,5-krat pogostejše kot ženske. In moški so, kot obžalujemo, "krivi" za gensko neugodno obremenitev, fantje imajo več genitalij kot ženska polovica sorodnikov. Pri zbiranju vaše družinske anamneze je priporočljivo ugotoviti, ali je bilo v vaši družini primerov kriptorhidizma, neplodnosti, različnih nepravilnosti v strukturi genitalnih organov ali menstrualne motnje. Pri takšnih mladostnikih se, čeprav z zamikom, razvijejo vsi znaki odraslega moškega in praviloma sposobnost prenašanja otrok in hormonske funkcije ne trpijo. Poleg tega končna resnost spolnih značilnosti, velikost penisa, sposobnost seksa in spočetja otrok niso odvisni od hitrosti spolnega razvoja.

Nekateri otroci z zapoznelim spolnim razvojem pa, kot pravijo, "gredo vase", se umaknejo, poskušajo se izogniti skupinskim vrstnikom, skupnemu umivanju v kopeli, plavanju v bazenu. Pri komunikaciji s starši obstajajo težave. Takšni otroci se v primerjavi z običajno razvitimi sošolci menijo, da so pomanjkljivi, manjvredni, čudaki in edini na svetu. Za takšnega najstnika je ves svet in vse misli usmerjen v majhnost penisa in na odsotnost sramnih dlak. Ta skupina otrok ima pogosto samomorilne misli, z neprevidnim odnosom ljudi naokoli pa so možni poskusi samomora. Nasprotno drugi otroci postanejo agresivni in skušajo dokazati sebi in drugim svojo moškost. Najstniki začnejo zgodaj kaditi, pijejo alkohol. Kot zunanja manifestacija moškosti si pogosto naredijo tetovaže zase, so nagnjeni k zanemarjanju nasprotnega spola, pri čemer svojo notranjo ranljivost prikrijejo z zunanjo nesramnostjo. Bolečina, ki jo utopi takšno vedenje in skriti občutek manjvrednosti, lahko včasih izbruhne (zlasti po neuspešnem spolnem stiku) s poskusom smrti.

Če najstniku v tem življenjskem obdobju ni zagotovljena pomoč (starši, učitelji, zdravnik), potem je možno razviti kršitve pri oblikovanju otrokove osebnosti. In če bo v prihodnosti verjetno dohiteval vrstnike v spolnem razvoju, razvil genitalije, začel spolno življenje, potem ga bodo duševne težave preganjale skozi celo življenje. V marsičem je usoda človeka določena v teh nekaj letih, imenovanih puberteta. Psiha moških je tako urejena, da je osnova doslednosti življenja doslednost v spolni sferi.

Tudi če so pubertetske motnje genetsko programirane, je stopnja nastanka bolezni v veliki meri odvisna od zunanjih učinkov različnih škodljivih dejavnikov. Vse, kar je koristno za telo kot celoto, ugodno vpliva na reproduktivni sistem, negativni vpliv okolja pa se odraža predvsem na organih spolovil. Ne glede na to, kako nepomembno se sliši, spet pa bomo govorili o pravilni prehrani, nevarnosti alkohola in tobaka in najprej morate začeti s starši. Neželeni dejavniki, ki vplivajo na razvoj moškega telesa, vključujejo različne obremenitve med nosečnostjo, nalezljive bolezni (zlasti tiste, ki se pojavijo v prvi polovici nosečnosti). Prisotnost poklicne škodljivosti pri starših negativno vpliva (delo z barvami, herbicidi, pesticidi itd.). Najmočnejši dejavnik, ki vpliva na razvoj otrokovega reproduktivnega sistema, je stik staršev z sevanjem. Po naših podatkih so očetje pri 13% otrok z resnimi malformacijami spolovil tik pred spočetjem otroka delali z raketnim gorivom ali ionizirajočim sevanjem..

S padcem hormonske funkcije testisov lahko fant razvije patološko stanje - hipogonadizem, katerega klinični manifestacije so nerazvitost zunanjih in notranjih spolnih organov, sekundarne spolne značilnosti. Prej so takšne razmere imenovali evnuhoidizem (eunuch - Skopets, castrato; hlapec z nadlegovanjem). Zdaj se tak izraz ne uporablja, omogoča pa boljše razumevanje vzrokov in zunanjih manifestacij takega stanja. Pred puberteto, če ni izrazitih sprememb zunanjih genitalij, je težko diagnosticirati hipogonadizem. Takšni fantje se v razvoju praktično ne razlikujejo od vrstnikov. Med spolnim razvojem običajno tvorijo značilen videz. Zunanje genitalije ostanejo infantilne: dolžina penisa je manjša od 5 cm, volumen testisov je manjši od 5 kubičnih metrov. glej: rasti sramnih in aksilarnih dlak ni ali je slabo izražena. Ni zgibanja in pigmentacije skrotuma, glas ostane visok. Onesnaževanja ni. Videz takih bolnikov je značilen. Rast praviloma ne trpi, tudi nad normo. Okončine so dolge, pas je visok. Boki so široki, presegajo velikost ramenskega pasu. Značilno je odlaganje podkožne maščobe na lasiščih iliuma, spodnjega dela trebuha in mlečne žleze. Isti videz je lahko pri mladostnikih z ustavno določeno zamudo pri spolnem razvoju, ki ne zahteva zdravljenja. Vendar je v 50% primerov značilen za pravi hipogonadizem. Takšne otroke morajo opazovati specialisti za diferencialno diagnozo. Učinkovitost zdravljenja pubertetskih motenj s hipogonadizmom se s starostjo otroka zmanjšuje.

Številni primeri spolne disfunkcije odraslih, povezani z neplodnostjo, impotenco, nevropsihiatričnimi motnjami, so verjetno posledica zamujenega in nezdravljenega hipogonadizma v otroštvu.

Poleg zamude lahko spolni razvoj prehiti fiziološko normo. Pri dečkih se pojavljanje sekundarnih spolnih značilnosti do 10 let šteje za prezgodnje. Zgodnji spolni razvoj vodi do hitrega povečanja dolžine telesa in zaprtja območij rasti kosti, kar vodi v omamljanje takšnih otrok. Potrebujejo temeljit pregled in zdravljenje..

Tako kot zapozneli spolni razvoj je tudi njegovo pospeševanje lahko ustavno, družinsko, genetsko določeno. V tem primeru se pri dečkih, starih 10-11 let, pojavijo sekundarne spolne značilnosti. Takšni otroci se še naprej normalno razvijajo, ne potrebujejo zdravljenja, vendar je potrebno opazovanje.

Hermafroditizem

Ločeno skupino bolnikov sestavljajo otroci z oslabljeno spolno diferenciacijo, pri katerih ima struktura zunanjih spolnih organov bipartitne značilnosti (tj. Hkrati obstajajo elementi tako moškega kot ženskega reproduktivnega sistema), tako imenovani bolniki s hermafroditizmom (slika 1).

Sl. 1. Zunanje genitalije pacienta z eno od oblik hermafroditizma. Hkrati s penisom se nahaja rudimentarna nožnica
Zunanje genitalije hermafrodita

Pri takih fantih je mogoče najti izpeljanke ženskega reproduktivnega sistema:

- jajcevodov,
- maternica,
- nožnica
- biseksualne zunanje spolovila.
Ta patologija je redke, raznolike v sestavi, težko je diagnosticirati in zdraviti, v tej knjigi pa ni smisla podrobneje govoriti o njej.

Običajno oblikovane genitalije ne pomenijo, da se je fant spremenil v običajnega moškega.

Pravilno anatomijo je treba dopolniti z moškimi psihološkimi značilnostmi. Prisotnost U-kromosoma v zarodku v njegovem genetskem sklopu ne pomeni, da se bo razvil v psihoseksualno dobro oblikovano moško osebnost. Koncept "spola" ni tako preprost, kot se lahko pokaže-
na prvi pogled. Poleg genetskega obstaja še gonadni, hormonski, anatomski spol, odvisno od tega, katere spolne žleze se bodo razvile v zarodku, kako bodo delovale in kakšen videz bodo pridobile genitalije. In poleg tega razlikujejo tudi civilni spol (spol otroka, zabeležen v dokumentih), duševni (na katerem področju se posameznik počuti), socialni spol (spol vzgoje). S hermafroditizmom obstajajo primeri, ko je moški genetskega spola, ki temelji na ženskih zunanjih genitalijah, registriran na drugem področju, prejme potni list kot ženska, mentalno pa se nanaša na moški spol. Hkrati, ko se v takšnih ali podobnih primerih ob rojstvu otroka posvetovanje z zdravniki odloči, na katerem področju otroka registrirati, izobraževati in zdraviti, je zadnja stvar, na katero so pozorni, njegov kromosomski spol. Odločilni dejavnik je sposobnost popravljanja zunanjih genitalij.

Hermafrodita (muzej Louvre)
Sl. 2. Hermafrodita (muzej Louvre)

V grški mitologiji so hermafrodit imenovali sin Hermesa in Afrodite, ki so ga bogovi povezali z nimfo Salmakido, tako da so njihova telesa tvorila eno celoto (sl. 2).

Če bo deček v prihodnosti vzgojen kot deklica in je deležen ustreznega hormonskega zdravljenja, se počuti na ženskem področju s posledičnim ženskim vlogarskim vedenjem. Otrok izbere igre deklet, oblikujejo se ženske lastnosti karakterja, razvija se spolna privlačnost do moškega spola. Vendar je takšna preobrazba enega spola v drugega možna šele v zgodnjem otroštvu, dokler otrok ne oblikuje predstave o svojem spolu. To se običajno zgodi do 3 leta. Sprva dojenček določi svoj spol po metodi uriniranja (fantje pišejo, ko stojijo, deklice pa pišejo, ko sedijo), ne da bi povezali anatomske razlike in menijo, da je mogoče spremeniti spol. Otrok do 4. leta starosti že natančno razlikuje spol okoliških otrok glede na zunanje lastnosti spola: razlike v oblačilih, igračah itd. Začenja se obdobje »spolnega« učenja sebe in okoliškega sveta. Otroci so bili v tem času značilni pljuvanje igric, igranje "zdravnikov", preučevanje njihovih genitalij in zanimanje za zunanje spolovila drugega spola. Postopoma otrok v dostopni obliki zbira podatke o zgradbi amuškega in ženskega telesa, nosečnosti, porodu, spolnem življenju. Do starosti 6–7 let otrok že razume, da bo vse življenje ostal fant ali deklica, natančno se zaveda svojega spola, pozna spolno vlogo in anatomske značilnosti vsakega spola. V mladostniškem obdobju se oblikuje psihoseksualna usmerjenost mladostnika. V veliki meri ga določa hormonsko ozadje, v veliki meri pa spolne interese določa spolna vzgoja in okolje..

Še vedno ni povsem jasno, kako se oblikuje otrokova spolna zavest. Obstajajo le teorije take tvorbe. Morda otrok nezavedno posnema vedenje odraslega svojega spola, zlasti staršev.

Postopoma se to vedenje fiksira v umu. Po drugi teoriji se otrokovo samozavedanje na svojem področju izvaja s socialnim usposabljanjem staršev in drugih. Začne se z izbiro imena. Otrok se oblači glede na njegov spol, zanj se kupujejo ustrezne igrače.

Starši nenehno spodbujajo vedenje, značilno za njegov spol, in negativno reagirajo na dejanja, ki niso primerna za spol: - "fantje ne jočejo",
- "ne igraj lutk",
- "dekleta se ne borijo".

Takšna vzpodbuda in obsojanje vodi v dejstvo, da se otrok skuša obnašati ", kot bi moral", kar se postopoma fiksira in oblikuje v stabilnem vedenju spolov, značilnem za ta spol.

Vendar pa po našem mnenju takšne in podobne teorije opisujejo le del otrokovega mehanizma psihoseksualnega razvoja. Iz življenja vemo, da že pri 5-6 mesecev starih otrocih najdemo vedenjske znake enega ali drugega spola. In če potegnemo analogijo z živalskim kraljestvom, postane pomanjkljivost takšnih teorij očitna. Očitno sta genetski sklop in, kar je še pomembneje, hormonsko ozadje, bistvena sestavina spolnega razvoja.

Zaradi vsega tega ne smemo pozabiti, da je človek družbeno bitje, posledično pa vzgoja in vpliv okoliške družbe igrata najpomembnejšo vlogo pri oblikovanju vedenja spolnosti.

Otroška seksologija kot znanost se šele začenja razvijati. Podatke o spolnosti otrok v osnovi dobimo z zbiranjem anamneze pri odraslih bolnikih s spolnimi odkloni. Obenem v praksi androloga pogosto najdemo otroke in mladostnike z različnimi oblikami spolnih odstopanj.

Transseksualizem

Transseksualizem je vztrajno zavedanje pripadnosti nasprotnemu spolu, kljub pravilni tvorbi zunanjih in notranjih spolnih organov ter sekundarnih spolnih značilnosti. Transseksualizem je značilen za moški spol in se pojavlja v 1-3 primerih na 100 tisoč moške populacije. Vzroki za to stanje niso znani..

V otroštvu se transseksualizem kaže kot kršitev vedenja glede spola. Takšni fantje izberejo igre nasprotnega spola, poskusijo nositi dekliška oblačila in si omislijo ženska imena. Že pri starosti 5–7 let se jasno zavedajo neravnovesja med svojo spolno identiteto in svojim mestom v družbi. V adolescenci protislovja stopnjevajo. Za take otroke je prava moka, da se znajdejo na polju, na katerem se sami ne počutijo. Njihova želja po spremembi ciljanega spola je neverjetna. Cilj življenja je potreba po oblikovanju zunanje lupine, ki ustreza njihovi notranji vsebini. Takšni fantje se skrivajo ali očitno oblačijo v ženska oblačila z uporabo ličil. Boj se začne z anatomijo, ki ne ustreza njihovim idejam. Penis je zavezan na nogo, tako da ne izstopa, lasje na obrazu so skrbno obriti. Njihove sanje so, da kirurško spremenijo spol, odstranijo penis, ki ga sovražijo, in dobijo mlečne žleze.

Spolni nagon pri teh mladostnikih ustreza njihovemu psihoseksualnemu stanju. Gensko in zunaj pravilno oblikovani moški privlačijo svoj moški, a duševno nasprotni moški spol.
To je temeljna razlika med transseksualizmom in homoseksualnostjo, pri kateri posameznik spolno privlači predstavnika svojega spola.

Kako pomagati takim otrokom?

Obstaja le en izhod: operacija prerazporeditve spola, sprememba civilnega in socialnega statusa. Trenutno je dokazano, da se takšen življenjski preobrat najbolje izvaja ravno v puberteti, da se najstnik reši pred včasih dolgoletnim trpljenjem.

Kršitev psihoseksualne usmerjenosti fantov se lahko izrazi v tako imenovani začasni najstniški homoseksualnosti. Ta pogoj je bistveno drugačen od prave homoseksualnosti, je začasen in je povezan s kompleksnostjo psihološke prilagoditve v adolescenci.

V puberteti, za katero je značilna hiperseksualnost, je spolni nagon pri dečkih tako intenziven, da se črta med spoloma delno izbriše in otrok začne doživljati zanimanje za svoj spol. Podobno stanje se pojavi pri 30-40% mladih moških. Vendar homoseksualna privlačnost obstaja le v obliki privlačnosti, brez aktivnega iskanja in izvajanja homoseksualnih stikov.

Zanimanje za dekleta še vedno traja (to je v nasprotju s pravo homoseksualnostjo). Najstniška homoseksualnost je še posebej značilna v zaprtih fantovskih skupinah: kampih, športnih oddelkih, posebnih šolah. Nemogočnost ali prepoved komunikacije z nasprotnim spolom, povezana s kulturnimi značilnostmi družine, igra svojo vlogo..

Najstniška homoseksualnost je začasna, vendar je pomembno, da ta psihoseksualna usmerjenost ni določena za življenje. Za to mladostnik potrebuje komunikacijo z nasprotnim spolom. Prav tako je treba zaščititi neoblikovano psiho otroka pred stikom s homoseksualno kulturo: odrasli s homoseksualnimi nagibi, knjige in porno filmi z ustrezno vsebino.