Nekroza hipofize po porodu

Poporodna nekroza hipofize je običajno posledica obsežne krvavitve med porodom z arterijsko hipotenzijo, vaskularnim kolapsom in šokom. Po ponovni vzpostavitvi ravnotežja tekočine pride do popolnega ali delnega panhypopituitarizma. Simmonds je prvi opisal ta klinični sindrom, čeprav je najbolj popoln opis naredil Sheehan. To stanje je pokazatelj za takojšnjo nadomestno hormonsko terapijo, saj ogroža življenje.

Patofiziologija postopka ni povsem jasna. Med nosečnostjo se poveča oskrba s krvjo v hipofizi, poveča se hipofiza. Med močnim padcem krvnega tlaka se po Sheehanu pojavlja krč hipofize. To vodi do venske zastoja in tromboze patoitarnih žilnih portalov, kar vodi v hudo ishemijo hipofize in celično smrt. Pri mnogih bolnikih je dojenje oslabljeno zaradi pomanjkanja izločanja prolaktina, odkriti pa so tudi drugi simptomi oslabljene funkcije prednje hipofize..

Zadnja hipofiza je bolj zaščitena, saj je manj odvisna od portalne oskrbe s krvjo. Pri nekaterih bolnikih pomanjkanje izločanja kortikotropina vodi v neustrezno izločanje kortizola, kar ima za posledico arterijsko hipotenzijo, slabost, bruhanje in zaspanost. Eden izmed poznejših simptomov je lahko hipotiroidizem. V nekaterih primerih se hipofiza obnovi.

Amenoreja v posttravmatskem hipopituitarizmu

Razvija se po hudih poškodbah glave zaradi nenadnega zaustavljanja pri visoki hitrosti, ki so posledica prometnih nesreč, kar lahko privede do skrite poškodbe kostne osnove hipofize in hipotalamusa. Škoda je lahko povezana z zlomom baze lobanje in epizodami nezavesti. Pri takih bolnikih se razvije delni ali popolni hipopituitarizem ali panhypopituitarizem. Simptomi vključujejo amenorejo, galaktorejo, anoreksijo, izgubo teže in izginotje dlake v pazduhah in na predelu pubis.

V takšnih primerih je pomembno oceniti delovanje nadledvičnih žlez, saj nadledvična insuficienca predstavlja nevarnost za življenje. Diagnoza in zdravljenje sta podobna tistim za Schenanov sindrom..

Krvavitev hipofize kot vzrok amenoreje. Krvavitev hipofize (akutni srčni infarkt) je nujno. Bolniki občutijo oster glavobol v retroorbitalni regiji in motnje vida, ki jih spremlja zaspanost in izguba zavesti.

Simptomi so podobni drugim akutnim nevrološkim stanjem, kot so encefalopatija zaradi hipertenzije, tromboza kavernoznega sinusa, ruptura anevrizme ali okluzija bazilarne arterije. S CT in MRI lahko odkrijemo hemoragične motnje na turškem sedlu.

Bolniki s tumorji hipofize imajo največje tveganje za zaplete. Pri nekaterih bolnikih je indiciran takojšen nevrokirurški poseg za dekompresijo. HRT je naveden.

Postradiacijski hipopituitarizem kot vzrok amenoreje. Z obsevalnim zdravljenjem bolnikov z globoko lociranimi tumorji centralnega živčnega sistema obstaja nevarnost hipopituitarizma. Občutljivost na sevanje je največja v celicah delte hipofize, ki proizvajajo gonadotropni gorion (GTG), v manjši meri pa v celicah, ki proizvajajo ACTH in TSH. Bolezni hipofize se lahko razvijejo v letu dni po terapiji z obsevanjem. Funkcijo hipotalamo-hipofize je treba dolgo proučevati s ciljem HRT.

Nekroza hipofize po porodu

Poporodni hipopituitarizem (Sheehan sindrom) - poporodni nevroendokrini sindrom.

Sinonimi

Shihan, Shien (H. Sheehan), Shihen (H. Schiken), poporodna nekroza hipofize.
KODA NA ICD-10
E23 Bolezni hipofize in druge hipofize.
E23.0 Hipopituitarizem.
E23.1 Hipopituitarizem drog.
E89 Endokrine in presnovne motnje zaradi medicinskih postopkov, ki niso uvrščene v
druge kategorije.
E89.3 Hipopituitarizem, ki je posledica medicinskih postopkov.

EPIDEMIOLOGIJA

Ta bolezen je znana že od konca 19. stoletja, a šele leta 1937 je H. Sheehan znanstveno utemeljil povezavo med obsežnimi krvavitvami med porodom in posledično hipofunkcijo sprednje hipofize. Prava pogostost te patologije ni znana, saj se lahko pojavi v izbrisani obliki, v obliki hipotiroidizma ali arterijske hipotenzije. Po obsežni krvavitvi po porodu ali po splavu lahko pojavnost Sheehanovega sindroma doseže 40%. Bolezen se razvije pri vsaki četrti ženski z izgubo krvi med porodom do 800 ml, pri vsaki drugi ženski z izgubo krvi do 1000 ml in pri dveh od treh žensk z množično izgubo krvi (do 4000 ml).

KLASIFIKACIJA

Glede na nezadostnost tropskih hormonov hipofize ločimo naslednje oblike Sheehanovega sindroma:
· Globalna oblika - s kliničnimi manifestacijami pomanjkanja TSH, gonadoliberinov, ACTH;
· Delna oblika - z nezadostnostjo gonadotropnih, tirotropnih, adrenokortikotropnih funkcij;
Kombinirana insuficienca gonadotropnih in tirotropnih, tirotropnih in adrenokortikotropnih funkcij.

PATOGENEZA

Sheehanov sindrom se razvije kot posledica nekrotičnih sprememb hipofize, ki se pojavijo na ozadju intravaskularne koagulacije ali krča žil sprednje hipofize po krvavitvah in / ali ostrem padcu krvnega tlaka, pa tudi na ozadju bakterijskega šoka med porodom ali splavom. Gestoza velja za predisponirajoči dejavnik za razvoj sindroma, saj so nosečnice s hudo obliko te bolezni nagnjene k trombozi.

Poleg tega je po porodu opaziti fiziološko zmanjšanje proizvodnje ACTH, kar povzroča ishemijo hipofize.

KLINIČNA SLIKA

Odkrivajo se različne stopnje hipofunkcije endokrinih žlez - najprej genitalnih, ščitničnih, nadledvičnih žlez. Menijo, da so klinične manifestacije sindroma neposredno odvisne od obsega lezij hipofize in njihove lokalizacije. Izrazite klinične manifestacije opazimo s porazom 80% struktur adenohipofize.

Ločimo tri klinične oblike sindroma: blage, zmerne, hude.

Za blago obliko so značilni glavobol, utrujenost in nagnjenost k hipotenziji. Bolniki so opazili zmanjšanje delovanja ščitnice in nadledvične skorje. Z zmerno resnostjo poteka sindroma se doda hipofunkcija jajčnikov (oligomenoreja, anovulatorna neplodnost) in ščitnice (pastast, nagnjenost k otekanju, utrujenost, krhki nohti, hipotenzija s nagnjenjem k omedlevanju). V hudi obliki so opaženi simptomi popolne hipofize hipofize s hudo pomanjkanjem gonadotropina (trdovratna amenoreja, podhranjenost genitalnih in mlečnih žlez), TSH (miksemi, plešavost, zaspanost, izguba spomina), ACTH (hipotenzija, adinamija, šibkost, povečana pigmentacija kože). V hudi obliki se telesna teža znatno zmanjša, v pljučih pa njegovo povečanje pogosteje opazimo zaradi pasljivosti, nagnjenosti k oteklinam zaradi hipofunkcije ščitnice. Za Shihanov sindrom je značilna anemija, ki je odporna na konvencionalno terapijo.

DIAGNOSTIKA

Najpomembnejša referenčna točka pri diagnozi bolezni je značilna anamneza, ki odraža povezanost nastanka bolezni s krvavitvami ali septičnim šokom pri prejšnjih porodih ali splavu. Prvi in ​​glavni simptom Sheehanovega sindroma je odsotnost zamašitve mlečnih žlez in agalaktija po porodu.

LABORATORIJSKO RAZISKOVANJE

Pri preučevanju hormonov dobimo različne stopnje znižanja ravni gonadotropinov, ACTH, TSH, pa tudi estradiola, kortizola, T3 in T4. Z uvedbo tropskih hormonov je opaziti povečanje ravni perifernih hormonov v krvi. Opažene so tudi hipoglikemija in hipoglikemični tip krivulje po obremenitvi s sladkorjem. V urinu se vsebnost 17-KS zmanjša.

RAZLIČNA DIAGNOSTIKA

Izvedena z anoreksijo nervozo, tumorjem hipofize, Addisonovo boleznijo, miksemom. Zgodovina - krvavitev ali septični šok ob prejšnjem porodu ali splavu je v veliko pomoč..

ZDRAVLJENJE

V kliničnih manifestacijah hipofunkcije ustreznih žlez se izvaja nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi in zdravili TSH. Prednizolon je predpisan 5 mg 2-krat na dan 2-3 tedne, enkrat na 2-3 mesece. Z amenorejo ali oligomenorejo se ženskam, mlajšim od 40 let, priporoča ciklično hormonsko zdravljenje.

Po 40 letih se uporabljajo androgeni glede na njihov anabolični učinek: metiltestosteron v 5 mg na dan 2-3 mesece. Uspešno se uporabljajo anabolična zdravila: nandrolol, metandriol itd. Prehrana mora biti popolna, izogibati se je treba pomanjkanju beljakovin. Pogosto so potrebna dodatka železa pod nadzorom krvnega testa. Bolnike s hudo obliko bolezni zdravijo le v endokrinološki bolnišnici..

Preprečevanje in napoved gestacijskih zapletov

Potrebna je taktika racionalnega upravljanja nosečnic z gestozo in pravočasna korekcija hemostatskih sprememb. Dostava poteka s preprečevanjem krvavitev, in ko se pojavi, se izvaja ustrezno zdravljenje. Izvesti je treba profilaksi splavnih zapletov ter njihovo pravočasno in ustrezno zdravljenje..

Sheehanov sindrom (infarkt po porodu hipofize): kaj je, vzroki, simptomi in zdravljenje

Shienov (Shihan) sindrom ali infarkt hipofize po porodu (postporođajna nekroza hipofize) je nevroendokrina motnja, ki jo povzroči smrt celic hipofize zaradi zapletenega poroda ali splava. Sindrom se manifestira z zmanjšanjem izločanja mleka med dojenjem, oligomenorejo (prepogosta menstruacija) ali amenorejo (pomanjkanje menstruacije), otekanjem celega telesa, krhkimi nohti in lasmi, šibkostjo, omotico itd..

V ginekologiji Sheehanov sindrom velja za drugi najpogostejši vzrok hipopituitarizma (pomanjkanje dejavnikov, ki spodbujajo izločanje hormonov hipofize) pri odraslih. Sheehanov sindrom primerjajo s Simmondsovim sindromom, saj so simptomi in mehanizem razvoja podobni. S hudo krvavitvijo in splavom po porodu se pri 40% žensk pojavijo znaki hipopituitarizma.

Vzroki za Sheehan sindrom

Patogeneza razvoja hipopituitarizma nastane zaradi smrti celic adenohipofize, po kateri pride do hormonskega pomanjkanja. Destruktivno-nekrotični procesi so pogosto posledica kršitve oskrbe žleze s krvjo, ki se med nosečnostjo poveča. Vzroki, ki povzročijo nepopravljivo škodo celic hipofize, vključujejo:

  • močna krvavitev. Kritični volumen izgube krvi je 1000 ml. Masivna krvavitev se pojavi med zunajmaternično nosečnostjo, hipotenzijo maternice, rupturo maternice, materničnega vratu, nožnice, prezgodnjega odvajanja ali rasti posteljice;
  • infekcijski toksični šok. Mikrocirkulacijske motnje se pojavijo zaradi delovanja endotoksinov in eksotoksinov mikrobnih zdravil. Bakterijska osemenitev se pojavi v dolgem sušnem obdobju zaradi prezgodnjega odvajanja amnijske tekočine, peritonitisa, horioamnionitisa, sepse in poporodnega endometritisa;
  • DIC-sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija). Pojavi se skupaj s tvorbo krvnih zvitkov v krvnih žilah in koagulopatskih krvavitev, kar ima za posledico patološke ishemične motnje v notranjih organih. DIC-sindrom se pojavi zaradi obsežne krvavitve, šoka, motenj imunskega sistema in prekrivanja vrzeli krvnih žil (embolija) z amnijsko tekočino;
  • preeklampsija je resen zaplet v običajnem poteku nosečnosti. Ko pride do gestoze, pride do odpovedi ledvic (odpoved ledvic), zvišanje krvnega tlaka, pojavlja se idiopatska in sekundarna trombocitopenija (nizko število trombocitov) in simptomatska arterijska hipertenzija. To se lahko zgodi zaradi večplodne nosečnosti in prehitrega poroda..

Provokativni dejavniki

Poleg zgoraj navedenih razlogov obstajajo provokativni dejavniki Sheehanovega sindroma. Dejavniki vključujejo:

  • Toksikoza v pozni nosečnosti je nevaren zaplet med gestacijo. Pozna strupenost lahko sproži pojav:
    • akutno srčno popuščanje;
    • pljučni edem;
    • komo
    • prezgodnja prekinitev posteljice;
    • akutna hipoksija (stradanje s kisikom) ploda.
  • Jemanje zdravil ali ljudskih zdravil, ki spodbujajo porod. Zdravila se uporabljajo samo, če:
    • preobremenjenost otrok (več kot 41 tednov);
    • pomanjkanje kontrakcij čez dan po odvajanju amnijske tekočine;
    • kronične ali akutne bolezni (diabetes mellitus, bolezni srca, ledvic, preeklampsija);
    • večplodna nosečnost - nosečnost z dvojčki, trojčki itd.;
    • polihidramnios - patologija, pri kateri amniotska tekočina presega normo v amnijski votlini.
    • pogoste nosečnosti s kratkim časovnim obdobjem.

Simptomi Sheehanovega sindroma

Hipofiza je endokrina žleza, ki se nahaja na dnu možganov in vpliva na razvoj, metabolizem in rast telesa. Tudi žleza je precej občutljiva na oskrbo s krvjo. Zahvaljujoč hipofizi se dobavljajo hormoni, ki uravnavajo delovanje endokrinega sistema. S hudo izgubo krvi ostane železo brez potrebnega dela kisika in hranilnih snovi, zaradi česar pride do celične nekroze.

Ker hipofiza sodeluje pri proizvodnji nekaterih vrst hormonov, so znaki Sheehanovega sindroma odvisni od tega, kateri del žleze je doživel nekrozo. Pomembno je tudi območje lezije. Če je prizadetih več kot 60% žleze, potem ima patološki proces razmeroma blag potek. Če je lezija približno 90%, je to kronično hud primer..

Simptomi Sheehanovega sindroma so pogosto povezani z delom nekaterih žlez:

  • spolne žleze;
  • ščitnica;
  • nadledvične žleze.

Glavni simptomi lezij žlez, ki so odgovorni za proizvodnjo spolnih hormonov, vključujejo:

  • pomanjkanje materinega mleka po porodu;
  • postopna izguba teže (do 6 kg na mesec);
  • odpoved menstrualnega cikla do amenoreje (popolna odsotnost menstruacije);
  • atrofija mlečnih žlez;
  • pomanjkanje pigmentacije bradavic;
  • sramni in aksilarni izpadanje las;
  • zmanjšana ali popolna odsotnost spolne želje.

Če je patološki proces imel večji učinek na ščitnico, potem opazimo naslednje simptome:

  • stalna zaspanost, letargija;
  • mrzlica;
  • slaba toleranca fizičnega in duševnega stresa;
  • nizka telesna temperatura;
  • zaprtje
  • atonija (pomanjkanje normalnega tona notranjih organov in skeletnih mišic) prebavnega trakta.

V primeru poškodbe nadledvične žleze so simptomi naslednji:

  • arterijska hipotenzija (nizek krvni tlak);
  • motnje pulza;
  • nizka odpornost na različne bolezni;
  • kolaps - nenadna srčno-žilna odpoved, z omedlevico in smrtjo.

Tudi za Sheehanov sindrom so značilni tako specifični simptomi:

  • zgodnje staranje;
  • izpadanje las, zobje;
  • stratifikacija nohtov;
  • huda pigmentacija po telesu;
  • prekomerno suha koža;
  • osteoporoza (krhke kosti);
  • norost (popoln upad psihofizične aktivnosti).

Razvrstitev oblik Sheehanovega sindroma

Sheehanov sindrom ima svojo klasifikacijo oblik in faz razvoja patološkega procesa. Faze vključujejo:

  • Enostaven oder. Manifestira se kot pogosti glavoboli, otekline, menstrualne nepravilnosti, hipotenzija;
  • Srednji oder. Možni so hipotiroidizem (vztrajno pomanjkanje ščitničnih hormonov), izguba telesne mase, močan padec krvnega tlaka;
  • Huda faza. Pojavijo se težave s spolnim življenjem, razvije se slabokrvnost, močna oslabelost, do nezmožnosti gibanja, teža se močno zmanjša, lasje odpadejo.

Oblike Sheehanovega sindroma so naslednje:

  • globalna oblika. Primanjkuje ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH), adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in gonadoliberinov;
  • delna oblika. V tem primeru se pojavi nezadostno delovanje adrenokortikotropnega, tirotropnega in gonadotropnega delovanja;
  • mešana oblika. Pomanjkanje več funkcij hkrati. Na primer, adrenokortikotropni in tirotropni.

Za začetek zdravljenja je treba določiti obliko in stopnjo patologije.

Diagnostika

Pojav znakov nevroendokrinega odpovedi po nedavnem težkem rojstvu ali splavu velja za podlago za temeljito preučevanje funkcij hipofize. Diagnoza Sheehanovega sindroma je namenjena oceni delovanja tkiva hipofize in splošnemu stanju pacienta. Najbolj informativne metode za postavitev diagnoze poporodnega hipopituitarizma so:

  • Preučevanje hormonov. Disfunkcija izločanja adenohipofize je posledica nizke koncentracije prolaktina in hormonov:
    • luteiniziranje (LH);
    • adrenokortikotropni (ACTH);
    • tirotropni (TSH);
    • folikle stimulirajoče (FSH).

Tudi znak pomanjkanja sinteze tropskih hormonov je nezadostna raven tiroksina (T4), estriola, kortizola in trijodotironina

  • Medicinske tehnike slikanja. Da bi opazili zmanjšanje velikosti hipofize, se na turškem sedlu vzame rentgen. Za podrobnejši študij sprememb in strukture žleze se izvede:
    • slikanje z magnetno resonanco (MRI);
    • računalniška tomografija (CT);
    • ultrazvočna tomografija (UST);
    • optična tomografija (OT) itd..

Poleg glavnih diagnostičnih metod je priporočljiv test urina na 17-ketosteroide, test tolerance na glukozo (GTT).

Sheehanov sindrom se razlikuje s tumorji žlez, encefalitisom, Addisonovo boleznijo (hipokortizem), sekundarno hipofunkcijo jajčnikov in hipotiroidizmom. Pri diagnozi in zdravljenju sodelujejo onkolog, endokrinolog, nevrokirurg in nevropatolog..

Sheehan sindrom zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja poporodnega hipopituitarizma je obnova hormonskega ozadja in odprava domnevnih simptomatskih motenj. Patogenetsko zdravljenje poteka po poteku, odvisno od oblike in stopnje resnosti bolezni. Za standardni režim zdravljenja je značilna uporaba posebnih metod in pristopov:

  • hormonsko nadomestno zdravljenje. Pri predpisovanju se upošteva pomanjkanje tropskih hormonov, nato pa se na tečaju ali stalno uporabljajo glukokortikoidna zdravila. Pri ženskah, mlajših od 45 let z nepravilnim menstrualnim ciklom, se priporočajo peroralni kontraceptivi;
  • simptomatska zdravila. Za Shihanov sindrom je značilna trdovratna anemija, zato je priporočljivo občasno jemati zdravila, ki vsebujejo železo, vendar obvezno upoštevajte splošni krvni test. Za popolno zagotovitev fiziološke presnove beljakovin so predpisani anaboliki.

Zdravljenje z zdravili

Za zdravljenje Sheehanovega sindroma so predpisana določena zdravila. Tej vključujejo:

  • pripravki, ki vsebujejo železo (tardiferon, ferrum lek, ferretab, ferinject, maltofer);
  • glukokortikoidna zdravila (lemod, prednizon nycomed, polkortolon, kenacort, deksazon, dekadron, medrol);
  • peroralni kontraceptivi (trivilarni, tri-regol, ovidon, milvane, ne-ovlon);
  • anabolična sredstva (metiluracil, inozin, proviron, kalijev orotat, riboxn-viala).

Dodatna zdravljenja Sheehan sindroma doma

Zdravljenje Sheehan sindroma doma je strogo prepovedano. Ne morete poskusiti nobenih ljudskih receptov, jemati zdravila, ne da bi vedeli, kaj je to, in na splošno samozdraviti. Uporaba ljudskih zdravil, na primer decoctions iz različnih zelišč, lahko poslabša zdravje matere in otroka samega. O samozdravljenju ne pride v poštev.

Prehrana

Prehrana mora biti polna, utrjena in uravnotežena. To je še posebej pomembno pri jemanju zdravil. Jesti je treba žitarice (ajda, ječmen, pšenica), posneto mleko, surovi mandlji, špinača, fižol, banane, pečen krompir, temna čokolada (v majhnih količinah) itd..

Pri diagnosticiranju bolezni mora biti celotna prehrana dietetik.

Preprečevanje

Glavna klinična priporočila te bolezni so pravilne taktike upravljanja celotnega obdobja nosečnosti, zlasti pri ženskah s hudo gestozo. Strokovnjaki morajo skrbno voditi celoten porodni proces, da preprečijo morebitne krvavitve in razumno pristopijo k oživljanju med porodom. Pravilni splav ni izjema..

Kar se tiče same ženske, je priporočljivo, da nosečnost načrtujete vnaprej in se popolnoma opustite splava. Potrebno je pravočasno registrirati na predporodni ambulanti in redno opravljati preglede pri porodničarju-ginekologu.

Napoved

Pogosteje je napoved za Sheehanov sindrom neugodna, vendar s pravilno izbranim in pravočasnim zdravljenjem, pa tudi z zgodnjo diagnozo, mnogi bolniki živijo več let. Invalidnost bolnikov se znatno zmanjša.

V primeru nalezljivih bolezni ali čustvenega stresa se lahko stanje poslabša. Zahvaljujoč učinkovitemu zdravljenju se verjetnost resnih zapletov zmanjša (obsežna ginekološka krvavitev, genitalna ali somatska patologija, DIC, toksični šok itd.).

Sheehanov sindrom: vzroki, manifestacije, diagnoza, kako zdraviti, posledice

Sheehanov sindrom je zaplet pri težkih in dolgih porodih, ki jih povzroči izguba velike količine krvi in ​​huda hipotenzija. Kot rezultat takšnih procesov nekatere celice hipofize umrejo. Ta endokrina patologija se kaže s hipo- ali agalaktijo, amenorejo, generaliziranim edemom, alopecijo, pojavom na koži področij hiperpigmentacije, splošno astenizacijo telesa in zmanjšano zmogljivostjo. Kršitev menstrualne in reproduktivne funkcije pri bolnih ženskah v odsotnosti zdravljenja povzroči hormonsko insuficienco in neplodnost.

Ena od značilnosti nosečnosti je povečanje velikosti hipofize brez povečanja njene oskrbe s krvjo. Zaradi izgube krvi se poslabša krvni tlak, pretok krvi v notranje organe, vključno s hipofizo. Razvijajo se hipoksija, ishemija in nekroza laktotrofnih celic. Proizvodnja prolaktina preneha, dojenje postane nemogoče. Na splošno je hipofiza zelo občutljiva na stradanje s kisikom. Ko pride do podobne situacije, njegove celice hitro umrejo. Hipofiza skupaj s hipotalamusom so organi nevroendokrine regulacije telesa. Nadzirajo delo vseh endokrinih žlez. Ko je poškodovana hipofiza, je njihovo delovanje moteno..

Sindrom je prvi opisal britanski znanstvenik G.L. Šihan konec XIX stoletja, po katerem je dobil ime. Med raziskavami je Sheehan vzpostavila tesno povezavo med nekrotično lezijo hipofize in hudo izgubo rojstva. Sodobni avtorji so dokazali, da se zaradi krvavitve in kolapsa razvije žilna tromboembolija hipofize, kar vodi do ishemije in nekroze organov. Podobne spremembe so bile ugotovljene pri nosečnicah in porodnicah, ki so umrle zaradi krvavitve in hipotenzije..

Simptomi sindroma se pojavijo pri 40% žensk, ki so med porodom doživele obilno izgubo krvi. Blage oblike bolezni pogosto niso prepoznane. Sindrom prizadene predvsem ženske v rodni dobi 20-40 let. V izjemno redkih primerih se bolezen razvije pri starejših in pri mladostniških dekletih po maternični krvavitvi.

Diagnoza bolezni temelji na podatkih, pridobljenih med študijem hormonskega ozadja ženske, rezultatov ciljne radiografije lobanje ali tomografije. Za izboljšanje stanja bolnikov jim predpišejo vseživljenjski vnos manjkajočih hormonov. Za odpravo neprijetnih simptomov je prikazana uporaba celotnega kompleksa zdravil, ki obnovijo okvarjene telesne funkcije..

Vzroki

Glavni in neposredni vzrok Sheehanovega sindroma je množična izguba krvi med porodom, kar vodi v sistemsko hipotenzijo in stradanje notranjih organov s kisikom. Hipofiza je žlezasta struktura z dobro preskrbo s krvjo. Še posebej je občutljiv na hipoksijo. Neustrezen pretok krvi vodi do vazokonstrikcije in kasnejše ishemije žlez. Tako se razvije brezkrvni srčni napad s suho nekrozo. Celice hipofize s pomanjkanjem kisika hitro umrejo. Nepovratni proces uničenja dela žleze zaradi motenega krvnega obtoka se konča s svojo vztrajno disfunkcijo. Z nezadostno proizvodnjo hormonov hipofize druge žleze prenehajo v celoti opravljati svoje funkcije. Tako se razvije hormonsko pomanjkanje. Uničenje in nekroza celic adenohipofize so procesi, na katerih temelji patologija. Premajhna količina hormonov hipofize v krvi se kaže z značilnimi simptomi.

Uničenje dela hipofize vodi v pomanjkanje rastnega hormona, prolaktina, pa tudi hormonov, ki zagotavljajo pravilno delovanje perifernih žlez. Pri bolnikih se motijo ​​biosintetski in presnovni procesi, pojavijo se disfunkcije ščitnice in mlečnih žlez, rast foliklov jajčnikov in proizvodnja kortikosteroidov se upočasni, ovulacija izgine.

Vzroki za močne krvavitve med porodom:

  • Zunajmaternična nosečnost,
  • Prezgodnji odmik normalno locirane posteljice,
  • Nizka placentacija,
  • Globoka in močna pritrditev posteljice na maternico,
  • Maternični hipoton,
  • Poškodba rojstva,
  • Prisotnost več plodov v maternici,
  • Hitra dostava.

Naslednji dejavniki in težave lahko izzovejo razvoj sindroma:

  1. Sindrom toksičnega šoka;
  2. Bolezni srca in ožilja;
  3. DIC;
  4. Preeklampsija ali preeklampsija z ledvično disfunkcijo in hipertenzijo;
  5. Tvorba avtoprotiteles v telesu proti lastnim celicam hipofize, ki jih telo zazna kot tuje;
  6. Jemanje zdravil ali ljudskih zdravil, ki spodbujajo porod;
  7. Obsežen edem perifernih tkiv;
  8. Povečana hemoliza zaradi odpovedi ledvic.


Sheehanov sindrom je manifestacija poškodb hipofize, tromboembolija njenih žil, tumorjev, cist in granulomov, lokaliziranih v žlezi.

Bolezen se pogosto pojavi pri posameznikih:

  • Po operaciji hipofize - operacija za odstranitev ali uničenje žleze,
  • Vedno izpostavljeni ionizirajočemu sevanju,
  • Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi in citostatiki.

Simptomatologija

Klinični sindrom je sestavljen iz najrazličnejših simptomov. Njihova resnost je odvisna od množičnosti izgube krvi, števila uničenih celic hipofize in sposobnosti telesa na tvorbo hormonov. Raznolikost simptomov je posledica dejstva, da hipofiza uravnava različne procese v telesu - metabolizem, rast in razmnoževanje, prilagodljivost na spreminjanje zunanjih in notranjih dejavnikov, homeostazo.

Smrt tretjega dela celic hipofize vodi do oprijemljivih posledic in razvoja svetle klinike pri bolnikih. Z obsežnim uničenjem žleznega tkiva pride do popolnega pomanjkanja hormonov, sindrom pridobi močan potek in ga je težko zdraviti.

Za akutno obliko patologije je značilen poraz velikega volumna hipofize in zgodnji pojav simptomov. Običajno se pojavijo takoj po rojstvu. Pri kroničnem poteku je območje poškodbe veliko manjše, klinični znaki pa se pojavijo mesece in celo leta po rojstvu.

Simptomi hormonskega pomanjkanja:

  1. Hypolactation,
  2. Kršitev periodičnosti in trajanja posameznih faz cikla,
  3. Algodismenorea,
  4. Pomanjkanje ovulacije,
  5. Hipotrofija dojk,
  6. Hipopigmentacija halo okoli bradavic in depigmentacija kože na spolovilu,
  7. Alopecija na pubisu in pazduhah,
  8. Hipoplazija vaginalne sluznice,
  9. Hipotrofija klitorisa in sramnih ustnic,
  10. Amenoreja ali oligomenoreja,
  11. Znižani libido.

Polimorfne nevrovegetativne manifestacije:

  • Zmanjšana telesna odpornost na vmesne okužbe in stresne situacije;
  • Znaki astenije in anemije so cefalalgija, nenehna utrujenost, apatija, motnje spanja, tinitus, temnenje oči, utripajoče "muhe" pred očmi, zmanjšana zmogljivost, omedlevica, zmanjšana telesna aktivnost, počasnost, "togost" v nogah in nestabilna hoja ;
  • Simptomi poškodbe srčno-žilnega sistema - znižani pritisk, bradikardija, zasoplost, kardijalgija;
  • Dispeptični simptomi - pomanjkanje apetita, motnje blata, nagnjenost k zaprtju, slabost;
  • Manifestacije anoreksije in kaheksije - izguba teže, izčrpanost, spremembe v strukturi nohtov in njihov piling, slabo stanje las, alopecija, erozija zob, suhost, luščenje, gube kože, mrzlica, hladnost, hipotermija;
  • Presnovne spremembe - polidipsija, poliurija, hipoglikemija, otekanje in zabuhlost obraza, hiperpigmentacija kože;
  • Nevropsihiatrične motnje - nestrpnost za psihoemocionalno preobremenjenost, stupor, zmanjšana inteligenca in spomin, govorne motnje.

Depresija preprečuje bolnikom normalno delovanje. Z endokrinopatijami se pogosto razvijejo hude duševne motnje. Vsaka druga ženska s tem sindromom ima depresijo ali vztrajne epizodne psihotične izkušnje. Bolnikom svetujemo obisk psihiatra, ki bo po natančnem pregledu bolnika postavil diagnozo in predpisal ustrezno zdravljenje.

Stadiji Sheehanovega sindroma:

  1. Začetno - manjše nepravilnosti menstrualnega cikla in znaki astenizacije telesa: šibkost, letargija, utrujenost, cefalgija, zaspanost, hipotenzija.
  2. Srednje - znaki hipotiroidizma, hipotenzije, omedlevice, kolapsa.
  3. Huda - kaheksija, neplodnost, slabokrvnost, plešavost, nepremičnost.

Ker ni zdravstvene oskrbe, bolezen počasi napreduje in se pogosto ponovi. Ženske v zadnji fazi sindroma so nagnjene k razvoju hudih zapletov, ki pogosto povzročijo smrt. V redkih primerih se hipofiza samo zaceli, kar vodi do ponovne ovulacije in nosečnosti.

Zapleti, ki nastanejo pri bolnikih z zmerno in hudo stopnjo sindroma:

  • Anemija odporne terapije,
  • Hipopituitarna ali hipotiroidna koma,
  • Akutna insuficienca nadledvične žleze,
  • Zgodnje staranje,
  • Nepremagljiva neplodnost.

Sheehan sindrom je nevarna bolezen, ki se razvija postopoma in v nekaj letih pridobiva na veljavi. Za normalizacijo funkcij hipofize in izboljšanje splošnega stanja bolnikov je potrebno upoštevati priporočila in predpise zdravnikov. Sodobna zdravila in terapevtske metode bodo pomagali znebiti neprijetnih simptomov in obnoviti reproduktivno funkcijo. Pravilna terapija bo žensko vrnila v normalno življenje in pomagala pozabiti na obstoječo bolezen..

Diagnostika

Diagnoza Sheehanovega sindroma je podrobna študija funkcij hipofize. S pacienti se posvetujejo s strokovnjaki s področja endokrinologije, nevropatologije, nevrokirurgije, onkologije. Zdravniki med pogovorom z žensko poslušajo pritožbe in zbirajo podrobne anamnestične podatke. Ugotovijo, kako je porod potekal, ali jih je zapletla krvavitev, ali so bile težave z dojenjem, ko se je menstruacija začela po porodu. Odgovori na ta vprašanja močno olajšajo nadaljnji pregled bolnikov.

Glavne diagnostične metode:

  1. Študija hormonskega ozadja - določitev ravni hormonov v krvi.
  2. Rentgenski pregled - z ogledom turškega sedla razkrije hipotrofijo hipofize, tako imenovano "prazno turško sedlo".
  3. Tomografski pregled - CT ali MRI dajo podrobnejše informacije o zgradbi in spremembah organa.
  4. Funkcionalni stresni testi se izvajajo, kadar na patološki proces vpliva pomemben del hipofize..
  5. Analiza urina razkriva spremembe v telesu.
  6. Ultrazvok genitalnih organov - zmanjšanje maternice in jajčnikov, odsotnost folikularnega aparata.
  7. Histološki pregled endometrija - atrofija ali šibke proliferativne spremembe.
  8. Nevrooftalmološka študija omogoča izključitev volumetričnega procesa v žlezi.

infarkt hipofize na sliki MRI

Po prejemu rezultatov vseh laboratorijskih in instrumentalnih študij zdravnik dokonča diagnozo in takoj nadaljuje z zdravljenjem.

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje patologije je kompleksno in dolgo. Namenjen je obnavljanju normalne ravni hormonov v krvi in ​​odpravljanju neprijetnih manifestacij bolezni. Bolniki prejemajo nadomestno terapijo vse življenje. Simptomatsko zdravljenje se za vsako žensko izbere individualno, odvisno od splošnega stanja, narave pritožb, življenjskega sloga.

Zdravila, predpisana bolnim ženskam:

  • Glukokortikosteroidi - Kenacort, Dexazone, Decadron;
  • Pripravki za ščitnico - "L-tiroksin", "Ščitron";
  • Peroralni kontraceptivi - Lindinet, Diane 35, Novinet;
  • Izdelki, ki vsebujejo železo - Ferrum Lek, Maltofer, Ferinzhekt;
  • Anabolics - "Proviron", "Methandriol";
  • Presnovna sredstva - Trimetazidin, Actovegin;
  • Antikoagulanti - Clexane, Fenilin;
  • NSAR - Ibuprofen, Ortofen, Diklofenak;
  • Rastlinski imunostimulansi - "ekstrakt eleutherococcusa", "tisa tinkture Schisandra";
  • Vitaminski kompleksi.

Bolnikom je prikazan učinek mikrovalovne resonance neposredno na hipotalamično-hipofizno regijo, pa tudi elektroforetsko dajanje zdravil nadledvični žlezi.

Treba je jesti popolnoma, uravnoteženo in maksimalno okrepljeno. Dnevna prehrana mora vključevati žita, izdelke z mlečno kislino, oreščke, fižol, zelenjavo, zelišča, banane. Nutricionist mora spremljati prehrano svojih pacientov.

Zdravljenje hudih oblik patologije z razvojem kaheksije in nepokretnosti poteka v stacionarnih pogojih s parenteralnim dajanjem zdravil. Takoj ko se splošno stanje bolnikov stabilizira, jih preidejo na oralno zdravljenje. To nevarno bolezen zdravimo s postopnim obnavljanjem funkcije adrenokortikotropne osi, ščitnične osi, gonadotropne osi in ravni prolaktina.

Nenehno vnašanje potrebnih hormonov v telo pomaga zmanjšati simptome in vrniti bolnike v normalno življenje, vendar pa patologije ne odpravi popolnoma. Pravilno izbrano in pravilno izvedeno zdravljenje prepreči razvoj negativnih in življenjsko nevarnih posledic. Zgodnje odkrivanje bolezni in pravilna terapija naredijo prognozo sindroma dokaj ugodno. Obenem stanje bolnikov ostaja nestabilno: vsak stres ali okužba poslabša splošno počutje in močno zmanjša uspešnost.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje razvoja patologije:

  • Priprava na spočetje: pregled zakonskega para za bolezni notranjih organov, zlasti reproduktivnega sistema;
  • Preprečevanje neželene nosečnosti;
  • Soglasje za umetno prekinitev nosečnosti samo zaradi zdravstvenih razlogov, splav izključno v zdravstveni ustanovi;
  • Zdravljenje vseh ekstragenitalnih bolezni, vnetnih procesov medeničnih organov in menstrualnih motenj pred nosečnostjo;
  • Najzgodnejša prijava v predporodno kliniko, izvajanje vseh priporočil ginekologa, opraviti rutinske preglede in opraviti potrebne teste;
  • Zdravljenje pozne toksikoze, insuficience posteljice in drugih zapletov nosečnosti;
  • Odstranitev materničnega tona,
  • Izključitev telesne dejavnosti in spolnega življenja za vse ženske, ki jim grozi maternična krvavitev;
  • Pravilna prehrana, zdrav življenjski slog, pozitivno razpoloženje;
  • Vadbena terapija za nosečnice;
  • Hitro zaustavitev krvavitve med porodom, nadomestilo za izgubo krvi;
  • Poporodni nadzor okužbe in splošna stimulacijska terapija.

Sheehanov sindrom je kompleksen simptomski kompleks zaradi hormonskega neravnovesja, ki ga je sprožilo neustrezno ali neustrezno delo adenohipofize. Vse ženske, ki načrtujejo nosečnost, se morajo zavedati te relativno redke bolezni..

Sheehanov sindrom: Nevarnost krvavitve pri porodu

Vsebina

Sheehanov sindrom je stanje, ki se razvije po težkem porodu. Zahrbtnost bolezni je v tem, da se v telesu ženske, ki se že okreva po hudi toksikozi, šoku in krvavitvah, še naprej pojavljajo skrite spremembe hipofize. Pogosto minejo neopaženo ali pa jih spremljajo simptomi, ki niso povezani s kompleksnimi porodi in progresivno boleznijo. Medtem razvoj bolezni povzroči nekrozo tkiv. MedAboutMe govori o zahrbtnem sindromu: komu grozi, kako ga prepoznati in zdraviti.

Značilnosti dr. Sheehana in sindrom

Sindrom je poimenovan po zdravniku H. Shihanu, ki je prvič opisal simptome in potek posebne klinične oblike panhipopituitarizma že leta 1939. Zdravnik je opazil stanje puerpere po zapletenem porodu. Zaradi hude toksikoze je prišlo do sepse, obsežne izgube krvi ali šoka, krčev in tromboz žil, ki oskrbujejo kri v možgane, zlasti v hipofizo..

Dejstvo, da v poporodnem obdobju obstaja nevarnost nastanka krvnih strdkov, embolije (zamašitev krvnega obtoka z zračnim mehurčkom), vedo mnogi. Zato mamam s simptomi krčne žile svetujemo, da si povijajo noge ali nosijo posebne nogavice, brez izjeme pa bi morali vsi začeti vstajati in se premikati čim prej po porodu. To je profilaksa tromboze..

Vendar so vzroki Sheehan sindroma različni. Med nosečnostjo se hipofiza znatno poveča, da spodbudi proizvodnjo potrebnih hormonov. Vendar se njegova oskrba s krvjo ne poveča in če ženska med porodom doživi močno izgubo krvi ali šok stanje, hipofiza izjemno primanjkuje kisika. Razvija se hipoksija, srčni infarkt in poznejša nekroza hipofize, njena tkiva dobesedno odmrejo.

Prej je veljalo, da je Sheehanov sindrom zelo redka bolezen, in sicer ne več kot 20 primerov na 100.000 rojstev. Toda z natančnejšo diagnozo so razkrili, da so zaradi blagih simptomov, ki jih lahko pripišemo drugim boleznim, številni primeri infarkta hipofize ostali neopaženi. Danes je že jasno, da Sheehanov sindrom še zdaleč ni tako redka patologija: v državah v razvoju ga odkrijejo v 2,7-3,9% puerpere. In to pomeni, da imajo 3 od 100 mater zelo velika tveganja.

Premalo mleka? Preverite pri endokrinologu

Že sam doktor Sheehan je razkril, da uničenje tkiva hipofize do 50% lahko ostane neopaženo. Če je 2/3 tkiva uničeno, se pojavijo klinični simptomi, potem je huda stopnja bolezni. Vendar se zmerne in hude oblike odkrijejo precej hitro, vendar je najpogostejša skrita možnost le redko diagnosticirana. Hkrati ima precej raznolike simptome, ki jih večina mater pripisuje poporodnemu obdobju, utrujenosti in spremembam v telesu zaradi nosečnosti in posameznih značilnosti. Posledice infarkta hipofize lahko torej vključujejo diabetes mellitus, hudo hipotenzijo in hormonsko neravnovesje, ki na prvi pogled ni povezano s hormoni hipofize.

Nevarnost Shihan simptoma je v razvoju bolezni. Še pomembneje je biti pozoren na njegove prve simptome:

  • težave z dojenjem, pomanjkanjem ali popolno odsotnostjo mleka;
  • nepravilen menstrualni cikel (oligomenoreja) ali amenoreja, popolna odsotnost menstruacije (izven dojenja);
  • nerazumno pridobivanje teže;
  • hladnost, nezmožnost zdržati hladne temperature, kot prej;
  • počasni miselni procesi (težave pri štetju, odločanju, pozornosti itd.);
  • izpadanje las na sramnih in pod pazduhah;
  • bled jezik;
  • motnje spanja, omotica, utrujenost;
  • videz gub okoli oči, ust.

Več ko imate simptomov, hitreje morate obiskati endokrinologa.

Težave ali nezmožnost laktacije je eden glavnih simptomov, na katere opozarja mlada mati. Poleg tega takšne patologije ne odpravi niti pravilna zajetja otroka, niti stalni stiki, hranjenje na zahtevo in drugi načini za vzpostavitev dojenja. To je zato, ker poškodovano tkivo hipofize ne more izločiti dovolj prolaktina in mleko se ne tvori brez tega hormona. Poleg tega je poškodba laktotrofnih celic najpogostejša oblika nekroze hipofize. Zato s težavami z dojenjem po težkem porodu ne smete kriviti sebe ali družine "nemlečne pasme", posvetovati se morate z zdravnikom in pregledati hormonsko raven in stanje možganskega tkiva. Zakaj je pomembno?

Nekroza hipofize

Vaskularna insuficienca znotraj kapilarne plasti portalnega sistema hipofize in infarkt njenega prednjega režnja najpogosteje opazimo v obdobju po porodu. S hitrim prezgodnjim rojstvom lahko opazimo krvavitve in vaskularni kolaps. Obstajajo poročila o nekrozi normalne hipofize pred rojstvom. Med nosečnostjo se lahko pojavi tudi tiha nekroza hipofize..

Nekroza hipofize, ki ni povezana z nosečnostjo, je zelo redka. Najbolj značilne manifestacije (začetnega) hipopituitarizma so laktotropna, gonadotropna in somatotropna insuficienca.

Klinične značilnosti nekroze hipofize

Klinične značilnosti nekroze hipofize so najprej nevrološke in endokrine manifestacije.

Hemoragični srčni infarkti, ki jih spremljajo nad- in parasellarni učinki: stiskanje, pogosteje opazimo pri nekrozi, ki se pojavi pred porodom, kot pri poporodni obliki.

Glavobol v temporalni regiji, običajno bifrontalni, je odraz pritiska na cerebrospinalno tekočino (CSF) na maternico. Navzea, bruhanje in zmedenost kažejo na povišanje intrakranialnega tlaka in (ali) nadledvično insuficienco.

Povečanje tlaka v suprasellarnem območju vodi do stiskanja presečišča optičnih živcev, izgube vidnih polj in zmanjšanja njegove resnosti. Povišan tlak v paracelularni regiji povzroči paralizo očesne motorične mišice.

Endokrina insuficienca bodisi spremlja nevrološke simptome bodisi se pojavi pozneje, kar povzroči paradoksalno izboljšanje poteka sladkorne bolezni (pojav Usejevega pojava), ki je posledica izgube običajnega glukoneogenega učinka rastnega hormona.

Nekroza hipofize, ki se pojavi v poporodnem obdobju kot posledica delovnega šoka, povzroča simptome čisto endokrine narave. Pojavi insipidus sladkorne bolezni in hipoglikemija, ki pogosto zapletejo poporodni hipovolemični šok, so lahko zelo akutni, običajno pa minejo kmalu.

Manj akutna je prenehanje dojenja in trdovratna amenoreja, ki ju včasih spremljajo takšni manifestaciji hipopituitarizma, kot so hipogonadizem (genitalna atrofija, izguba pazduh in sramnih las), hipotiroidizem (hladna intoleranca, brezbrižnost, počasni refleksi), hipoadrenizem, depigmentacija, astenija slabost, bruhanje, kolaps), hiposomatotropizem (atrofija kože, hipoglikemija). Kombinacija teh pojavov tvori hipofizo. Sheehanov sindrom se lahko pojavi mnogo let po poporodni kapi.

Rezultati pregleda za nekrozo hipofize

Z nekrozo hipofize se vsebnost FSH in LH v krvni plazmi zmanjša, prolaktin pa v mejah normale ali zmanjša.

Rentgen lobanje je normalen, razen primerov kombinacije osnovne bolezni z adenomom hipofize.

Potreben je popoln endokrinološki pregled. Najpomembnejše funkcije ščitnice določimo na podlagi indeksa prostega tiroksina ali razmerja učinkovitega tiroksina in nadledvičnih žlez z merjenjem nivoja kortizola v plazmi zjutraj (8-20 µg / 100 ml normalno).

Če izključimo močan hipoadrenalizem, je treba z enim od provokativnih testov oceniti rezervo adrenokortikotropinov. V ta namen se najpogosteje uporablja hipoglikemija, povzročena z insulinom. Uvajanje insulina v odmerku 0,1 ie / kg povzroči močno znižanje glukoze v krvi v krvi (pod 45 mg / 100 ml ali manj kot 50% osnovne vrednosti na tešče). Vsebnost kortizola se meri vsake 2 uri, medtem ko je treba stopnjo povečanja njegove stopnje opaziti s povečanjem, ki presega 5 μg / 100 ml.

Hipoglikemija, ki jo povzroča insulin, je najbolj občutljiv test za hipopituitarizem. Hkrati služi kot provokativni test za ocenjevanje izločanja GR (povečanje vsebnosti kortizola nad 6–8 ng / ml v 2 urah velja za povsem primerno).

Hkrati je treba določiti „rezerve hipofize, ki stimulirajo ščitnico (TSH) in prolaktin, z intravenskim dajanjem 200 µg sproščajočega faktorja tirotropina (TRF).

Za oblikovanje večdimenzionalnega testa za stimulacijo hipofize (MHT) je treba zgoraj navedene vzorce dopolniti z intravenskim dajanjem 100 ali 150 µg LGRF, ki spodbuja sproščanje FSH in L G. Ker je v tem primeru sproščanje gonadotropinov neposredno sorazmerno z njihovo bazalno raven, nato pridobite druge dodatne informacije ni zahtevano.

Te študije služijo tudi za oceno funkcij hipofize v drugih kliničnih možnostih, vključno s pred- in pooperativnim ocenjevanjem manifestacij njegovih tumorjev. S čisto praktičnega vidika so le redko potrebni, saj merjenje bazalne ravni hormonov zagotavlja precej popolne informacije. Kljub temu, da je MSTH namenjen spodbujanju hipotalamične ravni hipotalamično-hipofiznega sistema, ta test zelo redko omogoča jasno razlikovanje hipotalamičnih in hipofiznih patologij. Vendar pa je odsotnost ali znatno zmanjšanje sproščanja gonadotropinov brez znakov nezadostnosti drugih hormonov hipofize močan argument v prid obstoju hipotalamičnih motenj.

Funkcijo zadnje hipofize ocenjujemo z odkrivanjem motenega izločanja antidiuretičnega hormona (ADH, vazopresin). Bolnika prosimo, naj se vzdrži pitja, dokler osmotska koncentracija urina, merjena vsako uro, ne doseže planote; nato določimo osmotsko koncentracijo krvne plazme in subkutano injiciramo 5 PIECES vodne raztopine vazopresina. Uro po tem smo ponovno izmerili osmotsko koncentracijo urina. V primeru hudega pomanjkanja ADH raven osmotske koncentracije urina pred uporabo vazopresina ostane pod nivojem krvne plazme. Ob delnih disfunkcijah zadnje hipofize se osmotska koncentracija urina poveča, vendar se po uporabi vazopresina poveča za nadaljnjih 10% ali več.

Zdravljenje nekroze hipofize

Nekroza hipofize, ki se pojavi pred porodom in jo spremljajo nevrološke motnje, spada v področje nujne nevrokirurgije in običajno zahteva nujno transsfenoidno dekompresijo. Izvajanje nadomestne terapije je odvisno od narave endokrine insuficience. Pogosto je potrebna nadomestna terapija z estrogenom. Eksogeni gonadotropini se uporabljajo za indukcijo ovulacije, ki zagotavlja plodnost..

"Nekroza hipofize" in drugi članki iz poglavja Motnje menstrualnega cikla

Dwarfism of Lorraine-Levy (kratka rast). Poporodna hipofiza (Sheehanov sindrom, panhipopituitarizem)

Nekroza hipofize


• Ginekologija • Menstrualne nepravilnosti • Nekroza hipofize

Vaskularna insuficienca v kapilarnem sloju portalnega sistema hipofize in infarkt njenega prednjega režnja najpogosteje opazimo v poporodnem obdobju.

S hitrim prezgodnjim rojstvom lahko opazimo krvavitve in vaskularni kolaps. Obstajajo poročila o nekrozi normalne hipofize pred rojstvom.

Med nosečnostjo lahko opazimo tudi nekrozo tihega adenoma hipofize..

Nekroza hipofize, ki ni povezana z nosečnostjo, je zelo redka. Najbolj značilne manifestacije (začetnega) hipopituitarizma so laktotropna, gonadotropna in somatotropna insuficienca.

Klinične značilnosti nekroze hipofize

Klinične značilnosti nekroze hipofize so najprej nevrološke in endokrine manifestacije.

Hemoragični srčni infarkti, ki jih spremljajo nad- in parasellarni učinki: stiskanje, pogosteje opazimo pri nekrozi, ki se pojavi pred porodom, kot pri poporodni obliki.

Glavobol v temporalni regiji, običajno bifrontalni, je odraz pritiska na cerebrospinalno tekočino (CSF) na maternico. Navzea, bruhanje in zmedenost kažejo na povišanje intrakranialnega tlaka in (ali) nadledvično insuficienco.

Povečanje tlaka v suprasellarnem območju vodi do stiskanja presečišča optičnih živcev, izgube vidnih polj in zmanjšanja njegove resnosti. Povišan tlak v paracelularni regiji povzroči paralizo očesne motorične mišice.

Endokrina insuficienca bodisi spremlja nevrološke simptome bodisi se pojavi pozneje, kar povzroči paradoksalno izboljšanje poteka sladkorne bolezni (pojav Usejevega pojava), ki je posledica izgube običajnega glukoneogenega učinka rastnega hormona.

Nekroza hipofize, ki se pojavi v poporodnem obdobju kot posledica delovnega šoka, povzroča simptome čisto endokrine narave. Pojavi insipidus sladkorne bolezni in hipoglikemija, ki pogosto zapletejo poporodni hipovolemični šok, so lahko zelo akutni, običajno pa minejo kmalu.

Manj akutna je prenehanje dojenja in trdovratna amenoreja, ki ju včasih spremljajo takšni manifestaciji hipopituitarizma, kot so hipogonadizem (genitalna atrofija, izguba pazduh in sramnih las), hipotiroidizem (hladna intoleranca, brezbrižnost, počasni refleksi), hipoadrenizem, depigmentacija, astenija slabost, bruhanje, kolaps), hiposomatotropizem (atrofija kože, hipoglikemija). Kombinacija teh pojavov tvori hipofizo. Sheehanov sindrom se lahko pojavi mnogo let po poporodni kapi.

Rezultati pregleda za nekrozo hipofize

Z nekrozo hipofize se vsebnost FSH in LH v krvni plazmi zmanjša, prolaktin pa v mejah normale ali zmanjša.

Rentgen lobanje je normalen, razen primerov kombinacije osnovne bolezni z adenomom hipofize.

Potreben je popoln endokrinološki pregled. Najpomembnejše funkcije ščitnice določimo na podlagi indeksa prostega tiroksina ali razmerja učinkovitega tiroksina in nadledvičnih žlez z merjenjem nivoja kortizola v plazmi zjutraj (8-20 µg / 100 ml normalno).

Če izključimo močan hipoadrenalizem, je treba z enim od provokativnih testov oceniti rezervo adrenokortikotropinov. V ta namen se najpogosteje uporablja hipoglikemija, ki jo povzroča inzulin..

Uvedba insulina v odmerku 0,1 U / kg povzroči močno znižanje glukoze v krvni plazmi (pod 45 mg / 100 ml ali manj kot 50% osnovne vrednosti na tešče).

kortizol merimo vsake 2 uri, medtem ko je treba povečati njegovo raven s povečanjem, ki presega 5 μg / 100 ml.

Hipoglikemija, ki jo povzroča insulin, je najbolj občutljiv test za hipopituitarizem. Hkrati služi kot provokativni test za ocenjevanje izločanja GR (povečanje vsebnosti kortizola nad 6–8 ng / ml v 2 urah velja za povsem primerno).

Hkrati je treba določiti rezerve ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH) in prolaktina z intravenskim dajanjem 200 μg sproščajočega faktorja tirotropina (TRF).

Za oblikovanje večdimenzionalnega testa za stimulacijo hipofize (MHT) je treba zgoraj navedene vzorce dopolniti z intravenskim dajanjem 100 ali 150 µg LGRF, ki spodbuja sproščanje FSH in L G. Ker je v tem primeru sproščanje gonadotropinov neposredno sorazmerno z njihovo bazalno raven, nato pridobite druge dodatne informacije ni zahtevano.

Te študije služijo tudi za oceno funkcij hipofize v drugih kliničnih možnostih, vključno s pred- in pooperativnim ocenjevanjem manifestacij njegovih tumorjev. S čisto praktičnega vidika so le redko potrebni, saj merjenje bazalne ravni hormonov zagotavlja dokaj popolne informacije..

Kljub dejstvu, da je MSTH namenjen spodbujanju ravni hipotalamike hipotalamično-hipofiznega sistema, vam ta test zelo redko omogoča jasno razlikovanje hipotalamičnih in hipofiznih patologij.

Vendar pa je odsotnost ali znatno zmanjšanje sproščanja gonadotropinov brez znakov nezadostnosti drugih hormonov hipofize močan argument v prid obstoju hipotalamičnih motenj.

Funkcijo zadnje hipofize ocenjujemo z odkrivanjem motenega izločanja antidiuretičnega hormona (ADH, vazopresin). Bolnika prosimo, naj se vzdrži pitja, dokler osmotska koncentracija urina, merjena vsako uro, ne doseže planote; nato določimo osmotsko koncentracijo krvne plazme in subkutano injiciramo 5 PIECES vodne raztopine vazopresina.

Uro po tem smo ponovno izmerili osmotsko koncentracijo urina. V primeru hudega pomanjkanja ADH raven osmotske koncentracije urina pred uporabo vazopresina ostane pod nivojem krvne plazme.

Ob delnih disfunkcijah zadnje hipofize se osmotska koncentracija urina poveča, vendar se po uporabi vazopresina poveča za nadaljnjih 10% ali več.

Zdravljenje nekroze hipofize

Nekroza hipofize, ki se pojavi pred porodom in jo spremljajo nevrološke motnje, spada v področje nujne nevrokirurgije in običajno zahteva nujno transsfenoidno dekompresijo.

Izvajanje nadomestne terapije je odvisno od narave endokrine insuficience. Pogosto je potrebna nadomestna terapija z estrogenom.

Eksogeni gonadotropini se uporabljajo za indukcijo ovulacije, ki zagotavlja plodnost..

“Nekroza hipofize” in drugi članki iz poglavja Motnje menstrualnega cikla

Poporodni hipopituitarizem - Sheehanov sindrom

Shihanova bolezen - poporodni hipopituitorizem, za katerega je značilna nezadostnost funkcije adenohipofize in delno ščitnice, nadledvične žleze in žlez.

ETIOLOGIJA. Najpogostejši vzrok bolezni je nekroza adenohipofize zaradi zapletenih porodov - močna krvavitev na osnovi poporodne sepse.

PATOGENEZA Močna krvavitev, kolaps vodi v moteno portalno cirkulacijo, čemur sledi nekroza žleznega tkiva hipofize. Septična embolija žil hipofize vodi do podobnega izida..

Pituitarni škrat

Izraz "hipofizni škrat" (iz grško.nanos - škrat), sopomenke - škrat, nanosomija, mikrosomija - v absolutnem smislu pomeni bolezen, katere glavni manifestacija je močno zaostajanje v rasti (pri moških - do 130 cm, pri ženskah - do 120 cm), s kršitvijo izločanja - rastnega hormona - sprednje hipofize.

Na splošno velja, da je nanizem kršitev rasti in telesnega razvoja, katerega nastanek lahko povzroči ne samo absolutno pomanjkanje STH zaradi patologije hipofize, temveč tudi s kršitvijo hipotalamične (cerebralne) regulacije njegovih funkcij, pomanjkljivosti biosinteze STH, okvarjene občutljivosti tkiva na ta hormon. Upočasnitev ali zaustavitev rasti je lahko neodvisna bolezen ali simptom druge patologije.

Pri večini bolnikov s hipofiznim škratjem spremembe niso omejene samo na patologijo z izločanjem STH in občutljivostjo nanjo, ampak se porazdelijo tudi drugi tropski hormoni hipofize, kar povzroča različne kombinacije endokrinih in presnovnih motenj. Po mnenju različnih avtorjev se nanizem pojavlja s frekvenco od 1: 3000 do 5000 do 1: 30 000. Stopnja pojavnosti ni odvisna od spola.

ETOLOGIJA IN PATOGENEZA. Večina nanizma oblike hipofize se nanaša na genetske bolezni. Najpogostejši je panhipopituitarni škrat, ki ga podeduje predvsem recesivni tip.

Predlagamo, da obstajata dve vrsti prenosa te oblike patologije - po avtosomalni poti in preko X kromosoma. S to obliko, skupaj s pomanjkanjem izločanja STH, se pogosteje vznemirja izločanje gonadotropinov in ščitničnega stimulirajočega hormona. Izločanje ACTH se moti manj pogosto in v manjši meri..

Funkcionalne študije s sproščajočimi hormoni, vključno s sintetičnim hormonom, ki sprošča somatotropin (sestavljen iz 29, 40 in 44 aminokislinskih ostankov), podobno kot polipeptid trebušne slinavke, so pokazale, da ima večina teh bolnikov patologijo na hipotalamični ravni, in ima insuficienca sprednje hipofize sekundarno. Primarna patologija samo hipofize je manj pogosta.

V Rusiji občasno najdemo genetski nanizem z izoliranim pomanjkanjem rastnega hormona, s kršenjem njegove biološke aktivnosti in občutljivosti nanj, pogostejši je na ameriški celini, v državah Bližnjega in Bližnjega vzhoda ter v Afriki.

Na podlagi rezultatov študije o vsebnosti STH v krvi in ​​občutljivosti pacientov na eksogeni STH, ravni imunoreaktivnega insulina (IRF) prve vrste (somatomedinS) in druge vrste ter reakciji IRF-1 so zdravljenje z STH z zdravili ugotovili različne vrste klinično podobnih vrst nanizma.

V zadnjem času je patogeneza Laurentovega nanizma, ki jo povzroča pomanjkanje IRF-1 in IRF-2, pa tudi patogeneza pritlikavosti afriških pegmijev, povezana s pomanjkanjem prvega.

Leta 1984 je bila opisana nova varianta psevdohipofizialnega konanizma z visoko stopnjo STH in IRF-1; nastanek nanizma je razložen z okvarjenimi receptorji zanj, kar dokazuje z močnim zmanjšanjem vezave kožnih fibroblastov na IRF-1.

Poudariti je treba, da je v sodobnih razmerah ob prisotnosti majhnih družin lahko veliko samskih ("idiopatskih", sporadičnih) primerov bolezni genetsko.

Analiza 350 zgodov primerov etiologizma ni bila jasna pri 228 bolnikih iz 57 družin s ponavljajočo se pojavnostjo anizma (2-4 primerov na družino), kar je predstavljalo 28% vseh bolnikov.

V 77% družin so bile ugotovljene setološko nejasne (v večini njihovih genetskih) oblik nanizma nedvomna povezava z odsotnostjo Rh faktorja.

Porazdelitev Rhesusovega faktorja v družinah bolnikov z nanizmom je drugačna od tiste, ki jo opazimo v Rh konfliktu med materjo in plodom, in jo praviloma ne spremlja hemolitična bolezen novorojenčka (Rh negativa je lahko oče, s heterorozizmom staršev pa pripadnost Rh, otrokom itd.).

Domnevamo lahko, da je aktivnost genov, odgovornih za sintezo STH (ali somatotropinskega sproščajočega hormona), in genov, ki določata Rhesusovo pripadnost, povezana, še posebej, ker je večina oblik nanizma in odsotnost Rh faktorja avtosomno recesivni znaki.

To ne pojasnjuje relativne redkosti pojavnosti nanizma v primerjavi s pogostostjo Rh-negativnih posameznikov v populaciji. Verjetno je še nekaj pomembnih dejavnikov, vendar porazdelitev Rh faktorja v družinah bolnikov z družinskim sporadičnim nanizmom verjetno ni naključna.

Velika skupina bolnikov z nanizmom (primarni možganski, cerebralno-hipofizni) so bolniki z različnimi vrstami organske patologije centralnega živčnega sistema, ki so se pojavile v maternici ali v zgodnjem otroštvu.

Anatomski substrat, ki povzroča to patologijo, je lahko nerazvitost ali odsotnost hipofize, njena distrofija v patologiji nastanka turškega sedla, cistična degeneracija hipofize, atrofija zaradi stiskanja tumorja (kraniofaringealni, kromofobični adenom, meningiom, glioma).

pritlikavost lahko povzročijo travmatične poškodbe hipotalamo-hipofize (predporodne, rojstne, poporodne), ki se pogosto pojavljajo med večplodno nosečnostjo, pa tudi med porodom, predstavitvijo nog ali v prečnem položaju z vrtenjem stopala (to je mehanizem poroda pri več kot 1/3 bolnikov z nanizmom ).

Pomembne so nalezljive in strupene poškodbe (intrauterine virusne okužbe, tuberkuloza, sifilis, malarija, toksoplazmoza; bolezni v zgodnji starosti, rojene sepse, meningo- in arakoencefalitis itd.). Ti procesi lahko poškodujejo hipofizo, uravnavajo njegovo delovanje, hipotalamične centre in motijo ​​normalne funkcionalne povezave v centralnem živčnem sistemu..

Intrauterini plodovi lahko privedejo do rojstva bolnikov z „nanizmom od rojstva“ z normalnim izločanjem rastnega hormona (cerebralni primordialni nanizem, mikrocefalija, nanizem Silver-Russell s hemiasimetrijo in visokim nivojem gonadotropina itd.).

Dodatni dejavniki, ki poslabšajo kršitev telesnega razvoja med nanizmom, so lahko slaba, neuravnotežena prehrana in mikroelementi (pomanjkanje cinka) ter neugodne okoljske razmere, pa tudi različne kronične bolezni, na primer glomerulonefritis, pri katerih azotemija neposredno vpliva na jetra ali vpliva na aktivnost oz. presnova v jetrnih celicah, kar povzroči zmanjšanje sinteze somatomedina ali ciroze, oslabljeno tvorbo somatomedina

Sheehanov sindrom ali poporodni hipopituitarizem

Sheehanov sindrom ali poporodni hipopituitarizem (PG) je nevroendokrini sindrom, ki ga spremlja hormonska insuficienca hipofize in se pojavi po patološkem poteku nosečnosti in poroda.

Patogeneza sindroma Sheehan

Med etiopatogenetskimi dejavniki glavno mesto zasedajo splavi in ​​porodi, ki so se zapletli z obsežnimi krvavitvami (800 - 1000 ml), sepso, tromboembolijo, hudimi oblikami pozne gestoze in kronično obliko DIC.

Ponavljajoče in pogosto (z razmikom manj kot 2 leti) nosečnost in porod kot dejavnika funkcionalne napetosti hipofize lahko prav tako prispevata k razvoju hipopituitarizma. Pod vplivom teh dejavnikov se mikrocirkulacija v adenohipofizi moti v obliki okluzivnega spazma arteriolov na mestu njihovega vstopa v prednji reženj.

Trajanje ishemije do 2-3 ure vodi do nekroze hipofize, kasnejše atrofije in skleroze. Obnovitev krvnega pretoka skozi krvne žile zalivalca ne more obnoviti kroženja skozi portalne žile, ki jih je prizadela ishemija.

Sindrom DIC pogosto vodi do tromboze pasivno razširjenih žil hipofize (med nosečnostjo se teža prednjega režnja poveča za 2-krat) in do nekroze pretežno osrednjega režnja hipofize, čemur sledi kalcifikacija brazgotine.

Rezultat organske poškodbe adenohipofize je zmanjšanje ali inhibicija proizvodnje adenohipofizičnih tropskih hormonov. Posledično se pojavi sekundarna hipofunkcija nadledvičnih žlez, ščitnice in spolovil.

Izjemno redko je, ko se v proces vključi zadnjični reženj ali noga hipofize, da se raven vazopresina zniža z razvojem diabetes insipidusa.

Zaviranje sinteze beljakovin pod vplivom nizke koncentracije GH vodi v progresivno atrofijo gladkih in okostnih mišic, notranjih organov (splanchnomycrhia).

Glede na lokalizacijo, obsežnost in intenzivnost destruktivnega procesa v hipofizi je možno enakomerno, popolno (panhipopituitarizem) ali delno (shranjevanje proizvodnje enega ali več hormonov) zmanjšanje tvorbe hormonov v hipofizi..

V skladu s tem se resnost bolezni in klinični simptomi, sestavljeni iz specifičnih simptomov hormonske insuficience (tirotropne, gonadotropne, adrenokortikotropne) in polimorfnih nevrovegetativnih manifestacij, razlikujejo.

Klinični simptomi Sheehan sindroma

Zmanjšanje proizvodnje hormona, ki stimulira ščitnico, vodi do razvoja hipotiroidizma. Obstaja zaspanost, hladnost, letargija, adinamija, duševna in telesna aktivnost se zmanjšuje. Glede na presnovne procese v miokardu opazimo bradikardijo, dolgočasne srčne zvoke, arterijsko hipotenzijo. Razvijata se prebavna atonija in zaprtje.

V zgodnjih fazah bolezni, s prevlado simptomov hipotiroidizma in hipogonadizma, velika izguba telesne teže se praviloma ne zgodi zaradi zastajanja tekočine v telesu. Lice postane zabuhlo, jezik se zgosti, na njegovih stranskih površinah se oblikujejo vdolbine iz zob.

Možna hripavost in zmanjšan glas (otekanje ligamentov), ​​počasen jezik, disartrija.

Kršitve gonadotropne regulacije genitalnih žlez povzročajo izgubo libida, izpadanje las na pubisu in pazduhah, neredno menstruacijo (oligo in amenorejo, anovulacijsko neplodnost), atrofijo zunanjih in notranjih genitalnih organov, zmanjšanje volumna mlečnih žlez in depigmentacijo areole bradavičke. Z razvojem bolezni po porodu je dojenje odsotno in menstruacija se ne opomore.

Hipokortizem povečuje splošno šibkost, adinamijo, hipotenzijo z omedlevico.

Hipoglikemija in relativni hiperinzulinizem se pojavita zaradi znižanja ravni centralnih protitormskih hormonov (ACTH, STH) in glukokortikoidov.

Hipokortizem povzroči atrofijo sluznice prebavil s zmanjšanjem izločkov iz prebavil in trebušne slinavke. Klinična manifestacija teh procesov je huda dispeptična motnja:

  • zmanjšan apetit, do anoreksije;
  • slabost in bruhanje po jedi ali ne glede na to;
  • bolečine v trebuhu kot posledica krča gladkih mišic črevesja.

Hipotalamično komponento v kliničnih simptomih predstavljajo:

  • kršitev termoregulacije, pogosto s hipotermijo;
  • vegetativne krize s hipoglikemijo;
  • tetanični sindrom in poliurija.

Pogosto so manifestacije sekundarne kršitve presnove kalcija z osteoporozo, poškodbe perifernega živčnega sistema z bolečino in polinevritisom.

Duševne motnje pri Sheehan sindromu so raznolike: od zmanjšanja čustvene aktivnosti, ravnodušnosti do okolja in drugih manifestacij depresivnih stanj do shizofrenih halucinatorno-paranoidne psihoze.

Sheehanova diagnoza sindroma

Pri diagnozi Sheehanovega sindroma so pomembni podatki anamneze v kombinaciji s simptomi hipotalamično-hipofizne insuficience. Povezava s patološkim porodom in splavom, odsotnost dojenja po porodu, dolgotrajno zmanjšanje delovne zmogljivosti in menstrualna disfunkcija lahko pričajo v prid Sheehanovemu sindromu. Spreminjajo se tudi številni laboratorijski kazalci:

  • hipokromna in normokromna anemija se pojavi z levkopenijo, eozinofilijo, limfocitozo;
  • specifična teža urina, raven glukoze, kortikosteroidi, estrogeni in adenohipofizični hormoni (ACTH, TSH, STH, LH in FSH).

Diferencialno diagnozo Sheehanovega sindroma je treba opraviti z malignimi tumorji, tuberkulozo, enterokolitisom, porfirijo, krvnimi boleznimi, Addisonovo boleznijo, tumorjem hipofize, primarnim hipotiroidizmom, periferno poliendokrino insuficienco (za Schmidtov sindrom je značilna primarna avtoimunska poškodba nadledvične žleze, zlasti pri mladih deklicah).

Sheehan sindrom zdravljenje

Zdravljenje Sheehanovega sindroma poteka skupaj z endokrinologom. Zdravljenje je namenjeno kompenzaciji hormonskega pomanjkanja in mora biti pravočasno, sistematično, vseživljenjsko. Hormonsko nadomestno zdravljenje se začne s pripravki nadledvične skorje, spola in nenazadnje ščitničnih hormonov.

Uporaba tropskih hormonov hipofize je omejena s hitrim razvojem refraktornosti zaradi povečanega tvorjenja protiteles zanje.

Korekcijo hipokortizma izvajamo s peroralnim dajanjem hidrokortizona (50-200 mg / dan), čemur sledi prehod na prednizon (5-15 mg / dan) ali kortizon (25-75 mg / dan) in kratko ali dolgotrajno delovanje ACTH ("synacten-depot" 100 enot 1-3 krat na teden).

Genitalno insuficienco kompenziramo s cikličnim zdravljenjem z estrogenom in progestogenom z dodatkom gonadotropinov (folikle stimulirajoči menopavzni gonadotropin - 300-400 enot / dan vsak drugi dan v prvih 2 tednih cikla; korionski gonadotropin - 1000-1500 enot na dan v drugi fazi cikla).

V primeru Sheehanovega sindroma pri ženskah, mlajših od 40 let, zlasti s podaljšanim tečajem, se uporabljajo kombinirani peroralni kontraceptivi (ne-ovlon, rigevidon, trivilarni itd.) In hormonsko nadomestno zdravljenje (cikloproginov, klimonorm itd.)..

) Poleg specifičnega učinka na reproduktivni aparat imajo ustrezni hormoni pozitivne trofične in anabolične učinke. Po 40 letih je priporočljivo uporabljati anabolične steroide in androgene: metiltestosteron (5 mg / dan 2-3 mesece), Retabolil (1 ml intramuskularno 1-krat v 3 tednih), metandrostenolon (20 mg / dan).

Pomanjkanje ščitnice odpravljajo ščitnični hormoni, ki jih dajemo sočasno s kortikosteroidi, saj povečani presnovni procesi povečajo hipokortizem. Zdravljenje poteka s sintetičnimi kombiniranimi pripravki, ki vsebujejo tiroksin in trijodtironin (tirokomb, tirotom), z vsakodnevnim povišanim odmerkom zaradi večje občutljivosti miokarda nanje. V kompleksu terapije mora biti obvezna popolna, uravnotežena, z beljakovinami bogata prehrana; uporaba vitaminske terapije, železovih pripravkov pod nadzorom krvnega testa.

Zdravljenje bolnikov s hudim Shihanovim sindromom se izvaja le v endokrinološki bolnišnici.

Prognoza za Sheehan sindrom je razmeroma ugodna in je odvisna od resnosti sindroma. Invalidnost bolnikov se običajno zmanjša.

Preprečevanje Sheehanovega sindroma je:

  • v razumni taktiki spremljanja nosečnic z gestozo, njihove ustrezne in pravočasne terapije;
  • skrbna roorogeneza s preprečevanjem krvavitev,
  • ustrezni ukrepi oživljanja krvavitev med porodom, po splavu in septičnem šoku.

Sheehan sindrom

Sheehan sindrom - nevroendokrina motnja, ki jo povzroči smrt celic hipofize zaradi zapletenega rojstva ali splava.

Pokaže se kot zmanjšanje izločanja mleka do popolnega prenehanja, oligomenoreja in amenoreja, otekanje telesa, krhki lasje in nohti, omotica, omedlevica, šibkost, utrujenost, hiperpigmentacija kože.

Za diagnozo se uporablja analiza ravni hormonov hipofize, ščitnice, jajčnikov, nadledvičnih žlez, ciljanega rentgenskega posnetka lobanje, CT, MRI. Shema zdravljenja Sheehan sindroma vključuje imenovanje hormonske nadomestne terapije, simptomatskih antianemičnih in anaboličnih zdravil.

Sheehanov sindrom je drugi najpogostejši vzrok hipopituitarizma v odrasli dobi. Bolezen je bila prvič opisana konec 19. stoletja, imenovana po britanskem znanstveniku Haroldu Leamingu Sheehanu, ki je leta 1937 vzpostavil povezavo med nekrozo adenohipofize in hudo izgubo krvi pri porodu..

Razširjenost klinično izražene bolezni ne presega 0,1%, v revnih in državah v razvoju je ta kazalnik višji, na primer v Indiji poporodni hipopituitarizem je določen pri 2,7-3,9% porodniških žensk nad 20 let.

Blagih oblik motnje morda ni mogoče prepoznati, pogosto jih obravnavamo kot hipotiroidizem ali hipovaskularno vegetativno distonijo. Z obsežnimi krvavitvami po porodu in splavu se pri 40-45% žensk odkrijejo znaki hipopituitarizma.

Shihanova bolezen se razvije pri 25% bolnikov, ki so pri porodu izgubili do 800 ml krvi, pri 50% porodnic pri izgubi krvi do 1 litra in pri 65-67% z izgubo več kot 1 litra krvi.

Morfološka osnova za razvoj poporodnega hipopituitarizma je smrt celic adenohipofize z naknadnim razvojem hormonske pomanjkljivosti.

Destruktivno-nekrotični procesi v tkivu hipofize so ponavadi povezani s kršenjem preskrbe žleze s krvjo, kar povečuje kompenzacijsko med nosečnostjo.

Neposredni vzroki arterijske hipotenzije, ki vodijo do nepopravljivih poškodb celic hipofize, so:

  • Masivna izguba krvi. Kritično za razvoj sindroma se šteje, da je volumen izgubljene krvi 800-1000 ml. Grozeče porodniške krvavitve opazimo z zunajmaternično nosečnostjo, prezgodnjim odvajanjem, predporom ali prirastkom posteljice, hipotenzijo maternice, porodno poškodbo (ruptura maternice ali njenega vratu, nožnice, perineuma).
  • Nalezljiv strupeni šok. Med delovanjem endo- in eksotoksinov mikrobioloških učinkovin se pojavijo hude motnje mikrocirkulacije pri septičnem šoku. Pomembno bakterijsko sejanje je možno z dolgim ​​brezvodnim obdobjem zaradi prezgodnjega odvajanja amnijske tekočine, horioamnionitisa, poporodnega endometritisa, peritonitisa, sepse.
  • DIC sindrom. Generalizirana intravaskularna koagulacija s trombozo vaskularnega ležišča in koagulopatičnimi krvavitvami povzroči hude ishemične motnje v različnih organih, vključno s hipofizo. DIC se razvije v ozadju izgube krvi, šokovnih stanj, embolije amnijske tekočine in imunskih konfliktov, poslabša njihov potek.

Predispozicijski dejavniki za pojav Sheehanove bolezni so gestoza, ki se pojavi z visokim krvnim tlakom in okvarjenim delovanjem ledvic, idiopatsko in sekundarno trombocitopenijo, arterijsko hipertenzijo in simptomatsko arterijsko hipertenzijo, hudo odpovedjo ledvic. V skupino tveganj so tudi bolnice z večplodno nosečnostjo in hitrim porodom.

Ključna povezava pri razvoju Sheehanovega sindroma je neusklajenost med potrebo po oskrbi s hipofizo in količino dohodne krvi. Pri nosečnicah je fiziološko povečanje tkiva hipofize za 120-136% povezano s potrebo po rojstvu ploda in pripravi ženskega telesa na porod.

Najprej so laktopociti hipertrofirani in hiperplastificirani - celice, ki izločajo hormon prolaktin, pod vplivom katerega se tkivo mlečnih žlez razvije in pripravi na proizvodnjo mleka. Hkrati pretok krvi v organu ostane nespremenjen, zato hipofiza postane še posebej občutljiva na motnje krvnega obtoka.

Hipovolemična in koagulopatična krvavitev, ki se pojavi med porodom, privede do pomanjkanja krvnega dovoda žleznega tkiva, ki ga spremlja vazokonstrikcija in poznejši beli srčni infarkt s koagulacijsko nekrozo.

Kot posledica celične smrti se proizvodnja hormonov sprednje hipofize ustavi, kar tvori značilno klinično sliko Shihanove bolezni.

Sistematizacija oblik poporodnega hipopituitarizma se izvaja ob upoštevanju resnosti klinične slike in stopnje poškodbe adenohipofize. Glede na resnost simptomov je bolezen blaga, zmerna in huda. Na podlagi globine poškodbe žleznega tkiva sodobni specialisti na področju porodništva in ginekologije ločijo naslednje možnosti Sheehanovega sindroma:

  • Globalno. Zaradi nepopravljive škode je izločanje ščitničnega stimulirajočega hormona, gonadoliberinov, ACTH z izgubo ustreznih funkcij odsotno ali močno zmanjšano.
  • Delno. Sekrecijsko tkivo je delno ohranjeno, zaradi uničenja, tirotropne, gonadotropne in adrenokortikotropne insuficience.
  • Kombinirano Uničenje tkiva hipofize je povzročilo motnje v delovanju para endokrinih žlez (nadledvične in ščitnice ali spolovil in ščitnice).

Resnost sindroma je neposredno povezana z resnostjo poškodbe hipofize: blaga oblika motnje se pojavi, ko se uniči 60-70% celic adenohipofize, postane zmerna klinična poškodba, ko se uniči več kot 80% tkiva hipofize, smrt 90% celic pa spremlja huda insuficienca hipofize..

Glede na globino destruktivnih procesov se bolezen prvič pojavi takoj ali v nekaj mesecih po rojstvu. Pogosto je prvi znak poporodnega hipopituitarizma involucija mlečnih žlez in moteno izločanje mleka (hipogalaktija, agalaktija).

Nato se klinična slika sindroma dopolni z drugimi manifestacijami nevroendokrine insuficience. Z blagim potekom bolezni količina izločenega mleka ne zadostuje za zadovoljevanje prehranskih potreb otroka.

Ženska občasno doživlja glavobole, se pritožuje nad utrujenostjo, omotico, ki izhaja iz padca krvnega tlaka.

Shihanova bolezen zmerne resnosti se kaže s popolnim pomanjkanjem mleka, nenehno izgubo moči, zaspanostjo, zmanjšanim spominom in nagnjenostjo k omedlevanju. Pacient ima oteklino, povečanje telesne mase, zaprtje.

Kljub odsotnosti dojenja se mesečni cikel ne okreva takoj, menstruacija postane redka in se skrajša na 2-3 dni (oligomenoreja). V hudih primerih kliniko poslabša trdovratna amenoreja, generalizirani edem celega telesa, izguba teže. Mlečne žleze in zunanji genitaliji so hipotrofični.

Ženske se pritožujejo nad krhkimi nohti, izpadanjem las. Koža dobi enakomerno bronast odtenek..

Značilna posledica zmernega do hudega Sheehanovega sindroma je terapevtsko odporna anemija..

V najhujših primerih je hormonska insuficienca, ki izhaja iz poporodnega hipopituitarizma, zapletena z globokim zaviranjem funkcij živčnega, dihalnega, kardiovaskularnega in drugih sistemov zaradi hipopituitarne ali hipotiroidne kome, razvojem sindroma Waterhouse-Friedericksen (akutna nadledvična insuficienca). Kršitev gonadotropne funkcije hipofize vodi k prezgodnji vpadnosti mlečnih žlez, zgodnji menopavzi, vztrajni neplodnosti.

Pojav znakov nevroendokrine insuficience po nedavnem zapletenem rojstvu ali splavu je osnova za podrobno preučevanje delovanja hipofize. Diagnostično iskanje suma Sheehanovega sindroma je namenjeno oceni stanja in funkcionalnosti tkiva hipofize. Najbolj informativne za diagnozo poporodnega hipopituitarizma so:

  • Preučevanje hormonov. Kršitev sekretorne funkcije adenohipofize se kaže s padcem koncentracije TSH, ACTH, FSH, LH, prolaktina. Posreden znak nezadostne sinteze tropskih hormonov je nizka raven estriola, trijodotironina (T3), tiroksina (T4), kortizola.
  • Medicinske tehnike slikanja. Usmerjen rentgen turškega sedla razkrije zmanjšanje velikosti žleze. Podrobnejše informacije o zgradbi in spremembah organa so na voljo s tomografskimi tehnikami (MRI, računalniška tomografija).

Kot dodatne preiskave se priporoča urinski test za 17-ketosteroide, test tolerance na glukozo (po obremenitvi s sladkorjem je opaziti hipoglikemično krivuljo).

Bolezen se razlikuje s tumorji hipofize, encefalitisom, nevrosarkoidozo, hipokortikizmom (Addisonova bolezen), hipotiroidizmom, sekundarno hipofunkcijo jajčnikov.

Po potrebi se s pacientom posvetuje z endokrinologom, nevropatologom, nevrokirurgom, onkologom.

Glavni cilji terapije poporodnega hipopituitarizma so obnovitev normalne hormonske ravni in odprava možnih simptomatskih motenj. Predpisan je potek patogenetskega zdravljenja ob upoštevanju oblike in resnosti bolezni. Standardni režim zdravljenja vključuje uporabo takšnih metod in pristopov, kot so:

  • Hormonsko nadomestno zdravljenje. Glede na pomanjkanje tropskih hormonov bolnikom stalno predpisujejo glukokortikoide, ščitnične pripravke ali tečaje. Do 45 let v primeru menstruacijskih nepravilnosti se peroralni kontraceptivi uporabljajo ciklično.
  • Simptomatska zdravila. Ker se Sheehanova bolezen pogosto zdi odporna na zdravljenje z anemijo, je indicirana občasna uporaba železovih pripravkov pod nadzorom splošnega krvnega testa. Anabolike priporočamo za fiziološko presnovo beljakovin..

Zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje (v večini primerov vseživljenjsko) lahko bistveno izboljšata bolnikovo kakovost življenja in izključita razvoj nevarnih zapletov. Za preprečevanje Sheehan sindroma priporočamo načrtovanje nosečnosti, zavrnitev splava..

Pravočasna registracija v predporodni ambulanti, redni redni pregledi pri porodničarju-ginekologu zagotavljajo pravočasno prepoznavanje zapletov v nosečnosti, genitalnih in somatskih patologij, ki lahko privedejo do pojava obsežne porodniške krvavitve, DIC, ITS.

Poporodni hipopituitarizem


Bolezen se pojavi takoj po rojstvu ali po nekaj mesecih.

  • Prvi znak: premajhna poraba mlečnih žlez in proizvodnja mleka (agalaktija).
  • Glavobol, omotica.
  • Slabost, utrujenost, zaspanost, izguba spomina.
  • Znižani krvni tlak, nagnjenost k omedlevanju.
  • Nagnjenost k oteklini.
  • Povečana krhkost in izpadanje las, povečana krhkost nohtov.
  • Povečana pigmentacija kože.
  • Trajne dolgotrajne menstrualne nepravilnosti, pomanjkanje menstruacije (v odsotnosti dojenja (dojenje)).
  • Anemija (anemija).

Glede na nezadostnost delovanja različnih žlez ločimo naslednje oblike poporodnega hipopituitarizma:

  • globalni - obstajajo klinični manifestacije disfunkcije genitalnih in ščitničnih žlez, nadledvičnih žlez;
  • delna - nezadostna funkcija spolovila, ščitnice in nadledvične žleze;
  • kombinirana - oslabljena funkcija žlez (genitalne in ščitnice ali ščitnice in nadledvične žleze).

Pri Sheehanovem sindromu ločimo različne stopnje disfunkcije endokrinih žlez (genitalnih, ščitničnih, nadledvičnih žlez). Resnost klinične slike teh motenj je odvisna od velikosti in lokacije lezije hipofize..

  • Za blago resnost so značilni:
    • utrujenost;
    • glavoboli;
    • nagnjenost k znižanju krvnega tlaka;
    • zmanjšanje mleka.
  • Značilna je zmerna resnost
    • stalna zaspanost;
    • razčlenitev;
    • počasen srčni utrip in nizek krvni tlak (do omedlevice);
    • nagnjenost k zaprtju;
    • zabuhlost;
    • povečanje telesne mase;
    • oligomenoreja (menstrualna krvavitev traja manj kot 2 dni);
    • pomanjkanje mleka.
  • Za resno resnost je značilna prisotnost zmernih simptomov, pa tudi:
    • vztrajna amenoreja (pomanjkanje menstruacije);
    • zmanjšanje velikosti zunanjih spolovil in mlečnih žlez;
    • povečana izguba las, krhki nohti;
    • generalizirani edem (edem celega telesa);
    • povečana pigmentacija kože (videz enakomernega bronastega tona kože);
    • anemija odporna na zdravljenje (anemija).

Glavna povezava pri razvoju Sheehanovega sindroma je kršitev oskrbe s krvjo v povečani hipofizi nosečnice. Takšna kršitev se lahko zgodi na podlagi:

  • krvavitev med porodom (izguba krvi več kot 800 ml);
  • bakterijsko toksični šok (postopna kršitev vitalnih funkcij živčnega sistema, krvožilnega sistema in dihanja, ki jih povzročajo odpadni produkti bakterij in virusov);
  • sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (življenjsko nevarna motnja koagulacijskega sistema krvi s pojavom velikega števila krvnih strdkov (krvnih strdkov) in krvavitev v posodah).

Prav tako gestoza nakazuje na razvoj poporodnega hipopituitarizma (zaplet nosečnosti s povišanim krvnim tlakom in okvarjenim delovanjem ledvic).

  • Analiza zgodovine bolezni in pritožb - ko so se (kako dolgo nazaj) pojavili očitki zaspanosti, znižanega krvnega tlaka, pomanjkanja mleka, s katerimi ženska povezuje pojav teh simptomov.
  • Analiza porodniške in ginekološke anamneze - nosečnost, porod, zaplet pri porodu (prisotnost krvavitve ali septičnega šoka v poporodnem obdobju).
  • Določitev ravni tropskih hormonov (hipofize hipofize, ki uravnavajo aktivnost endokrinih žlez):
    • ščitnični stimulirajoči hormon (TSH);
    • adrenokortikotropni hormon (ACTH);
    • gonadotropni hormoni - folikle stimulirajoči hormon (FSH) in luteinizirajoči hormon (LH);
    • prolaktin (hormon, ki deluje na mlečno žlezo in spodbuja dojenje - dojenje);
    • estriol (ženski spolni hormon);
    • kortizol (nadledvični hormon);
    • T3 in T4 (ščitnični hormoni).

Zdravljenje poporodnega hipopituitarizma sega v vseživljenjsko nadomeščanje funkcije hormonskih žlez, izgubljenih zaradi poškodbe hipofize.

  • Glukokortikoide (nadledvične hormone) je treba predpisovati v občasnih tečajih v primeru znižanja krvnega tlaka, z omedlevico, šibkostjo.
  • Ščitnični hormoni so indicirani za šibkost, upočasnitev (postane redkost) pulza, edeme, povečanje telesne mase, zaspanost, izpadanje las, suho kožo.
  • Ženske spolnih hormonov (estrogeni in progesteron) je treba uporabiti ciklično pri ženskah, mlajših od 45 let, če menstruacija ni zmanjšana, velikost mlečnih žlez in zunanjih spolnih organov.
  • Anabolična zdravila se uporabljajo za podporo telesu pri proizvodnji različnih beljakovin..
  • Za zdravljenje anemije (anemije) je treba predpisovati železove pripravke pod nadzorom krvnega testa.
  • Hipopituitarna koma (globoko zatiranje živčnega sistema deluje z izgubo reakcij na kakršne koli dražljaje, dihalne motnje, preskrbo s krvjo in druge funkcije v ozadju hude pomanjkljivosti hormonov hipofize).
  • Hipotiroidna koma (globoko zatiranje delovanja živčnega sistema z izgubo reakcij na kakršne koli dražljaje, dihala, preskrbo s krvjo in druge funkcije v ozadju hude pomanjkljivosti proizvodnje ščitničnih hormonov).
  • Waterhouse-Friedericksen sindrom (akutna nadledvična insuficienca) - depresija živčnega sistema, odpoved dihanja, padec krvnega tlaka, pogost, komaj opazen pulz, pojav hemoragičnega izpuščaja (izpuščaji na koži v obliki modric, pajkastih žil) na ozadju ostre pomanjkljivosti proizvodnje hormonov kortikalne plasti nadledvične žleze.
  • Neplodnost (nezmožnost spočetja otroka v letu spolne aktivnosti brez zaščite pred neželeno nosečnostjo).
  • Načrtovanje nosečnosti, pravočasna priprava nanjo (prepoznavanje in zdravljenje kroničnih bolezni pred nosečnostjo, preprečevanje neželene nosečnosti).
  • Pravočasna registracija nosečnice v predporodni ambulanti (do 12 tednov nosečnosti).
  • Redni obiski pri porodničarju-ginekologu (1-krat na mesec v 1. trimesečju, 1-krat v 2-3 tednih v 2. trimesečju, 1-krat v 7–10 dneh v 3. trimesečju).
  • Odstranjevanje povečane mišične napetosti maternice med nosečnostjo s pomočjo tokolitikov (zdravil, ki zmanjšujejo mišično napetost maternice).
  • Pravočasno odkrivanje in zdravljenje gestoze (zaplet nosečnosti, ki ga spremlja edem, zvišan krvni tlak in okvarjeno delovanje ledvic).
  • Skladnost z nosečno prehrano (z zmerno vsebnostjo ogljikovih hidratov in maščob (izključitev maščobne in ocvrte hrane, moke, sladkarij) z zadostno vsebnostjo beljakovin (meso in mlečni izdelki, stročnice).
  • Fizioterapevtske vaje za nosečnice (manjša telesna aktivnost 30 minut na dan - dihalne vaje, hoja, raztezanje).
  • Pravočasno in zadostno zdravljenje materinih koagulacijskih motenj.
  • Preprečevanje krvavitev med porodom (kompetentno vodenje poroda, racionalno spodbujanje poroda (pravilno predpisovanje zdravil, ki prispevajo k krčenju maternice)).
  • Preprečevanje nastanka nalezljivih zapletov pri porodu in splavu (imenovanje antibakterijskih zdravil (snovi, ki ubijajo ali ustavijo rast bakterij)).

Hipofiza je "vodilno železo": določa pomanjkanje ali presežek telesnih hormonov in s pomočjo lastnih hormonov (tropskih hormonov) deluje na endokrine žleze ter uravnava njihovo delo.

Poporodni hipopituitarizem (Sheehan sindrom)

Poporodni hipopituitarizem (Sheehan sindrom) - poporodni nevroendokrini sindrom.

Sinonimi

Shihan, Shien (H. Sheehan), Shihen (H. Schiken), poporodna nekroza hipofize. KODA ICD-10E23 Hipofunkcija in druge motnje hipofize. E23.0 Hipopituitarizem. E23.1 Hipopituitarizem, ki ga povzroča droga. E89 Endokrine in presnovne motnje, ki so se pojavile po medicinski postopki, niso razvrščeni.

E89.3 Hipopituitarizem, ki je posledica medicinskih postopkov.

EPIDEMIOLOGIJA

Ta bolezen je znana že od konca 19. stoletja, vendar je šele leta 1937 H. Sheehan znanstveno utemeljil razmerje med obsežno krvavitvijo med porodom in posledično hipofunkcijo sprednje hipofize.

Prava pogostost te patologije ni znana, saj se lahko pojavi v izbrisani obliki, v obliki hipotiroidizma ali arterijske hipotenzije. Po obsežni krvavitvi po porodu ali po splavu lahko pojavnost Sheehanovega sindroma doseže 40%.

Bolezen se razvije pri vsaki četrti ženski z izgubo krvi med porodom do 800 ml, pri vsaki drugi ženski z izgubo krvi do 1000 ml in pri dveh od treh žensk z množično izgubo krvi (do 4000 ml).

KLASIFIKACIJA

Glede na insuficienco tropskih hormonov hipofize ločimo naslednje oblike Sheehanovega sindroma: · globalna oblika - s kliničnimi manifestacijami TSH, gonadoliberin, pomanjkanje ACTH; · delna oblika - s pomanjkanjem gonadotropnih, tirotropnih, adrenokortikotropnih funkcij;

Kombinirana insuficienca gonadotropnih in tirotropnih, tirotropnih in adrenokortikotropnih funkcij.

PATOGENEZA

Sheehanov sindrom se razvije kot posledica nekrotičnih sprememb hipofize, ki se pojavijo na ozadju intravaskularne koagulacije ali krča žil sprednje hipofize po krvavitvah in / ali ostrem padcu krvnega tlaka, pa tudi na ozadju bakterijskega šoka med porodom ali splavom. Gestoza velja za predisponirajoči dejavnik za razvoj sindroma, saj so nosečnice s hudo obliko te bolezni nagnjene k trombozi.

Poleg tega je po porodu opaziti fiziološko zmanjšanje proizvodnje ACTH, kar povzroča ishemijo hipofize.

KLINIČNA SLIKA

Odkrivajo se različne stopnje hipofunkcije endokrinih žlez - najprej genitalnih, ščitničnih, nadledvičnih žlez. Menijo, da so klinične manifestacije sindroma neposredno odvisne od obsega lezij hipofize in njihove lokalizacije. Izrazite klinične manifestacije opazimo s porazom 80% struktur adenohipofize.

Ločimo tri klinične oblike sindroma: blage, zmerne, hude.

Za blago obliko so značilni glavobol, utrujenost in nagnjenost k hipotenziji. Bolniki so opazili zmanjšanje delovanja ščitnice in nadledvične skorje.

Z zmerno resnostjo poteka sindroma se doda hipofunkcija jajčnikov (oligomenoreja, anovulatorna neplodnost) in ščitnice (pastast, nagnjenost k otekanju, utrujenost, krhki nohti, hipotenzija s nagnjenjem k omedlevanju)..

V hudi obliki so opaženi simptomi popolne hipofize hipofize s hudo pomanjkanjem gonadotropina (trdovratna amenoreja, podhranjenost genitalnih in mlečnih žlez), TSH (miksemi, alopecija, zaspanost, izguba spomina), ACTH (hipotenzija, adinamija, šibkost, povečana pigmentacija kože)..

V hudi obliki se telesna teža znatno zmanjša, v pljučih pa njegovo povečanje pogosteje opazimo zaradi pasljivosti, nagnjenosti k oteklinam zaradi hipofunkcije ščitnice. Za Shihanov sindrom je značilna anemija, ki je odporna na konvencionalno terapijo.

DIAGNOSTIKA

Najpomembnejša referenčna točka pri diagnozi bolezni je značilna anamneza, ki odraža povezanost nastanka bolezni s krvavitvami ali septičnim šokom pri prejšnjih porodih ali splavu. Prvi in ​​glavni simptom Sheehanovega sindroma je odsotnost zamašitve mlečnih žlez in agalaktija po porodu.

Laboratorijske raziskave

Pri preučevanju hormonov dobimo različne stopnje znižanja ravni gonadotropinov, ACTH, TSH, pa tudi estradiola, kortizola, T3 in T4. Z uvedbo tropskih hormonov je opaziti povečanje ravni perifernih hormonov v krvi. Opažene so tudi hipoglikemija in hipoglikemični tip krivulje po obremenitvi s sladkorjem. V urinu se vsebnost 17-KS zmanjša.

Diferencialna diagnoza

Izvedena z anoreksijo nervozo, tumorjem hipofize, Addisonovo boleznijo, miksemom. Zgodovina - krvavitev ali septični šok ob prejšnjem porodu ali splavu je v veliko pomoč..

ZDRAVLJENJE

V kliničnih manifestacijah hipofunkcije ustreznih žlez se izvaja nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi in zdravili TSH. Prednizolon je predpisan 5 mg 2-krat na dan 2-3 tedne, enkrat na 2-3 mesece. Z amenorejo ali oligomenorejo se ženskam, mlajšim od 40 let, priporoča ciklično hormonsko zdravljenje.

Po 40 letih se uporabljajo androgeni glede na njihov anabolični učinek: metiltestosteron v 5 mg na dan 2-3 mesece. Uspešno se uporabljajo anabolična zdravila: nandrolol, metandriol itd..

Prehrana mora biti popolna, izogibati se je treba pomanjkanju beljakovin. Pogosto je potreben dodatek železa pod nadzorom krvnega testa.

Bolnike s hudo obliko bolezni zdravijo le v endokrinološki bolnišnici..

Preprečevanje in napoved gestacijskih zapletov

Potrebna je taktika racionalnega upravljanja nosečnic z gestozo in pravočasna korekcija hemostatskih sprememb. Dostava poteka s preprečevanjem krvavitev, in ko se pojavi, se izvaja ustrezno zdravljenje. Izvesti je treba profilaksi splavnih zapletov ter njihovo pravočasno in ustrezno zdravljenje..